治療
現在、SCLSの既知の治療法はありません。 治療は、毛細管漏出を減少させることを目的とし、漏出を誘発するサイトカインのようなホルモンを妨害することを目的とした薬剤を使用して、攻撃の予防に向けられている。 攻撃が進行中であると、治療は、特に重要な器官への血流を維持するだけでなく、過剰な腫脹および流体の蓄積を防止するために血圧を制御する、支
完全に発達したSCLSエピソードの治療には、急性発作の二つの段階があることを認識する必要があります。 多くの場合、数日間続く第一段階は、毛細血管漏れを制御し、血圧を維持することを目的とした蘇生期と呼ばれています。 その段階では、組織空間への毛細血管からのアルブミンおよび流体の漏れは、腫脹を引き起こす。 流体のこの損失は、組織への血液を運ぶ酸素の流れを遅くする脱水と同様の循環に影響を与えます。 血圧が下がり、赤血球が集中します。 静脈内液の置換は通常必要であるが、組織に漏出する傾向があるために最小限に抑えるべきである。 血圧はまだ低いかもしれないが外科減圧を要求する先端の大きい膨張で起因できる過度に積極的な静脈内の液体管理を避けることは重要です。 この手順では、脚の腕の皮膚を切断して、保持された流体から圧縮圧力を解放し、四肢へのおよび四肢からの血流を改善する。 余分な静脈内の液体によりまた肺でそして他の重要な器官のまわりで液体の蓄積を引き起こすかもしれません。 急性期の目標は、絶対的に正常な血圧または尿の流れを維持しようとするのではなく、重要な器官への永久的な損傷を避けるために十分に高いレベ 集中治療室における中心静脈または動脈圧の測定は、この繊細なバランスを達成するためにしばしば必要である。 静脈内のアルブミンおよびコロイドは使用されるかもしれません。 持続的な低血圧は、腎臓などの重要な臓器を損傷する可能性があるため、流体の損失に追いつくことが重要です。
治療の第二段階は、体液およびアルブミンが組織から再吸収されるため、募集段階と呼ばれることがあります。
治療の第二段階は、体液およびアルブミンが組織から再吸収されるため、 この段階では、毛管漏出は減り、主要な脅威は流動積み過ぎである。 利尿薬は、過剰な流体の過負荷のために必要とされることがあります。
グルココルチコイド（ステロイド）は、急性発作の間、特に毛細血管漏出を減少させる試みの募集段階の初期にしばしば使用されるが、その有効性は 静脈内の液体と管理されるアルブミンおよびコロイドに腎臓のような重大な器官への血の流れを高める一時的な利点があるかもしれません。
維持療法は、急性発作の頻度および重症度を低下させる試みで与えられる。 免疫グロブリンを無期限に月に一度静脈内に投与することは、現在、SCLSのケアの標準である。 予防のためのIVIGは、モノクローナルガンモパシー関連SCLを有する患者の生存を有意に改善することが示されているが、モノクローナルガンモパシーのないSCLの場合にも非常に有効である。
二次薬には、テオフィリンとテルブタリンの組み合わせが含まれている可能性があります。 これらは口で投与される。 テオフィリンのレベルは、定期的な血液検査によって決定される治療範囲に維持されなければならない。 これらの薬剤を容認しない患者はmontelukast（Singulair）のようなleukotrieneの抑制剤によって寄与するかもしれません。 時折、LISINOPRILのようなACEの抑制剤は利点であるかもしれません。 これらの二次薬の役割は不明です。