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関節リウマチの子宮頸部合併症/リウマチ性疾患の年代記

ディスカッション

頚椎の関与は、強直性脊椎炎、乾癬性関節炎、若年性特発性関節炎(JIA)など、RAおよび他の慢性炎症性リウマチ性疾患における非常に特徴的な成分である。1-6慢性の発火はatlantoaxial区域の安定する靭帯を傷つけるかもしれません。 この場合、頭部は少なくとも首の屈曲の間にアトラスを軸から引き離し、aAASが起こる。 炎症が両方の環軸椎間関節において慢性である場合、それらの軟骨表面および骨構造も破壊され、頭蓋骨の重さは軸の周りにアトラスを押し下げ、AAI(真の亜脱臼は起こらないが、しばしば垂直AASと呼ばれる)が発症する。7,8一方的な面の傷害は側面か回転AASに導くかもしれませんが後部AASおよび他の異常はまた可能です。 頸椎の軸下領域における慢性炎症は、単一または複数の軸下亜脱臼(SAS)につながる可能性があります; 時にはリウマチ性椎間板炎のために)だけでなく、軸下強直症(特に強直性脊椎炎およびJIAにおける)にも起因する。1-8JIAは椎体の成長を妨げることがあり、典型的な小さくて狭い”若年性頚椎”につながることがあります。5

aAASはRAのかなり早く開発するかもしれません;その有病率は病気の約10年後の2%であるために報告され、炎症性活動が続ければ時間と共通にな9,10AAIは通常幾分遅い異常ですが、重症例で共通です。 AAASの有病率および重症度は、このプロセスが自発的強直症につながる可能性があるため、AAIの発症によって減少する可能性がある。8,11,12フィンランドの人口ベースの一連の98の特許でRAと1989年(平均疾患期間約17年)aAASを提示された患者の33%と27%がAAIを持っていました。 SASの起源は炎症性または変性性である可能性があるが、フィンランドのRAコホートにおけるその有病率は21%であった。 異なるタイプの頚椎障害が単一の患者に共存する可能性があり、問題の研究におけるRAを有するすべての患者の約50%が、いくつかのリウマチ性頚部4これらの数値は、少なくとも早期RA患者の間では、ランダム化試験で環軸障害の発症を予防または遅延させる現代の活性疾患修飾薬の能力が示されているため、急速に減少している可能性がある。13

首の痛みは、一般集団で一般的な苦情です。 リウマチ性頚椎の関与を有する患者は症状がないかもしれないが、より多くの場合、いくつかの首の痛み(通常は非特異的、時にはC2神経痛)と剛性を持 重度のaAAS、AAI、SAS、および頸椎のアライメントにおけるいくつかの他の傷害は、重要な神経構造(例えば、脊髄および髄質だけでなく、神経根)の圧迫を引き起こ これは、神経根の痛み、麻痺、四肢麻痺、突然死、水頭症、および脳梗塞など、さまざまな神経症状、徴候および合併症を引き起こす可能性があります。1-3,12,14

リウマチ性頚椎の関与の診断は放射線学的である。1-4検査における最も重要なアプローチは、首の完全な屈曲中に撮影された側面図の単純なx線撮影である。 それは亜脱臼および他の異常のほとんどを示します。 不安定なaAAS症例の約50%は、中立位置のx線写真だけでは診断されないであろう。15不安定な亜脱臼の減少は、中立位置で、少なくとも完全な拡張中に撮影された側面図のx線写真によって実証することができる。 環軸ファセット関節の形状は、開いた口前後の投影で見ることができる。 MRIは、頚椎における活動性滑膜炎および可能性のある神経構造圧迫を評価する最良の手段である。16,17しかし、MRIによる動的検査は困難であり、亜脱臼の真の程度を探索するために信頼性が低い。18MRIは常に利用できるわけではなく、依然としてかなり高価で時間がかかるため、特に術前検査として特別な場合にのみ必要とされる。17コンピュータ断層撮影は、骨の構造を視覚化するのに有用であり得る—例えば、非定型亜脱臼で。3

