背景
Lown-Ganong-Levine（LGL）症候群は、まれに見られ、やや神秘的であると考えられる発作性上室性頻脈（SVT）である。 SVTは短いPR（<120ms）のためにWolff-Parkinson-White（WPW）症候群とわずかに類似していると考えられており、前興奮を示しています。 実際、解剖学的構造の異常またはバイパス管の存在を真に定義するのに十分な証拠はない。1つのLGLは1952年にバーナード-タウン、ウィリアム-ガノン、サミュエル-アルバート-レヴァインによって発見された。 創設者は、SVTの健全な定義を提供することが困難であり、今日まで、診断は理解するのが簡単ではありません。
プレゼンテーションと診断
lgl患者は、成人初期に始まり、年齢とともに頻度が低くなる動悸の長い歴史を報告します。 多くの場合、動悸には狭心症、めまい、立ちくらみ、息切れが伴います。2さらに、心房細動の短い自己終結バーストが注目されている。3発症の平均年齢は33.5歳であり、女性は70.9％を占めている。1死亡率は低いが、心室細動および突然の心臓死をもたらした場合もある。2診断は次の属性の観察の12鉛EKGでなされます:デルタ波の正常なか逆にされたPRの波、短いPR間隔、不在、および正常なQRSの複雑な形態および持続期間。3博士 Gurvinder Rullは、AVノードを通る伝導の持続時間が速く、房室結節伝導（EAVNC）の強化を明らかにしていることを指摘した。2
治療
Rullによると、wpwのようにアブレーションする異常なバンドルがないため、アブレーションは実行されません。 Β遮断薬は、ＡＶ結節伝導を遅くするために利用される。 非ジヒドロピリジンカルシウムチャネルブロッカーは、発作性上室性頻脈の急性エピソードを治療するために使用されます; 但し、verapamilはベータ遮断薬と共にこの組合せにより完全な中心のブロックを引き起こすかもしれないので使用されるべきではないです。2永久的なペースメーカーの注入は管理のための最後の手段です。2
ケーススタディ
私たちの患者は、以前の重要な病歴を持たず、家庭薬を服用していない22歳の白人女性です。 電気生理学者への紹介の前に、彼女は動悸の症状のためにいくつかの機会に地元の救急部門（ED）に提示しました。 彼女はまた、非定型の胸痛、息切れ、立ちくらみを感じていることを説明しました。 ＥＤのＥＫＧは短いＰＲ間隔を示した。 外来心エコー図とストレステストは、正常な駆出率（65％）、正常な弁機能、および冠状動脈疾患を明らかにしなかった。 ＣＢＣ、ＢＭＰ、およびＰＴ／ＩＮＲは全て正常範囲内であった。 患者によると、報告する家族歴はなかった。
EP研究と所見
ベースラインでは、患者は750msecのサイクル長、70msecのPR間隔、82msecのQRS間隔、358msecのQT間隔、50msecのAH間隔、および47msecのHV間隔を有する低 VA伝導が存在し、VA Wenckebachサイクル長は420msecであり、伝導は同心円状でdecrementalであった。 ベースラインでのAV Wenckebachは320ミリ秒であった;それはisuprel注入に続いて210ミリ秒であった。 最大3extrasimuliとプログラム電気刺激は、心室不整脈の誘導に成功していませんでした。 SVTの誘導におけるいくつかの試みは、任意の頻脈性不整脈をもたらさなかった。 患者は心房細動の短い実行を持っていたが、副経路を介して順行性伝導の証拠を明らかにしなかったし、自己終了していた。 患者は正常な洞調律に変換し、その間に彼女のPR間隔は142ミリ秒であり、サイクル長は670ミリ秒であった。 患者はＬＧＬ症候群の一種である可能性があるＥＡＶＮＣを有することが判明した。 アブレーションは行わなかった。.
フォローアップ
患者と彼女の家族との長い議論の後、彼らは無線周波数アブレーションの適応がないことに同意しました。 頻脈を切除することができないことに失望したが、予防と画期的な治療を支援するために家庭用投薬レジメンを開始することが決定された。 プロプラノロール10mgは、最初の治療のために毎日口で処方された。 最初のフォローアップの任命一ヶ月後のEPSは、頻脈または関連する症候学の新しいイベントを報告しませんでした。
要約
明らかに、LGL症候群は回避的で神秘的です。 この形態のSVTは、EP研究室ではめったに見られないが、やや容易に診断され、確実に治療可能である。 幸いなことに、死亡率は統計的に低く、患者は医学療法に迅速に反応する傾向があります。2人のスタッフは、事件に関わるすべての人にとって、珍しい、なじみのない事件を紹介され、新しいEPの知識を学び、習得することに興奮していました。 ■
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