Sfondo
La sindrome di Lown-Ganong-Levine (LGL) è una tachicardia sopraventricolare parossistica (SVT) che è raramente vista e considerata un po ‘ misteriosa. La SVT è considerata leggermente simile alla sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) a causa della breve PR (<120 ms), che indica la pre-eccitazione; tuttavia, è lì che finiscono le somiglianze. In realtà, non ci sono prove sufficienti per definire veramente un’anomalia della struttura anatomica o la presenza di un tratto di bypass.1 LGL è stato scoperto nel 1952 da Bernard Lown, William Ganong e Samuel Albert Levine. I fondatori hanno avuto difficoltà a fornire una definizione del suono per la SVT, e fino ad oggi, la diagnosi non è semplice da capire.
Presentazione e diagnosi
I pazienti con LGL riportano lunghe storie di palpitazioni, che iniziano nella prima età adulta e diventano meno frequenti con l’età. Spesso le palpitazioni sono accompagnate da angina pectoris, vertigini, vertigini e mancanza di respiro.2 Inoltre, sono stati notati brevi scoppi auto-terminanti di fibrillazione atriale.3 L’età media di insorgenza è di 33,5 anni; e le femmine rappresentano il 70,9% dei casi.1 Il tasso di mortalità è basso; tuttavia, alcuni casi hanno portato a fibrillazione ventricolare e morte cardiaca improvvisa.2 La diagnosi viene effettuata su ECG a 12 conduttori con l’osservazione dei seguenti attributi: onda PR normale o invertita, intervallo PR breve, assenza di un’onda delta e normale morfologia e durata del complesso QRS.3 Il Dott. Gurvinder Rull ha osservato che la durata della conduzione attraverso il nodo AV è veloce, rivelando una maggiore conduzione nodale atrioventricolare (EAVNC).2
Trattamento
Secondo Rull, l’ablazione non viene eseguita perché non esiste un fascio aberrante da ablare come in WPW. I beta bloccanti sono utilizzati per rallentare la conduzione nodale AV. I bloccanti dei canali del calcio non diidropiridinici sono usati per trattare episodi acuti di tachicardia parossistica sopraventricolare; tuttavia, verapamil non deve essere usato in combinazione con beta bloccanti, poiché questa combinazione può causare un blocco cardiaco completo.2 L’impianto permanente di pacemaker è l’ultima risorsa per la gestione.2
Case Study
La nostra paziente è una femmina bianca di 22 anni senza precedenti anamnesi significativa e senza assunzione di farmaci a casa. Prima di rivolgersi a un elettrofisiologo, si è presentata al Pronto Soccorso locale (ED) in diverse occasioni per i sintomi delle palpitazioni. Ha anche descritto la sensazione di dolore toracico atipico, mancanza di respiro e stordimento. L’elettrocardiogramma nell’ED ha rivelato un breve intervallo di PR. L’ecocardiogramma ambulatoriale e i test di stress hanno rivelato una normale frazione di eiezione (65%), una normale funzione valvolare e nessuna malattia coronarica. CBC, BMP e PT/INR erano tutti entro i limiti normali. Secondo il paziente, non c’era alcuna storia familiare da riferire.
Studio EP e risultati
Al basale, il paziente è risultato in un basso ritmo atriale con una lunghezza del ciclo di 750 msec, intervallo PR di 70 msec, intervallo QRS di 82 msec, intervallo QT di 358 msec, intervallo AH di 50 msec e intervallo HV di 47 msec. La conduzione VA era presente e la lunghezza del ciclo VA Wenckebach era di 420 msec; la conduzione era concentrica e decrementale. L ‘ AV di Wenckebach al basale era di 320 msec; era di 210 msec dopo infusione di isuprel. L’elettrostimolazione del programma con un massimo di 3 extrastimuli non ha avuto successo nell’induzione dell’aritmia ventricolare. Diversi tentativi di induzione della SVT non hanno portato a nessuna tachiaritmia. Il paziente aveva una breve corsa di fibrillazione atriale, che non manifestava alcuna evidenza di conduzione anterograda attraverso una via accessoria, ed era auto-terminante. Il paziente si è convertito a un normale ritmo sinusale, durante il quale il suo intervallo PR era di 142 msec, con una lunghezza del ciclo di 670 msec. È stato determinato che il paziente ha EAVNC, che potrebbe essere un tipo di sindrome LGL. Non è stata eseguita alcuna ablazione..
Follow-Up
Dopo una lunga discussione con la paziente e la sua famiglia, hanno convenuto che non vi era alcuna indicazione per l’ablazione con radiofrequenza. Anche se deluso dall’incapacità di ablare la tachicardia, la decisione è stata presa per iniziare un regime di farmaci a casa per aiutare con la prevenzione e la svolta. Propranololo 10 mg per via orale al giorno è stato prescritto per il trattamento iniziale. Il primo appuntamento di follow-up un mese dopo l’EPS non ha riportato nuovi eventi di tachicardia o sintomatologia associata.
Sommario
Chiaramente, la sindrome LGL è evasiva e misteriosa nel migliore dei casi. Questa forma di SVT, sebbene raramente osservata nel laboratorio EP, è in qualche modo facilmente diagnosticata e sicuramente curabile. Fortunatamente, il tasso di mortalità è statisticamente basso e i pazienti tendono a rispondere rapidamente alla terapia medica.2 I membri del nostro staff erano entusiasti di essere introdotti a una tachicardia insolita e sconosciuta — con conseguente apprendimento e acquisizione di nuove conoscenze EP per tutti i soggetti coinvolti nel caso. ■
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