Un grande livido addominale spontaneo in una donna di 60 anni: Un case Report

Abstract

Obiettivo: Segnalare un caso di gravi lividi addominali diagnosticati con successo utilizzando indagini emostatiche sistematiche. Presentazione clinica e intervento: una donna di 60 anni ha sviluppato un grande livido spontaneo non traumatico e indolore sulla parete addominale inferiore destra. La scansione tomografica calcolata dell’addome ha mostrato un ematoma sottocutaneo sotto il sito dell’evidente livido diagnosticato come ematoma. Gli esami di laboratorio hanno rivelato un tempo di tromboplastina parziale attivata di 53 s e un livello di fattore VIII di conclusione: questo caso clinico ha mostrato che ogni volta che c’è lividi spontanei, la carenza di fattore VIII deve essere considerata come una delle diagnosi differenziali importanti.

© 2011 S. Karger AG, Basel

Introduzione

La valutazione di contusioni grandi o potenzialmente pericolose per la vita richiede una valutazione dell’integrità vascolare, delle funzioni piastriniche e dei fattori plasmatici . I pazienti con anomalie della funzione piastrinica hanno frequentemente sanguinamento della mucosa, sanguinamento immediatamente dopo la lesione, ecchimosi superficiali e petecchie . I pazienti con anomalie della coagulazione possono presentarsi con sanguinamento profondo dei tessuti molli, o con ematomi profondi che clinicamente possono avere un aspetto ritardato e sono spesso più gravi, con grandi ecchimosi. I disturbi piastrinici e le anomalie della coagulazione devono sempre essere considerati quando il livido si trova in aree difficili da traumatizzare . Una storia dettagliata deve essere ottenuta e un attento esame fisico, un esame emocromocitometrico completo e uno striscio di sangue periferico devono essere eseguiti in tutti i pazienti prima di eseguire ulteriori indagini . A meno che il paziente non abbia una storia significativa del problema suggestivo, la stima della conta piastrinica, del tempo di sanguinamento, del tempo di protrombina, del tempo parziale di tromboplastina e del test del fattore XIII costituisce un elenco dei test di screening . Descriviamo un caso di gravi lividi addominali diagnosticati e trattati con successo utilizzando indagini emostatiche sistematiche.

Case Report

Una donna di 60 anni ha sviluppato un grande livido spontaneo, non traumatico e indolore sulla parete addominale inferiore destra. La lesione è iniziata come un piccolo nodo e progressivamente aumentata di dimensioni (fig. 1). La storia medica passata ha rivelato fibromialgia, stenosi spinale, borsite bilaterale dell’anca e ipercolesterolemia. La storia chirurgica comprendeva tonsillectomia, chirurgia dell’articolazione temporomandibolare, colecistectomia e biopsia mammaria per una massa benigna. Lei è una casalinga, madre di 2 figli e non c’era storia familiare di sanguinamento anormale. Inoltre non c’era alcuna storia di sanguinamento anormale con precedenti interventi chirurgici o durante le consegne. I farmaci erano omeprazolo, amitriptilina e lovastatina. Non fumava, né faceva uso di alcol o droghe. Altri sintomi clinici positivi pertinenti erano mialgia e secchezza delle fauci. All’esame fisico, era afebrile con una pressione sanguigna di 140/90 mm Hg, una frequenza cardiaca di 86/min e una mucosa orale secca. L’esame cardiaco ha rivelato normali suoni cardiaci senza mormorio o sfregamenti. L’auscultazione polmonare era insignificante. L’esame addominale ha rivelato 7 × 6 cm ecchimosi sulla parete addominale anteriore destra. L’addome era morbido con lieve tenerezza sopra il segno del livido. Non c’erano masse palpabili o organomegalia. Le estremità non avevano edema o tenerezza del polpaccio. Non sono stati notati altri segni di lividi o gonfiori articolari.

I risultati di laboratorio sono stati i seguenti: globuli bianchi, 5,1 × 103 / mm3; emoglobina, 11.6 g / dl; conta piastrinica, 238 × 103 / mm3. Le funzioni epatiche e renali erano normali. Il suo tempo di protrombina era di 11,3 secondi con un rapporto internazionale normalizzato di 1,1. Il titolo anticorpale antinucleare era 1: 40 con un pattern diffuso. Antigene nucleare antiestrattabile, anticardiolipina, proteina C-reattiva, C3, C4, complemento totale, anticorpi citoplasmatici antineutrofili periferici, anticorpi citoplasmatici antineutrofili citoplasmatici, anticorpi della sindrome di Sjögren (anti-SSA, anti-SSB), enzima di conversione dell’angiotensina e fattore reumatoide non erano coerenti con alcuna malattia autoimmune definita. Il tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT) è stato di 53 s (normale <35) e la tomografia computerizzata dell’addome e del bacino ha mostrato un ematoma sottocutaneo di 2,8 × 3,1 cm sotto il sito dell’evidente livido. La diagnosi differenziale comprende deficit o inibitori dei fattori VIII, IX e XI o anticorpi antifosfolipidi.

