要約
浸透圧性脱髄症候群（ODS）は、生命を脅かす脱髄症候群である。 OＳと高浸透圧高血糖状態（ＨＨＳ）との関連はほとんど報告されていない。 本研究の目的は、以前の症例とHHSに続発するODSに関与する病態生理学的メカニズムを提示し、議論することでした。 47歳の男性は、一般化された強直間代発作と精神状態の変化のために緊急治療室に到着しました。 患者は嗜眠性であり、グラスゴー昏睡スケールは11/15であり、筋力は両下肢で4/5であり、深部腱反射は減少した。 グルコースは838mg/dLであり、血清ナトリウムおよび静脈血ガス分析は正常であった。 尿中および血しょうケトンは陰性であった。 脳磁気共鳴は、髄質と中央橋上の制限された拡散とT2重み付けFLAIR画像上の増加した信号強度を明らかにした。 支持療法が開始され、次の3週間の間に患者は徐々に意識と筋力を回復し、自分自身を養うことができました。 6ヶ月のフォローアップでは、患者は無症候性であり、MRIは残存損傷を示さなかった。 結論として、ODSとHHSとの関連は非常にまれです。 HHSがODSを生成する正確なメカニズムはまだ解明される必要がありますが、我々は最ももっともらしいメカニズムとして急速な高張侮辱を支持します。
1. 背景
浸透圧脱髄症候群（ODS）は、生命を脅かす脱髄症候群であり、通常、重度の慢性低ナトリウム血症の急速な矯正の設定で起こる。 今まれに見られて、ODSは変更された精神状態、quadriparesis、呼吸困難、構音障害および嚥下障害によって特徴付けられる臨床シンドロームですすべては血清ナトリウムの訂正の後の特徴的に五から七日発生します。 病因は明確には理解されていないが、急速に増加する血清浸透圧は、溶質の不均衡を修正する応答として細胞から水をシフトすることが知られてい これは結果的に血液脳関門の破壊につながることができるグリア細胞の収縮をもたらし、炎症メディエーターがオリゴデンドロサイトおよびミエリンを損傷する中枢神経系に入ることを可能にする。
odsは古典的に低ナトリウム血症の急速な訂正に専ら二次であると考えられていたにもかかわらず、まれに、栄養失調、肝移植、アルコール依存症、低カリウム血症、低リン血症、AIDS、リチウム毒性、低血糖症、および葉酸欠乏症などの様々な状況でも記載されている。 すべての場合において、成長する一連の証拠は、ナトリウム自体よりも多く、ODS病因における重要な要因は、血清浸透圧の急速な変化であることを示 OＳと高浸透圧高血糖状態（ＨＨＳ）との関連は，文献ではほとんど報告されていない。 これまでの症例は、併発する高ナトリウム血症、慢性高血糖/てんかん、およびHHS治療後の臨床シナリオにあった。 この意味で、我々の知る限り、これはHHSのオープニング症候群としてのODSの最初の症例である。
ここでは、彼の病気の初期症状としてODSを提示したHHS患者の症例を提示する。 ＨＨＳに続発するOＳに関与する以前の症例と病態生理学的メカニズムのレビューを提示し，議論した。
2. ケースプレゼンテーション
47歳の男性は、一般化された強直間代発作と変化した精神状態のために緊急治療室に到着しました。 彼は、インスリンとメトホルミン（Hba1C10.1％）で不規則に治療された長年の制御されていない2型糖尿病の病歴を有し、微小血管または大血管合併症は知られていなかった。 彼はアルコール消費の歴史を持っていなかったし、二十から四時間前に彼は夜間頻尿、多尿および多飲症を参照しました。 入院当日，眠っている間に突然全身強直間代発作の三つの連続エピソードを発症し，尿括約筋の喪失とその後の後天性状態を発症した。
身体検査では、血圧が130/80mmHg、心拍数が毎分85拍、呼吸数が毎分20、温度が36.5℃、室空気酸素飽和度が98％で血液力学的に安定していた。 彼の体格指数は32.2であった。 粘膜は著しく乾燥していた。 患者は嗜眠性であり、グラスゴー昏睡スケールは11/15であり、筋力は両下肢で4/5であり、深部腱反射は減少した。 脳神経は正常であり，感受性は保存されており，髄膜徴候と原始反射はなかった。 患者の状態のために小脳機能を評価することができなかった。 指棒のブドウ糖は高い血ブドウ糖のレベルのために記録できなかったし、静脈の血のガス分析はpH7.36、PCO2 42mmHg、PO2 32mmHg、乳酸塩1.2mmol/Lおよび重炭酸塩23.7mEq/Lを報告しました。 尿中および血しょうケトンは陰性であった。 500mL/hの静脈内の正常な生理食塩水と0.14U/kgのインスリン注入による水和が開始されました。 血漿グルコースは838mg/dL（46.5mmol/L）、血中窒素尿素21mg/dL、クレアチニン1.1mg/dLであり、MDRDは糸球体濾過率を71mL/分、血清ナトリウム133mmol/L、塩素89mmol/lであった。 血清アルブミンは2であった。８ｍｇ／ｄｌ、および血清浸透圧３ ２ ０ｍＯｓｍ／ｋｇ（表１）である。
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| BUN denotes blood nitrogen urea. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
