表在性炎症性皮膚病に対する私のアプローチ|Journal of Clinical Pathology

実用的なアプローチ

最も一般的な表在性炎症性皮膚病は、皮膚の最初のコンパートメント/ 遭遇する反応の最も一般的なパターンは、表在性血管周囲炎症性浸潤である。 一時的な炎症性刺激はわずかなhyperaemiaおよび穏やかなperivascularリンパ球の浸潤で起因します。 刺激が持続すると、間質性浮腫および内皮腫脹が発症する。 さらなる刺激により、上にある表皮の関与が起こる。 皮膚の最初の区画を含む炎症性皮膚病は、（1）非膀胱-膿疱性病変、（2）膿疱性皮膚病、および（3）膀胱-水疱性病変の三つの主要なカテゴリに分けられる（図1）。 このレビューの焦点である非小胞体/膿疱性病変は、表皮変化の有無に基づいて二つのカテゴリーに分けられる。 表皮変化が存在する場合、それらはさらに海綿状皮膚炎、界面皮膚炎、および乾癬様皮膚炎に細分される（図2）。

表皮変化のない炎症性皮膚病

表皮変化のない炎症性皮膚病は、表在性血管周囲炎症浸潤（PVI）によって組織学的に現れる。 この反応パターンは多くの条件によって誘導される。 炎症性細胞浸潤のタイプは、ある状態と別の状態とは異なり、ＰＶＩをさらに６つの群に亜分類することを可能にする（表１）。

pviが優勢なリンパ球浸潤を有する

これは、最も一般的なタイプである。pvi. 多くの条件はlymphocytic PVIで起因できます。 Common causes are immunological and non-immunological cutaneous drug eruption1–4—particularly secondary to antibacterials5–7 (fig 3), urticarial reactions,8,9 viral exanthema, infestation, and insect bites. Other less common conditions are fungal infections, pigmented purpuric dermatoses,10–12 erythema annulare centrifugum,13,14 and other gyrate erythemas.

リンパ好酸球浸潤を伴うPVI

優勢なリンパ球浸潤を伴うPVIを引き起こす多くの条件は、リンパ好酸球浸潤を示すことができる。 これらの状態には、薬物反応（図4）、蕁麻疹反応、水疱性類天疱瘡の前小胞早期段階、虫刺され（図5）、蔓延、およびHIV関連皮膚病が含まれる。15,16妊娠中の女性では、掻痒性蕁麻疹丘疹および妊娠プラークは、皮膚生検における血管周囲リンパ好酸球性炎症性浸潤を特徴とする。17,18

リンパ球浸潤を伴うPVI

炎症性浸潤の顕著な形質細胞成分は、外傷、潰瘍、または瘢痕の領域に隣接して見られることがあ それはまたライム病のpathognomonicであるrosacea、二次梅毒および紅斑のchronicumのmigransのケースで見られます。19カポジ肉腫のパッチ段階は、血漿細胞浸潤の増加と関連している可能性がある。時折、初期の皮膚結合組織疾患は、増加した形質細胞集団と関連し得る。 比較的大きな数の形質細胞が通常粘膜生検中に存在し、非特異的であり得ることに言及する価値がある。肥満細胞増加を伴うPVI

肥満細胞症は、異なる組織における過剰な数の肥満細胞の一次病理学的蓄積を特徴とするまれな疾患である。蕁麻疹色素変性症は、皮膚肥満細胞症の最も一般的な形態である。22,23肥満細胞は間質および表在血管チャネルの周りに存在し、肥満細胞のいくつかは脱顆粒を示す。 Toluidineの青い汚れが通常肥満細胞を示すのに使用されています。

リンパ組織球浸潤を伴うPVI

これは最も混乱したタイプのPVIです。 リンパ組織球性炎症細胞浸潤に関連する状態には、薬物反応、ウイルス感染およびウイルス後反応、ＨＩＶ皮膚病、およびハンセン病が含まれる24,25(図6)。 Ziel-Neelsen、acid fast bacilli、Gomori methenamine silver、PAS、およびFiteの汚れは、微生物の存在を排除するために、顕著なリンパ組織球浸潤を伴うすべての炎症性皮膚病に対して行われるべきである。

好中球浸潤を伴うPVI

顕著な血管周囲好中球炎症細胞浸潤は、好中球性蕁麻疹反応（図7A）、疱疹状皮膚炎、早期IgA皮膚病、早期スウィート症候群、26-28初期の結合組織障害、エリテマトーデス、早期ヘルペス感染、急性一般化発疹性膿疱症29、図30(図7b)。 最後の3つの条件は通常表皮の変更と関連付けられます。 Leucocytoclastic vasculitis should be ruled out in all cases of neutrophilic dermatosis31 (fig 7C). The examination of multiple haematoxylin and eosin stained deeper sections is helpful.