Il suo livello di fattore VIII era <1% (normale 50-180%), coerente con l’emofilia acquisita A. Il paziente ha iniziato il trattamento con prednisone 40 mg / die e Cytoxan 50 mg/die fino alla risoluzione dell’emorragia. Le dosi di entrambi i farmaci sono state poi gradualmente ridotte. Il paziente è stato sottoposto a un workup per linfoma/cancro con una radiografia del torace, tomografia computerizzata e biopsia del midollo osseo, che erano tutti normali. Dopo il trattamento, i livelli di APTT si sono normalizzati entro poche settimane e la sua attività di fattore VIII è aumentata da 1 a > 21% senza ulteriori episodi emorragici. È stata seguita settimanalmente, poi mensilmente in quanto i sintomi emorragici diminuivano e i livelli di fattore VIII si normalizzavano.

Discussione

L’emofilia acquisita A è una malattia rara associata a gravi complicanze emorragiche. In genere è causata da una carenza congenita del fattore VIII, ma una forma acquisita dovuta agli inibitori del fattore VIII si verifica più tardi nella vita . Il termine “emofilia acquisita” deriva dal fatto che gli inibitori del fattore VIII creano una carenza funzionale del fattore VIII della coagulazione in individui che non hanno precedenti di sanguinamento . A differenza dell’emofilia congenita A, dove l’emartro è una caratteristica tipica, il modello di sanguinamento nell’emofilia acquisita A è diverso nel senso che questi pazienti sperimentano emorragie nella pelle, nei muscoli o nei tessuti molli e nelle mucose, come presentato nel nostro caso. Inoltre, non esiste un modello di ereditarietà genetica noto e quindi questa condizione si verifica ugualmente negli uomini e nelle donne . L’incidenza dell’emofilia acquisita aumenta con l’età (l’età media alla presentazione è compresa tra 60 e 67 anni) come nel caso della donna di 60 anni. Una patologia sottostante come malattie autoimmuni, malignità o gravidanza è osservata nel 50% dei casi, ma poiché tutti questi workup erano negativi, il nostro caso rientra nel restante 50% dei casi che sono idiopatici . La rilevazione tempestiva di questa circostanza è critica, poiché la terapia iniziale diretta verso il raggiungimento dell’emostasi e dell’eradicazione dell’inibitore è salvavita . La diagnosi di emofilia acquisita A in un paziente senza precedente storia personale o familiare di sanguinamento si basa in genere su due fattori: APTT prolungato e un tempo di protrombina normale che indica un’anomalia nella parte iniziale della cascata intrinseca della coagulazione. Negli studi di miscelazione, la correzione di APTT implica una carenza, mentre la persistenza di un APTT anormalmente prolungato suggerisce la presenza di un inibitore . Nel nostro caso, l’APTT del paziente era 53 s con livelli di fattore VIII di < 1% che indica l’emofilia acquisita A. Il trattamento dell’emofilia acquisita ha lo scopo di controllare l’emorragia e migliorare la formazione di autoanticorpi . La terapia comprende immunosoppressione con corticosteroidi ad alte dosi e ciclofosfamide o con integratori di fattore VIII . Il paziente nel nostro caso è stato trattato con prednisone 40 mg / die e Cytoxan 50 mg / die fino a quando l’emorragia si è risolta e il suo livello di fattore VIII è normalizzato. Durante la fase acuta, i pazienti con inibitori a basso titolo possono essere trattati utilizzando concentrati di fattore VIII umano, mentre nei pazienti con alto titolo non è possibile superare l ‘ attività inibente aumentando i livelli di fattore VIII. Pertanto, vengono utilizzati agenti di bypass del fattore VIII, come concentrati del complesso protrombinico attivato o fattore VII attivato ricombinante .

Conclusione

Questo rapporto ha mostrato un caso di deficit di fattore VIII acquisito che si presenta come una singola grande ecchimosi. Ha anche dimostrato che la consapevolezza di come presenta l’emofilia A e l’avvio di un lavoro approfondito e tempestivo le hanno salvato la vita.

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