頭部コンピュータ断層撮影、心電図、胸部X線は正常であった。 治療の24時間後の患者は、変更された精神状態で継続し、paraparesisが進行した（3/5）。 血漿グルコースは30-40mg/dL/hrの速度で慎重に低下し、200-300mg/dL以内であった。 血清浸透圧は３ ０ ５ｍＯｓｍ／Ｋｇまで低下した（表１）。 入院から24時間後、脳磁気共鳴画像法(MRI)を施行し、髄質と中央橋の拡散が制限されたT2重み付けFLAIR画像で信号強度が増加していることが明らかになりました(図1)。 乳頭体，視床，第三脳室，両半球が尊重された。 腰椎穿刺は正常であり，脳波は非特異的波活動を示し，尿中および血清毒性パネルは陰性であった。 入院中，血清ナトリウムは正常範囲内であることが文書化された。 OＳと診断し，積極的支持療法を開始した。 次の3週間の間に、患者は徐々に意識と筋力を回復し、自分自身を養うことができました。 6ヶ月のフォローアップでは、患者は無症候性であり、MRIは残存損傷を示さなかった。div>
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3. 議論
このケースは、私たちの知る限り、HHSの最初の症状としてODSの最初の報告されたケースを示しています。 浸透圧脱髄は、Ａｄａｍｓらによって最初に記載された。 1959年には、アルコール依存症や栄養失調に起因する麻痺、偽球麻痺、および橋の特徴的なミエリン損失を提示した一連の症例であった。 定期的な電解質試験が測定され始めたのは1970年代半ばまでであり、慢性低ナトリウム血症とその急速な矯正との関連がなされた。 それ以来、多くの臨床医が低ナトリウム血症の迅速な矯正をODSの唯一の原因として関連付けることはまれではない。 それにもかかわらず、アルコール依存症、栄養失調、肝硬変、肝移植、低カリウム血症、低リン血症、低マグネシウム血症、AIDS、葉酸欠乏症、心因性多飲症、ビールポトマニア、リフィード症候群、透析不平衡症候群、妊娠高血圧、敗血症、悪性腫瘍、リチウム毒性、長期利尿剤使用、低血糖などの様々な他の病状もODSと関連していることがよく知られている。
HHSに二次的なODSの関連はほとんど報告されていません。 表2を参照してください。 1989年、McComb et al. HHSに関連するODSの最初のケースを報告しました。 入院以来、患者は高ナトリウム血症（169mEq/L）を提示し、迅速かつ積極的な治療にもかかわらず、血清ナトリウムは増加し続けた（188mEq/L）。 ３週間後に患者は死亡し，剖検所見に基づいてＯＤＳと診断した。 2008年、O’Malley et al. 49歳の女性の症例を報告し、2型糖尿病の既往歴がなく、1910mg/dLのグルコースを提示した。 患者は900mg/dL以上の急速な低下を6時間未満で有し、同時に血清ナトリウムは134mmol/Lから159mmol/Lになった。 MRIは診断を確認し、患者はほぼ完全な回復と入院後90日病院から退院しました。 後にバーンズらに師事した。 93歳の男性の場合、初期グルコースは524mg/dL、血清浸透圧は317mOsm/kgであったと説明されている。 神経学的検査と血清ナトリウムは正常であった。 高血糖および浸透圧は、提示後24時間および2日以内に補正され、彼はマークされた歩行運動失調および軽度の構音障害を発症した。 MRIはODSの診断を確認し、1ヶ月のフォローアップで彼の歩行の不安定さの顕著な改善を示した。 より最近では、Ｍａｏ ｅ ｔ ａ ｌ． 入院の3週間前に複数の焦点発作の病歴を持っていた55歳の男性のケースを報告しました。 入院時，限局性持続発作，発熱，右側片麻ひ，けん反射を認めなかった。 グルコースは685mg/dLであり、血清浸透圧は318mOsm/Lであった。 二日後，意識を回復し，筋力が改善し，神経症状はなく退院した。 最後に、2013年には、Guerrero et al. HHSの治療後にODS日を発症した23歳の男性の症例を説明した。 驚くべきことに、ナトリウム値、血清浸透圧、または結果は原稿に記載されていませんでした。 上記のように、以前の症例のうちの四つでは、ODSはHHSの治療および矯正後に発生し、他の症例では、患者はHHSを発症する前に発作をほぼ一ヶ月有していた。 本症例では，典型的なＭＲＩ画像で確認されたOＳに関連する特徴的な症状は，急性に発症する可能性の高いＨＨＳの初期症状であった。 Alterative diagnoses were ruled out, serum sodium levels were documented to be within normal range during all hospitalization, and, after the HHS resolved and supportive therapy was initiated, neurological symptoms progressively disappeared.
