60歳の女性における大きな自発的な腹部打撲：症例報告

要約

目的：体系的な止血調査を用いて正常に診断された重度の腹部打撲 臨床プレゼンテーションと介入：60歳の女性は、右下腹部の壁の上に大きな自発的な非外傷性、痛みのない打撲傷を開発しました。 腹部ｃｔでは，血腫と診断された著明なあざの部位の下に皮下血腫を認めた。 臨床検査では、53秒の活性化部分トロンボプラスチン時間と結論の第VIII因子レベルを明らかにした：この症例報告は、自発的なあざがあるときはいつでも、第VIII因子欠乏症は重要な鑑別診断の一つとして考慮されるべきであることを示した。©2011S. Karger AG,Basel

Introduction

予期しない大きなまたは潜在的に生命を脅かす打撲傷の評価には、血管の完全性、血小板機能および血漿因子の評価が必要です。 血小板機能異常を有する患者は、しばしば粘膜出血、傷害直後の出血、表在性斑状出血および点状出血を有する。 凝固異常の患者は深い柔らかいティッシュの出血と、または臨床的に遅れた出現があり、頻繁により厳しい大きいecchymosesと深い血腫と示すかもしれません。 血小板障害および凝固異常は、挫傷が外傷を負うことが困難な領域に位置する場合には、常に考慮する必要があります。 詳しい歴史は得られ、それ以上の調査が遂行される前に注意深い身体検査、完全な血数および周辺血の塗抹標本はすべての患者で行われるべきです。 患者に示唆的な問題の重要な歴史がなければ、血小板数、出血の時間、プロトロンビンの時間、部分的なトロンボプラスチンの時間および第XIIIの試金の推定はスクリーニングテストのリストを構成する。 体系的な止血調査を用いて診断および治療に成功した重度の腹部あざの症例について述べた。

ケースレポート

60歳の女性は、右下腹部の壁に大きな自発的で非外傷性で無痛な打撲傷を発症した。 病変は小さな結び目として始まり、徐々にサイズが増加した（fig. 1). 既往歴は線維筋痛症，脊柱管狭窄症，両側股関節滑液包炎，高コレステロール血症であった。 手術歴にはへん桃切除術，顎関節手術，胆嚢摘出術，良性腫りゅうに対する乳房生検が含まれていた。 彼女は主婦、2人の子供の母親であり、異常な出血の家族歴はありませんでした。 また、以前の手術や分娩中に異常出血の病歴はなかった。 薬剤はオメプラゾール，アミトリプチリン，ロバスタチンであった。 彼女は喫煙しなかった、また彼女はアルコールや薬物を使用しませんでした。 他の関連する陽性の臨床症状は筋肉痛および口渇であった。 身体検査では、彼女は140/90mm Hgの血圧、86/分の脈拍数、および乾燥した口腔粘膜で炎症を起こしていた。 心臓検査では雑音や擦れのない正常な心音が認められた。 肺聴診は目立たなかった。 腹部検査では、右前腹壁上の7×6cmの斑状斑が明らかになった。 腹部は軟らかく，打撲痕より軽度の圧痛を認めた。 触知可能な腫りゅうや有機腫りゅうはなかった。 四肢には浮腫やふくらはぎの圧痛はなかった。 他の打撲傷や関節腫脹は認められなかった。

実験室の結果は次のとおりでした：白血球数、5.1×103/mm3;ヘモグロビン、11。6g/dl；血小板数、238×103/mm3。 肝臓および腎機能は正常であった。 彼女のプロトロンビン時間は11.3秒で、国際正規化比は1.1であった。 抗核抗体価は、びまん性パターンを有する1:40であった。 抗抽出性核抗原，抗カルジオリピン，Ｃ反応性蛋白質，Ｃ３，Ｃ４，全補体，末梢抗栄養細胞質抗体，細胞質抗栄養細胞質抗体，シェーグレン症候群抗体（抗ＳＳＡ，抗ＳＳＢ），アンギオテンシン変換酵素およびリウマチ因子は，定義された自己免疫疾患と一致しなかった。 活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）は53秒（正常<35）であり、腹部と骨盤のコンピュータ断層撮影スキャンは、明らかな打撲傷の部位の下に2.8×3.1cmの皮下血腫を示した。 鑑別診断には、第VIII因子、第IX因子および第XI因子または抗リン脂質抗体の欠乏または阻害剤が含まれる。彼女の第VIII因子レベルは、後天性血友病Aと一致し、1％（正常50〜180％）であった。