リウマチ性子宮頸部障害の治療は、通常、保守的です。1-4、13、19の目的には、症状の軽減および異常の進行の予防または遅延が含まれる。 最適な保存的治療は、患者情報、疾患活動制御(疾患修飾抗リウマチ薬(DMARDs)、グルココルチコイド、および新しい生物学的薬剤)、対症療法(すなわち、NSAIDs、穏やかなマッ19重篤な症状が保存的に軽減できない場合、または子宮頸部起源の進行性神経学的症状が存在する場合にのみ、手術が必要である。 古典的な”Ranawatのスケール”は患者の臨床状態を分類するとき苦痛および神経学的介入を評価するために利用できる。3しかし、それらは現代の臨床目的のために特に敏感ではない(例えば、MRIなどの多くの重要なデータは、スケールに加えて収集することができる)。 異常が非常に深刻な場合は、神経学的合併症のリスクが高いにつながる、手術も提唱されることがあります。1-4,17操作する決定は、以下で説明するように、個別に行われます。

ケース1に関する備考

患者1は、リウマチ性子宮頸部障害の原因である高い炎症活性を有するRAを有していた。 これらは、末梢および近位関節の急速な破壊的経過を有する患者でより一般的に見られるが、彼女は手または足にびらん性の変化を有さなかった。6,9,10,20,21したがって、彼女は重度のaAASを有する最も典型的な患者ではないが、最初の永久的なリウマチ性変化は首にも見られるかもしれない(個人的な臨床経験、MJK)。 活動的なDMARDの処置は永久的な頚部脊柱の変更の開発を防ぐか、または遅らせるかもしれません。13

彼女は頸部起源のように見える神経症状を有していたが、客観的な神経学的所見は存在しなかった。 興味深いことに,屈曲中の重度のaaasの観察と一致して,特に長時間の屈曲中に症状が存在し,良好な姿勢中に緩和されたことは,中立位置で消失したことと一致した。 ここでMRIは、aAASが屈曲x線写真に見られるように深刻であることを示し、状況を評価することを容易にした。 患者が検査中に仰臥位にあるため、屈曲中に撮影されたMRI検査では、重度の不安定なaAASでさえも見えないことは非常に一般的である。その場合、mriによる神経構造の圧迫の可能性を評価しながら、x線写真で見られるaAASの最大範囲を考慮する必要がある。

頚椎の術前保存的治療は、手術の適応が明確であると評価されたため、活動的ではなかった:むしろ重度の不安定なaAAS、頚部起源であると解釈された神経学的症状を伴う。 現代の保守的治療手段(積極的な治療に加えて)は、症状を緩和し、自発的強直症の発症の可能性のある時間を与え、おそらく手術を不要にした可能性があ13,19しかし、彼女は外科的転帰に満足しており、神経構造に圧迫損傷が発達しなかったため、神経症状は消失した。

固定された上頸部は頸椎の下部セグメントに力を増加させ、臨床的に重要なSASに寄与する可能性があるため、放射線学的転帰は、手術安定化後数年3,22

ケース2に関する備考

この患者は、子宮頸部も神経学的症状もなかった。 アクティブR a患者の一般的な評価として頚椎x線写真を撮影した。 彼女はaAASを持っていませんでしたが、AAIは古典的なMcGregorメソッドに従って存在すると考えられていました。23この所見のため、脳神経外科医に相談したが、手術は行われず、患者はまだうまくいっている。AAI(垂直AASとも呼ばれる)を診断するために利用可能ないくつかの方法がありますが、古典的な方法のいずれも理想的ではありません。

