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長いQt症候群(LQTS)

QT長い症候群(lqts)とは何ですか?Long Q-T症候群は、心臓の電気系の障害である。

  • 心臓の電気的活動は、心臓の細胞の内外にイオン(ナトリウム、カルシウム、カリウム、塩化物の荷電粒子)の流れによって生成されます。 小さなイオンチャネルがこの流れを制御します。
  • Q-T間隔は、心電図(ECG)上のセクションであり、電気システムが心室を通ってインパルスを発射してから再充電するのにかかる時間を表します。 それは、心筋が収縮して回復するのにかかる時間に翻訳されます。
  • LQTSは、イオンチャネルの欠陥の結果として発生し、各心拍の後に電気システムが再充電するのにかかる時間の遅延を引き起こします。 Q-T間隔が通常よりも長い場合、それはtorsade de pointes、心室頻拍の生命を脅かす形のリスクを増加させます。
  • LQTSはまれです。 有病率は、米国で約1で5,000人です。
  • LQTSの原因は何ですか?

    長いQ-T症候群は、後天性または先天性であり得る:

    後天性LQTSは、多くの薬物によって引き起こされる。 これらの薬物に対する感受性は、遺伝的原因に関連している可能性がある。先天性LQTSは通常継承されます。

    先天性LQTSは通常継承されます。 これは、イオンチャネルの遺伝子コードの異常によって引き起こされます。 イオンチャネルの異常は心拍の回復段階を遅らせます。 継承されたLQTの形式には次のものがあります:

    • 最近の分類–複数のイオンチャネル異常が発見されました。 最も一般的なものは、LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5を含み、これらは、LQTを引き起こすチャネルのタイプによって分類される。 LQTSの分類のタイプは生命にかかわる不整脈の最も高い危険を持っているlqt3との未来の心臓でき事、それらの危険と関連しています。
    • Jervell、ランゲ-ニールセン症候群(常染色体劣性遺伝パターン)–両方の親は異常な遺伝子のキャリアですが、LQTSを発現しないことがあります。 それぞれの子はLQTを継承する可能性が25%あります。 この症候群は出生時の難聴と関連しており、両親がLQTS遺伝子を保有する可能性が小さいため、非常にまれです。
    • ロマーノ-ウォード症候群(常染色体優性遺伝パターン**)**–一方の親はLQTSを持ち、他方の親は通常そうではありません。 各子供に異常な遺伝子を受継ぐ50パーセントのチャンスがあります。 このシンドロームでは、ヒアリングは正常です;但しこの家族の子供がLQTSを有する可能性はより大きいです。 遺伝子は、すべてのカップルの子供、それらのいくつかまたは全くなしに存在していてもよいです。

    lqtsのリスクがある人には、以下が含まれます。

    • 出生時に聴覚障害のある子供
    • 家族に原因不明の突然死や失神がある子供や若年成人
    • LQTSを持つ家族の血縁者
    • lqtsを持つ人は、QT間隔をさらに延長することができる薬を服用している。 治療の選択肢の下で避けるために薬を参照してください。あなたはQT延長症候群のためにスクリーニングする必要がありますか?

    あなたはQT延長症候群のためにスクリーニングする必要がありますか?Qt延長症候群は、世代から世代に受け継がれる可能性のある病状です。

    あなたがQT延長症候群の第一度の親戚を持っているならば、あなたがこの状態のためにスクリーニングされることは重要です。 第一級の親戚はあなたの両親、兄弟、子供です。最初のステップは、あなたがこの状態の家族歴を持っていることをあなたの医者に伝えることです。

    彼または彼女はあなたの心をチェックする診断テストを行うことができます。 これらの検査が陽性である場合は、この状態に精通している心臓専門医に診てもらう必要があります。

    • Qt延長症候群の患者を治療する心臓専門医のリストについては、遺伝性不整脈クリニックをご覧ください。

    qt延長症候群の症状は何ですか?最も一般的な症状は次のとおりです。

    • 失神(失神)
    • 発作
    • 突然死

    LQTSの症状はtorsade de pointesに関連しています。 この不整脈の間、心室は非常に速く不規則に鼓動する。 心臓は体に効果的に血液を送り出すことができません。 脳が適切な血液供給を受けていない場合、失神(失神)および発作様の活動が起こる可能性があります。 不整脈が続くと、突然死が起こります。 心臓のリズムが正常に戻ると、症状は止まります。

    症状は、中に最も一般的です:

    • 運動(または数分後以内)
    • 感情的な興奮、特に驚いている
    • 睡眠中または突然目覚めたとき

    先天性LQTSを持つ 家族がそれを持っているので、診断は日常的なECGの間または評価の間に行われます。 症状は、通常、最初の初期の十代の年の間に表示されます。LQTSはどのように診断されますか?

    LQTSは、通常、ECG上のQ-T間隔を測定することによって診断される。 他のテストが含まれる場合があります:

    • 運動ストレステスト
    • 歩行モニター

    あなたの医者はまた、あなたが持っているかどうかを尋ねま:

    • LQTSの家族歴
    • 原因不明の失神、発作、または心停止の家族歴
    • 失神、発作または心停止の歴史、特に運動
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