彼女の第VIII因子レベルは、後天性血友病Aと一致していた<1％（正常50〜180％）であった。 患者は、出血が解決するまで、プレドニゾン40mg/日およびサイトキサン50mg/日による治療を開始した。 その後、両方の薬剤の用量を徐々に減少させた。 患者は胸部Ｘ線，ｃｔスキャン，骨髄生検を用いてリンパ腫／癌の検査を受けたが，いずれも正常であった。 治療後、APTTレベルは数週間以内に正常化し、彼女の第VIII因子活性は1から>21％に増加し、追加の出血エピソードはなかった。 出血症状が減少し、第VIII因子レベルが正常化したため、毎週フォローアップし、毎月フォローアップした。

ディスカッション

後天性血友病Aは、重度の出血合併症に関連するまれな疾患である。 これは、典型的には第VIII因子の先天性欠損によって引き起こされるが、第VIII因子に対する阻害剤による後天性形態は、後の人生で起こる。 用語「後天性血友病」は、第ＶＩＩＩ因子に対する阻害剤が、出血の既往のない個人において機能的凝固第ＶＩＩＩ因子欠乏症を生じるという事実に由来する。 先天性血友病Ａとは異なり，後天性血友病Ａの出血パターンは，これらの患者が皮膚，筋肉または軟部組織および粘膜への出血を経験するという意味で異なっている。 さらに、知られていた遺伝の遺伝パターンがないし、こうしてこの条件は人および女性で均等に起こります。 後天性血友病の発生率は、60歳の女性の場合と同様に、年齢とともに増加する（提示時の年齢中央値は60歳から67歳の間のどこかである）。 自己免疫疾患、悪性腫瘍、または妊娠のような根底にある病理は、症例の50％で観察されるが、これらのすべてのワークアップが陰性であったため、私たちの 止血および阻害剤の根絶を達成するための早期治療が救命であるため、この状態の適時の検出は重要である。 出血の以前の個人的または家族歴のない患者における後天性血友病Aの診断は、典型的には二つの要因に基づいています: 延長されたＡＰＴＴおよび正常なプロトロンビン時間は、内因性凝固カスケードの初期の部分に異常を示す。 混合の調査では、APTTの訂正は異常に延長されたAPTTの持続が抑制剤の存在を提案する一方、不足を意味します。 我々の場合、患者のAPTTは53sであり、第VIII因子レベルは<1％であり、後天性血友病Aを示している。 治療には、高用量のコルチコステロイド、シクロホスファミド、または第VIII因子サプリメントによる免疫抑制が含まれる。 我々の場合の患者は、出血が解決し、彼女の第VIII因子レベルが正常化するまで、プレドニゾン40mg/日およびサイトキサン50mg/日で治療された。 急性期の間、低力価阻害剤を有する患者は、ヒト第VIII因子濃縮物を用いて治療することができるが、高力価の患者では、第VIII因子レベルを上昇させるこ したがって、活性化プロトロンビン複合体濃縮物または組換え活性化第VII因子のような第VIII因子バイパス剤が使用される。

結論

このレポートは、単一の大きな斑状斑として提示後天性第VIII因子欠乏症の症例を示した。 また、血友病Aがどのように提示されているかを認識し、徹底的かつタイムリーなワークアップの開始が彼女の命を救ったことを実証しました。

Delgado J,Jimenez-Yuste V,Hernandez-Navarro F,Villar A:後天性血友病:レビューとメタ-分析は、治療および予後因子に焦点を当てた。 Br J Hematol2003;121:21-35.

外部リソース

• Pubmed/Medline(NLM)
• Crossref(DOI)
• Chemical Abstracts Service(CAS)
• ISI Web of Science

Bruggers CS,Bleak S:活性化された第VII因子を用いた小児における後天性第VIII因子欠乏症の治療に成功集中：ケースレポートと文献のレビュー。 J Pediatr Hematol Oncol2003;25:578-580.

External Resources

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)
• ISI Web of Science

Author Contacts

Article / Publication Details

著作権/薬物投与量/免責事項

著作権：すべての権利を保有します。 この出版物のいかなる部分も、出版社からの書面による許可なしに、コピー、記録、マイクロコピー、または情報保管および検索システムを含む、電子的または機械的な形態または手段によって、他の言語に翻訳され、複製または利用されることはできません。
薬物投与量：著者と出版社は、このテキストに記載されている薬物の選択と投与量が、出版時の現在の推奨事項と実践と一致していることを保証す しかし、進行中の研究、政府規制の変更、および薬物療法および薬物反応に関する情報の絶え間ない流れを考慮して、読者は、適応症および投与量の変 これは、推奨される薬剤が新規および/またはまれに使用される薬剤である場合に特に重要である。
免責事項：この出版物に含まれる声明、意見およびデータは、個々の著者および寄稿者のものであり、出版社および編集者のものではありません。 出版物における広告または/および製品参照の外観は、広告された製品またはサービスまたはその有効性、品質または安全性の保証、裏書、または承認では 出版社および編集者は、コンテンツまたは広告に記載されているアイデア、方法、指示または製品に起因する人または財産への傷害について責任を負