肺胞蛋白症（PAP）

肺胞蛋白症（PAP）とは何ですか？PAPは、肺胞と呼ばれる肺の気嚢内のタンパク質、脂肪および他の物質（総称して界面活性剤と呼ばれる）の蓄積によって引き起こされる肺の状態である。 肺胞は、空気を含む肺の一部です。 肺と血液との間のガスが交換されるのはそこにあります。

PAPはまれな病気であり、世界中の1人に100,000人が罹患しており、米国では10,000人未満であり、一般的に成人で発症するが、先天性（生まれたもの）である可能性がある。 それは時々リン脂質症または肺胞リポタンパク質症と呼ばれます。肺胞蛋白症（PAP）にはさまざまな種類がありますか？

はい。 タイプは下記のものを含んでいます:

• 自己免疫の肺胞の蛋白質症(aPAP):このタイプは共通で、それを得る大人の約90%を表すと信じられます。 これらの成人は、主に30歳から60歳の間です。
• 二次性PAP：このタイプは、別のタイプの疾患または状態を有するか、またはあるタイプの毒素に曝された結果である。
• 先天性：家族に受け継がれた遺伝的欠陥のために起こるPAPの一形態があります。

誰が肺胞蛋白症（PAP）を取得しますか？

この状態は、女性よりも男性でより頻繁に起こります。 それは通常30と60の年齢間の人々に影響を与えます。 粉塵や喫煙のような暴露は、PAPのリスクを高め、それが男性でより頻繁に認識されている理由を説明するかもしれません。肺胞蛋白症（PAP）の原因は何ですか？

肺胞蛋白症（PAP）の原因は何ですか？

成人のPAP症例の大部分では、原因は顆粒球-マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）の欠如または問題であると疑われる。 この物質は、特定の免疫細胞を発達させるために必要です。 それがなければ、気嚢はタンパク質含有物質の痕跡をすべて取り除くことができません。 これは、気嚢内の破片の蓄積につながり、最終的には呼吸の問題につながります。肺胞蛋白症（PAP）の症状は何ですか？

肺胞蛋白症（PAP）の症状は何ですか？

PAPには次の症状があります:

• 息切れ、また呼吸困難と呼ばれる
• 胸の痛みや圧迫感
• 発熱
• 体重減少
• 咳（時々、常にではない）
• 血液中の酸素の低レベル
• 爪クラブ（足の爪や指の爪の異常な成長）

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