死亡率は全身性硬化症（SSc）患者の死亡率が高く、複数の予後因子がコホート研究および追加のメタアナリシスで生存率が低いと関連しているとフランスの研究者は報告している。フランスの5つのセンターの625人の患者のコホートでは、全体的な標準化された死亡率は5.73（95％CI4.68-6.94）であり、リール大学のDAVID Launay、MD、および同僚によると。また、44件の研究を含むメタアナリシスでは、プールされた標準化された死亡率は3.45であった（95％CI3.03-3。94）、研究者は関節炎の研究でオンラインで報告しました&療法。
自己免疫疾患SScは、皮膚および内臓の線維化および微小血管の損傷を特徴とする。 死亡の最も一般的な原因は、現在、呼吸器および心臓の合併症である。
しかし、死亡率が経時的に低下したかどうかについて矛盾するデータが報告されており、予後因子に関する情報は限られているため、Launayらは、2000年から2013年までのフランスの全国強皮症コホートに登録された患者のデータを分析した。
625人の患者のうち、493人は女性であり、446人は限局性皮膚疾患サブタイプを有していた。 発症時の平均年齢は53歳であり、フォローアップの中央値は4.4歳であった。 遺伝的背景は90％がヨーロッパ人で、残りはアフリカ人であった。研究期間中に合計104人（16.6％）の死亡が発生し、1年、3年、5年、10年、15年の全生存率は以下のとおりであった。
98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, そして、それぞれ53％。
このコホートの予後不良因子の中には、高齢、びまん性皮膚サブタイプ、毛細血管拡張症の存在、強皮症腎危機、重度の呼吸困難、ニューヨーク心臓協会心不全機能クラスIIIおよびIV、弁膜疾患、8mg/L以上のC反応性タンパク質レベル、肺高血圧症、癌、強制生命能70％以下、一酸化炭素拡散能70％以下、6分間歩行試験での短い距離、および貧血があった。研究者はその後、文献の体系的なレビューを行い、独自のコホートを含むメタ分析を行った。
26,000人以上を含む予後因子のメタアナリシスでは、予後不良に関連する患者因子には、発症時の高齢（HR1.05、95％CI1.04-1.07）、診断時の年齢（HR1.04、95％CI1.04-1.05）、男性の性別（HR1.87、95％CI1.61-2.18）、アフリカ起源（HR1.38、95％CI1.04-1.05）が含まれていた。1.15-1.66）。
さらに、予後不良に関連する疾患因子には以下が含まれていた。
:びまん性皮膚サブタイプ、HR1.90(95%CI1.62-2.23)、Hr1.38(95%CI1.09-1.74)、腎関与、HR2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI1.95-3.99)、Hr2.79(95%CI強皮症腎危機、hr3.89（95％CI2.38-6.36）、間質性肺疾患、Hr2.34（95％CI1.78-3.08）、心臓関与、HR4.35（95％CI2.28-8.29）、肺高血圧症、HR3.89（95％CI2.38-6.36）、HR3.89（95％CI2.38-6.36）、HR3.89（95％CI2.38-6.36）、HR2.34（95％CI1.78-3.08）、HR2.34（95％CI1.78-3.08）、HR4.35（95％CI2.28-8.29）、HR4.35（95％CI2.28-8.29）、HR4.35（95％CI2.28-8.29）3.44(95%CI2.59-4.58)
- がん、HR2.11(95%CI1.27-3.対照的に、抗セントロメア抗体の存在は生存率の改善と関連していた（HR0.62、95％CI0.47-0.82）が、関節の関与は死亡率に影響しなかった（HR1.32、95％CI0.82-2.12）。
調査結果を議論する際に、著者らは、メタアナリシスにおける5年および10年の生存率、85.9％および71.7％が他の研究で報告されているものよりも低く、含まれている研究間の高度の異質性および方法論的差異を反映している可能性があることに留意した。
研究者らはまた、死亡率に関連するコホートで同定された要因のいくつかは、肺動脈性高血圧症および弁膜症に関連する可能性のある毛細血管拡張症
心臓の関与に関連する死亡率は、SScで広く認識されているが、著者らのコホートは、逆流などの弁膜症状との最初の報告された関連を表している。 「これらのデータは、SSc患者の弁膜症にもっと注意を払うべきであり、その予後的意義を確認するためにはさらなる研究が必要であることを示している」とLaunayと共著者は書いている。
分析の限界は、コホート研究が5つの紹介センターで行われ、最も重篤な症例が含まれる可能性が示唆されたことであると彼らは言った。