急性炎症性多発神経障害であるギラン-バレ症候群(GBS)は、現在、小児における弛緩性麻痺の最も頻繁な原因と考えられている。1これは、アルブミンサイト学的解離を伴う急性areflexic麻痺によって特徴付けられ、それは神経学的緊急事態と考えられています。2-4Gbsの鑑別診断は可能性の広い範囲を提供する;除外するべき最も重要な病気は脊柱管の圧縮、横断myelitis、ボツリヌス中毒および小脳の運動失調である。1臨床進行を監視し、補完的なテストを実行することは、確定診断の鍵です。
私たちは、以前に健康な8歳の少年のケースを説明し、その後、下肢の衰弱に関連して、背中に放射する腹痛を提示しました。 患者はGBSの疑いのために紹介された。 感染症や発熱の最近の病歴は報告されていませんでした。 入院時に、彼は上行筋力低下、知覚異常、下肢の痛み、および膀胱感覚の減少の20時間の病歴を提示した。 彼は身体検査で不安定で、安定した換気パラメータ、グラスゴー昏睡スケールスコア15、上肢の強さ（4/5）の対称的な減少、右脚の2/5、左の1/5の強度評価であった。 患者は足を動かすと有意な痛みを報告し、足底反射は両側屈筋であった。 彼はまた、膝蓋腱とアキレス腱反射（1/4）を示した。 患者が協力しなかったため、感度を適切に評価することができなかった。 腹部反射や火葬反射は誘発されなかった。 振戦，ｄｙｓｍｅｔｒｉａ，ｔｒｕｎｃａｌ運動失調は認めなかった。
補完的なテストの最初のラウンドからの結果は次のとおりでした：正常な血球図および血清電解質研究;脳脊髄液（CSF）分析は281mg/dLタンパク質、61mg/dLグルコース、10red血液細胞/mm3、および0白血球/mm3を含んでいた。 脊髄圧迫症候群の疑いを受け，脊椎の神経学的評価と緊急磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）研究を要請した。 コントラストと頭蓋脊髄MRIは、d5からD9に延びる髄内腫瘍と腫瘍に近位ビーズ空洞と脊髄空洞症を示した。 この研究では、ほぼholocordal広がりと浮腫との互換性を持つ中央コード信号の変化を明らかにした。 腫瘍の固形成分は、増加した取り込みを示した（図１ ０Ａ）。 1). 鑑別診断は、上衣腫と神経膠腫を区別するためにMRIを使用しています。 脳ＭＲＩ結果は正常であった。 患者は腫りゅうの部分切除を達成した緊急手術を受けた。 組織学的検査では未分化上衣腫と分類された。 次の日に、患者は上肢および下肢の強度および可動性の増加を報告した。 彼は現在、支援を受けて立つことができ、化学療法を受けています。
頭蓋髄質磁気共鳴イメージング研究。 コントラスト投与前の矢状T2重み付け配列は、d5からD9までの髄内腫瘍、および腫瘍の近位の脊髄空洞症を示す。
GBSが疑われる場合、さまざまなエンティティを除外する必要があります。 最も重要なのは脊柱管圧迫であり、これはまた、脊髄ショックの初期段階で失明を伴う突然発症する対称性弛緩性麻痺を引き起こす可能性がある。 但し、それはまたnormoreflexiaかhyperreflexiaの後の段階に示すかもしれません。 脊髄圧迫には緊急減圧外科的治療が必要である。腰椎痛、非対称性麻痺、感覚レベル、および持続性膀胱または腸の機能不全は、GBS以外の病因を考慮する必要がある所見である。
腰椎痛、非対称性麻痺、感覚レベル、5,6突然の弛緩性麻痺および前述の特徴の存在下では、外傷性病変、出血、髄内膿瘍、腫瘍、横行性脊髄炎などの脊髄の圧縮性疾患を除外するために脊髄MRIを行うべきであることを強調すべきである。1,5-7私たちのケースでは、gbsの診断は、症状の発症時に腰部に放射する腹痛、膀胱症状、脱力感の非対称パターン、および火葬および腹部反射が存在しない これらの症状は、医師を正しい診断と治療に導いた。 さらに、この発見はGBS以外の実体を示唆しているため、患者のタンパク質レベルの上昇は別の疑いの原因であった。 しかし、我々はGBSの最大タンパク質レベルを引用する文献を見つけることができず、この値は常に密接に精査されるべきであると考えている。
利益相反
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