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| Reference. +患者は、入院3週間前に複数の焦点発作の病歴を有していた。 CPM,中央橋骨髄溶解;HHS,高浸透圧高血糖状態;Glu,入院時のグルコース;Osm,浸透圧;Na β,入院時のナトリウム;Naç,最大ナトリウム;MRI,磁気共鳴イメージング;TASA,症状の入院後の時間;NM,言及されていません;ACFR,ほぼ完全な機能回復;NED,疾患の証拠はありません.Glu(mg/dL);Osm(mOsm/kg);Na(mEg/L). |
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ODSの臨床症状は、橋の関与の程度および橋外病変の存在に応じてかなり異なる可能性があります。paraparesis、quadriparesis、dystonia、嚥下障害、運動失調、振戦、緊張症、脳症、ロックイン症候群、せん妄、発作、および昏睡が記載されています。 注意、記憶、意思決定障害、さらには精神病症状などの神経心理学的所見はまれですが、ODSと関連しています。 これらの臨床症状は、通常、高張性侮辱の5〜7日後に発生するが、2週間以上後に出現するとも記載されていた。 ODSの診断は、特徴的な臨床的および放射線学的所見と併せて、迅速な低ナトリウム血症矯正または高張性侮辱の設定で行うことができるにもかかわらず、代替診断は除外されなければならないことを覚えておくことが重要である。 ODSの鑑別診断には、脳卒中、原発性脳腫瘍、転移、脳炎、髄膜炎、放射線療法、化学療法、ウェルニッケ脳症、肝性脳症、および多発性硬化症などの他の脱髄状態が含まれる。 私たちの場合、これらの条件はすべて除外されました。
根本的な病気を治療し、支援措置を開始するのではなく、ナトリウム依存性ODSのための具体的な治療法はありません。 それにもかかわらず、ナトリウムと同様に、高張性の侮辱が何であれ、慎重かつ徐々に下げなければならないという同じ概念に従うことが重要です。 ステロイドの膠灰粘土、静脈内の免疫グロブリン、静脈内のthyrotropin解放のホルモン、または血しょう交換との処置はまたあるODSの場合で使用されましたが、付加的な調査は臨床実practiceの実施の前に保証されます。 ODSは以前は壊滅的な状態と考えられていましたが、最近の文献では、患者の50％以上が完全にまたは最小限の障害で回復することが示されています。 したがって、迅速な診断と適切な支援措置が必須である。
4. 結論
結論として、ODSとHHSとの関連はほとんど報告されていない。 ＨＨＳの初期症状として特徴的な臨床的および放射線学的所見を有するOＳの症例について述べた。 HHSがODSを生成する正確なメカニズムはまだ解明される必要があるが、我々は最ももっともらしいメカニズムとして急速な高張侮辱を好む。
略語
| Ods: | 浸透脱髄症候群 |
| HHS:/td> | 高浸透圧高血糖状態 |
| MRI： | 磁気共鳴画像。 |
同意
この症例報告と付随する画像の公開のために、患者から書面によるインフォームドコンセントが得られました。 書面による同意書のコピーは、ジャーナル編集者による審査の要求に応じて入手できます。
利益相反
著者らは、競合する利益を持たないと宣言している。