Abstract
両側後頭葉梗塞を発症したアントン症候群（すなわち、作話を伴う視覚的無認知症）の患者の症例を提示する。 両側後頭部の脳損傷は失明をもたらし、患者は不足している感覚入力を埋めるために交雑を開始する。 さらに、患者は時折興奮して自分自身に話すことがあり、これはアントン症候群の他に、視覚喪失と幻覚の両方を特徴とするチャールズ-ボンネット症候群を有していた可能性があることを示している。 アントン症候群は、それほど頻繁な状態ではなく、最も一般的に虚血性脳卒中によって引き起こされる。 この症例では，頭頚部動脈の大規模な狭窄の結果として，患者は連続した両側後頭部虚血を有していた。
1. はじめに
視覚無認知症、または明らかな視覚喪失および皮質失明の設定における作話に関連する視力喪失の拒否は、アントン症候群として知られ もともと、この症候群は、客観的な失明および難聴の患者が欠損の自己認識の欠如を示すと説明したGabriel Antonによって命名されています。 後にジョゼフ-バビンスキーはこの現象を説明するためにアノソグノシアという用語を使用した。 両側後頭部の脳損傷は失明をもたらします;しかしながら,患者は不足している感覚入力を埋めるために交雑を開始します.
アントン症候群の患者が失明を否定する理由は不明ですが、多くの理論があります。 視覚的無認知症はしばしば皮質現象を表すと考えられているが、それはおそらくより頻繁に切断症候群につながる頭頂白質損傷によって引き起こ本稿では、頭頸部動脈の大規模な狭窄の結果として両側後頭部虚血性病変によるアントン症候群の患者の症例を提示します。
2. ケースプレゼンテーション
76歳の男性は、左手と左脚の突然の中等度の麻痺と構音障害を伴う音声障害のために、無認知症または片側無視の要素 以前の病歴は、長年の高血圧、糖尿病、および心房細動を明らかにした。 グラスゴー昏睡スケール（GCS）スコアは15のうち15であった。 神経学的検査では，左同種半盲，中央型顔面麻ひ，左四肢麻ひを認めた。 彼はeupneic、afebrile、および高血圧だった。 また，右頚動脈に収縮期雑音を認めた。 入院直後に行われた頚部血管のカラードプラは，左内頚動脈（ＩＣＡ）と左椎骨動脈（Ｖ ａ）の完全な閉塞，右ＩＣＡの中等度の狭窄および右Ｖ Ａの有意な狭窄を示し，他のすべての血管にアテローム性動脈硬化プラークを示した。 脳の緊急コンピュータ断層撮影（CT）は、右上頭骨領域に虚血性病変を明らかにした（図1）。 入院後すぐに、患者は右側麻痺の新しい神経学的欠損を発症する。 フォローアップCTスキャンは、新たに開発された左後頭部急性虚血を明らかにした（図2）。
CT血管造影では、左鎖骨下動脈の初期狭窄とともに超音波所見が確認された。 右後大脳動脈は、動脈の中央に狭窄を伴う優雅な流れを示し（図3）、頭頸部の残りの血管にアテローム性動脈硬化性変化を伴っていた。
新たに開発された神経学的欠損には、両側後頭部病変による視力の漸進的な喪失も含まれていた。 眼の動きと瞳孔反射は無傷であり、前方視覚経路は損傷していないことを示唆していた。 Fundoscopyは目立たなかった。 患者は視力喪失を認識していなかった。 特に、ドアがすでに大きく開いていたにもかかわらず、患者がドアを開けるように頼んだときに、視力喪失が初めて観察された。 ドアの位置について尋ねられたとき、患者は明らかに間違った方向を指摘した。 また、主治医を説明するように求められたとき、患者は医師の完全に間違った視覚的な説明を提供した。 さらに、彼は医師の拡張手に到達することができませんでした。 この明らかな失明にもかかわらず、彼は彼の失明に気づいていなかったし、それについて尋ねられたときに彼の周囲についてconfabulatingていたので、患者は、視覚 完全な失明は、視覚誘発電位のシミュレーションに対する応答がないために眼科医によって確認された（図4）。 患者は、確認された失明テストにもかかわらず、彼が見ることができたと断固として主張した。 さらに、医療スタッフは、彼が時折興奮し、自分自身に話すだろうと報告しました。 その結果、患者はクロピドグレル、抗高血圧薬、抗糖尿病薬、およびスタチン薬で治療されている。 薬物治療は、物理的および言語療法と一緒に、神経学的欠損の減少の改善をもたらす。 しかし、退院時には、アントン症候群の持続的な要素が存在した。 患者は外来患者としてフォローアップされ、神経学的改善を有し、軽度の助けを借りて歩くことができる。 失明は永続的なままであった。 一年後、患者は心血管合併症のために死亡した。
3. 議論
両側後頭部脳卒中は、アントン症候群としても知られている視覚無認知症の一般的な原因ですが、アントン症候群の原因としての連続した後頭部 入院時，脳ＣＴでは右頭頭領域に虚血性病変のみを認めたが，入院直後に左後頭領域に虚血性病変が発症した。 後頭葉の両側損傷による皮質失明は，低酸素症，血管攣縮および心臓塞栓症に続発している可能性が最も高かった。作作はアントン症候群の重要な基準の一つである。
作作はアントン症候群の重要な基準の一つである。
アントンは、損傷した視覚領域は、音声領域や言語領域などの機能領域から効果的に切り離されていることを示唆した。 入力がない場合、機能する音声領域はしばしば応答を交絡させる。
私たちの患者は、アントン症候群、視覚的無認知症、および作話のすべての側面を示しました。 しかし、医療スタッフはまた、彼が時折興奮して自分自身に話すことを報告し、これは彼が視覚喪失と幻覚の両方を特徴とするチャールズ-ボネット症候群
両側皮質失明およびアントン症候群は、最も一般的に両側後頭葉病変によって引き起こされる。 このシンドロームはまた婦人科の複雑化（子癇前症およびobstetric出血）、MELAS、外傷、adrenoleukodystrophy、高血圧性脳症およびangiographicプロシージャのような少数の他の病状で報告されました。
視覚機能の回復は根底にある病因に依存することを考慮すると、この場合、主に頭頸部動脈の複数の狭窄のために完全な回復を期待することがで 患者は年齢および他の危険因子のために外科的治療のために考慮されなかった。 したがって、管理は二次予防とリハビリに焦点を当てていました。
4. 結論
患者が後頭葉損傷の証拠を伴う失明を否定している場合、または視覚喪失と幻覚の両方で構成されるCharles Bonnet症候群でさえも、アントン症候群（視覚性無認知症）を疑うべきである。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。