表皮変化を伴う炎症性皮膚病

表皮変化を伴う炎症性皮膚病は、組織学的に海綿状皮膚炎、界面皮膚炎、乾癬様皮膚炎に分類される。

スポンジ性皮膚炎

スポンジ性皮膚炎は、上皮細胞間浮腫の存在によって定義される。32これは、様々な臨床状態によって引き起こされます。 これらはアレルギー/接触性皮膚炎、アトピー性皮膚炎、33nummular皮膚炎、dyshidrotic皮膚炎、脂漏性皮膚炎、薬剤の反作用、Idの反作用、dermatophytosis、miliaria、34Gianotti-Crostiシンドローム、35およびpityriasis roseaを含んでいます。36

スポンジ性皮膚炎は、組織学的特徴および生検が行われた時間に応じて、さらに急性、亜急性および慢性に亜分類される。

急性スポンジ性皮膚炎

これは、表皮スポンジ症および小胞形成の程度が可変であることを示す; 小胞は、リンパ球および組織球を含むタンパク質性液体で満たされている（図8A）。 血管周囲リンパ球性炎症細胞浸潤を伴う表在性皮膚浮腫は通常存在する。 炎症細胞のエキソサイトーシスが存在し、表皮症または不角化症はない。 アレルギー性／接触性皮膚炎およびアトピー性皮膚炎では、真皮および表皮に好酸球が存在することがある（好酸球性スポンジ症）。

亜急性海綿性皮膚炎

これは、海綿性皮膚炎の最も頻繁に発生するタイプです。 炎症性細胞のスポンジ症およびエキソサイトーシスの程度は軽度から中等度であり、急性スポンジ性皮膚炎と比較して不規則な表皮症および不角化症がある。 表在性真皮血管周囲リンパ組織球性炎症性浸潤、内皮細胞の腫脹、および乳頭状真皮浮腫が存在する（図8B、C）。

慢性スポンジ性皮膚炎

スポンジ症は軽度から存在しないが、不規則な表皮症、角化亢進症、および不角化症が顕著である（図8D）。 最小限の皮膚炎症および炎症細胞のエキソサイトーシスが存在する。 真皮乳頭の線維症が存在し得る。 PAS染色は、真菌感染を排除するために不可欠である。

海綿状皮膚炎の三つの組織学的サブタイプはすべて、様々な臨床状態によって引き起こされる可能性があります。 病変の慢性性の顕微鏡的特徴は、生検の時間および病変の臨床経過に大きく依存する。 病理学者の役割は、海綿状皮膚炎の組織学的特徴を認識することである。 しかし、臨床的相関は決定的な診断のために重要です。

インターフェイス皮膚炎

これは組織学的に二つのカテゴリに分類されます: (a)液胞変化を伴う界面皮膚炎、(b)苔癬様炎症を伴う界面皮膚炎(図2)。 各カテゴリーには特徴的な形態学的特徴があり、様々な臨床状態によって引き起こされる（表2）。

液胞変化を伴うインターフェイス皮膚炎

炎症性皮膚病のこのパターンは、基底ケラチノサイト内の液胞変化を伴う皮膚表皮接合部に沿って軽度の炎症性細胞浸潤が存在することを特徴とする。 炎症過程が基底ケラチノサイト（コロイドまたはCivatte体）に損傷を引き起こすため、個々の壊死性、主に基底性のケラチノサイトが頻繁に見られる。 多数の臨床条件は基底のkeratinocytesの空胞の変化で起因できます:ウイルスのexanthems、光毒性の皮膚炎、激しい放射の皮膚炎、紅斑のdyschromicumのperstans、37苔癬の硬化et atrophicus、38multiforme紅斑およびStevens-Johnsonシンドローム、39、40multiforme様の薬疹(fig9)、および固定薬疹。液胞変化は、しばしば、エリテマトーデス狼瘡などの皮膚結合組織障害に存在する42、43（図10A〜D）、および皮膚筋炎。44急性皮膚移植片対宿主病（GVHD）（表3）は、特徴的に基底ケラチノサイト（グレードI）の焦点またはびまん性空胞化から皮膚表皮接合部（グレードIII）での分離に重症度45薬物反応は、形態学的外観に基づいて急性GVHDと区別することは困難であり得る。 好酸球性炎症成分の存在は薬物反応を支持するが、毛包の関与は急性GVHDに沿っている。 これらの2つの実体を区別するためには、臨床歴が不可欠である。

インターフェイス皮膚炎と苔癬様変化

これは、主に小さなリンパ球と皮膚-表皮接合部に沿ってまたは抱擁する少数の組織球からなる、乳頭真皮における炎症細胞の合流性、バンド様、密な蓄積によって特徴付けられる皮膚炎症反応の別のパターンである。 苔癬様反応は、しばしば基底ケラチノサイトの空胞変性およびアポトーシス体（コロイドまたはCivatte体）の存在を伴う。 多くの臨床状態は、苔癬様変化をもたらす可能性がある。 これらには、扁平苔癬46（図12）、扁平苔癬様角化症、46、47苔癬様光線角化症、苔癬様薬疹、苔癬様エリテマトーデス、苔癬様GVHD（慢性GVHD）、48苔癬nitidus、49色素性紫斑病、10-12苔癬amyloidosus、50pityriasis rosea、36およびpityriasis lichenoides chronicaが含まれる。51,52苔癬様炎症性細胞浸潤に関連し得る他の異常な状態は、HIV皮膚炎、53梅毒、真菌症fungoides、54、55蕁麻疹色素沈着、22、23および炎症後色素沈着過多である。56,57炎症後色素沈着過度の場合には、退行性メラノサイト病変または苔癬様色素性光線角化症などの模倣物の診断を見逃さないように注意する必要があります。 界面皮膚炎の正確な診断には，詳細で適切な臨床歴が不可欠である。

乾癬性皮膚炎（表4および5）