ここで用いたMcregor法は基底印象と呼ばれる成長異常を診断するために設計されたが,後にリウマチ患者のAAIの診断に適用された。23異常の病因機構に基づくAAIの診断方法が一つあります。 それは、解剖学的構造の個々に変化するサイズによって妨げられない。このいわゆるSakaguchi-Kauppi法(S-K;図2Aの凡例ですぐに定義されている)は、臨床的および科学的研究の両方において有用であることが証明されている。4-8,13,14,19-21S-K法は、特にスクリーニング目的のために開発されており、AAIの比較的初期の症例を認識することができる。 S−K法によれば、ここにはAAIは存在しない(図2A)。 MRIでAAIを診断する検証された方法がないため,単純x線写真で診断を行うべきであり,重大な神経圧迫のリスクを評価するためにはMRIが必要である。 この場合(図2B)、洞穴の先端はかなり高いことがわかりますが、その上に酒や神経構造のための良いスペースがまだあります。 従って外科のための神経の複雑化、不安定および必要性の危険がありません。

一般的な発言

リウマチ性頚椎障害は非常に一般的であり、疾患経過中にRAを有するすべての患者で頚椎x線写真を撮影すべきである。3,4放射線撮影の頻度は、疾患の炎症活性および破壊性および患者の可能性のある症状に依存する。 高度に活性な疾患を有する患者は、例えば、子宮頸部症状がなくても3年または4年ごとにスクリーニングされる可能性がある。

頚椎の異常が検出された場合は、積極的な保存的治療を開始する必要があります。 DMARDsの有効な使用は早いRAのatlantoaxial無秩序の開発を防ぐか、または遅らせ、おそらく病気の間に後でまたそうします。13新しい生物学的薬剤は、おそらく難治性RA患者においてさらに効果的であることが証明されるだろうが、科学的証拠はまだ入手できない。 これらの薬剤はまた、炎症性パンヌスをとるスペースのサイズを減少させ、手術の必要性に影響を与える可能性のあるコード圧縮を減少させる可能性が 骨粗鬆症は、重度のAAIおよび他の合併症の発症において重要な役割を果たす可能性があり、治療において考慮されるべきである。21,24重要な子宮頸部障害を有する患者を助けるために、他の能動的保守的治療手段も使用されるべきである。19彼らの自然な経過は、合併症のリスクを減らす自発的な強直症への治療によって導かれる可能性があります。8,12,19

診断された障害の進行は、保存的治療が継続されている間に監視されるべきである。 放射線検査の頻度は、異常の重症度、症状、および進行のリスク、すなわち全身性炎症活性に依存するが、1—3年に一度である可能性がある。 MRIは、頸椎における炎症活性を示すために使用され得るが、より効果的な治療を必要とする炎症活性は、通常、他の関節領域にも存在するため、これはほ手術の目的は、上記のように、難治性の症状を緩和し、および/または合併症を予防または治療することである。

手術の目的は、難治性の症状を緩和す 予防的手術治療の適応として多くの異なる手段が提案されている。1-4、17、22、25これらの適応症のそれぞれは、神経学的合併症のリスクが高いことを反映していると考えられている。 これらには、通常、重度のAAS(例えば、>9-10mm)、重度のAAI(例えば、グレードIV;S–K法)、これらの重症度の低い組み合わせ(例えば、AAS>6-10mm+AAIグレードII-IV)、または重度のSAS(例えば、>bodenらによって提案されたように、4〜5mm)および短い後環椎間間隔(≧1 4mm)である。25今日では、頸椎のMRI評価の適応としてこれらを取ることが合理的である。 手術するかしないかの個々の決定は、患者の症状および一般的な状況と一緒に取られたこれらのデータに基づいています。 合併症のリスクは手術のリスクよりも高いと考えられるべきである。

外科的管理には、損傷した脊椎セグメントの減少および安定化、および神経構造の減圧が含まれる。2-4,17,22,25,26手術の結果は、患者の術前の状況および使用される外科的技術に依存する; これらについての情報は、他の場所で入手できます。3,22,25,26手術はおそらく効果的に痛みを和らげるでしょうが、神経学的苦情は永久的な神経組織の損傷がすでに存在しない場合にのみ消えます。26手術の一般的なリスク-例えば、感染症およびまれな術後死亡率さえも、常に考慮されるべきである。3,22手術中に技術的または組織的な問題もある可能性があります。 一方のセグメントの融合は、他のセグメントに増加した力を引き起こし、その亜脱臼は、a10年間のフォローアップ中に症例の10%で操作を必要としてい3,22

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