Constrictieve pericarditis | Maybaygiare.org

I. Wat moet elke arts weten.

constrictieve pericarditis vertegenwoordigt het eindstadium van een ontstekingsproces waarbij het pericardium betrokken is, resulterend in verdikking, dichte fibrose en verklevingen van het pericardium. De littekens vormen een niet-compliant omhulsel rond het hart en voorkomt het verhogen van de productie in reactie op perifere vraag. De littekenvorming schaadt diastolische vulling van het hart, wat leidt tot systemische veneuze congestie, vochtoverbelasting en een lage cardiale output. De algemene klinische eigenschappen bootsen een restrictieve cardiomyopathie na, en het vestigen van de diagnose is vaak uitdagend en vereist uitgebreid testen. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, is de behandeling effectief en bestaat deze uit chirurgische verwijdering van het omhulsel van vernauwend vezelig weefsel (pericardiectomie).II. diagnostische bevestiging: weet u zeker dat uw patiënt constrictieve pericarditis heeft?

de algemene klinische kenmerken lijken op een restrictieve cardiomyopathie, en het vaststellen van de diagnose is vaak een uitdaging en vereist uitgebreide tests.

A. geschiedenis deel I: patroonherkenning:

symptomen beginnen vaak verraderlijk. Patiënten vertonen symptomen die verband houden met verhoogd rechtszijdig hartfalen en vochtoverbelasting (perifeer oedeem en hepatomegalie met ascites). Symptomen van darmoedeem (misselijkheid, braken en pijn) zijn ook vaak aanwezig. Patiënten met meer progressieve ziekte hebben symptomen van een lage cardiale output (dyspneu en inspanningsintolerantie).

B. voorgeschiedenis deel 2: prevalentie:

constrictieve pericarditis is een zeldzame ziekte en nauwkeurige gegevens met betrekking tot frequentie en prevalentie ontbreken. De frequentie van de ziekte hangt af van de incidentie van de specifieke oorzaken. Een voorgeschiedenis van pericarditis kan al dan niet aanwezig zijn. In de ontwikkelingslanden is tuberculose een belangrijke oorzaak van constrictieve pericarditis. In ontwikkelde landen zijn pericarditis, hartchirurgie en bestralingstherapie de meest voorkomende etiologieën. Andere oorzaken omvatten malignancy, chronische uremie, trauma, en ontstekingsziekten zoals systemische lupus erythematosus of sarcoïdose. De meeste gevallen zijn echter idiopathisch. Op basis van sommige cases is er een suggestie van een mannelijke overheersing.

C. voorgeschiedenis deel 3: Concurrerende diagnoses die constrictieve pericarditis kunnen nabootsen

gezien de verraderlijke aanvang en vergelijkbare presentatie, worden patiënten met constrictieve pericarditis vaak verkeerd gediagnosticeerd met ascites als gevolg van levercirrose. Soortgelijke symptomen en bevindingen kunnen ook worden gevonden bij patiënten met andere cardiomyopathieën, harttamponade, rechter ventriculaire infarct, en pulmonale hypertensie. Relatief normale hersenen natriuretisch peptide (BNP) en heldere longen kunnen ervoor zorgen dat artsen een cardiale etiologie van volumeoverbelasting voortijdig uitsluiten. Echocardiografie onderscheidt op betrouwbare wijze constrictieve pericarditis van de bovengenoemde differentiële diagnoses, behalve voor restrictieve cardiomyopathie, die vaak meer invasieve testen vereist.

D. resultaten van lichamelijk onderzoek.

patiënten vertonen bevindingen van rechtszijdig hartfalen, waaronder perifeer oedeem, halsaderzwelling, hepatojugulaire reflux, hepatomegalie en ascites. Een nauwkeurige beoordeling van de halsaderdruk (JVP) is cruciaal omdat JVP bij bijna alle patiënten verhoogd is. De contour van de JVP vertoont vaak een snelle y-afdaling als gevolg van snelle maar korte vroege diastolische ventriculaire vulling. Patiënten kunnen ook Kussmaul ‘ s teken (paradoxale stijging van JVP met inspiratie), pericardiale klop (extra hartgeluid optreden iets eerder dan een S3), en pulsus paradoxus (overdreven daling van de systemische bloeddruk tijdens inspiratie).

E. welke diagnostische tests moeten worden uitgevoerd?

een combinatie van laboratoriumtests en beeldvormingsonderzoeken is vereist (zoals beschreven in de onderstaande paragrafen).

welke laboratoriumonderzoeken (indien van toepassing) moeten worden uitgevoerd om de diagnose te helpen vaststellen? Hoe moeten de resultaten worden geïnterpreteerd?

Er is geen enkele diagnostische laboratoriumtest. Passieve congestie van de lever kan abnormale leverfunctietesten veroorzaken. Een lage cardiale output die leidt tot cardiorenaal syndroom kan een verminderde nierfunctie veroorzaken. Hyponatriëmie wordt gezien bij vochtoverbelasting. Hypoalbuminemie wordt gezien met eiwit-verliezende enteropathie van chronische hepatische congestie. BNP is meestal slechts licht verhoogd omdat de constrictieve pericardiale zak voorkomt myocardiale stretch. Een normaal BNP-niveau kan de arts al vroeg in het verloop van de ziekte misleiden. Antinucleaire antilichaam, reumatoïde factor, of gezuiverd eiwit derivaat (PPD) huidtesten kunnen worden verkregen afhankelijk van het niveau van verdenking voor onderliggende ziekte.

zodra de diagnose is gesteld, kunnen erytrocytensedimentatiesnelheid (ESR) en C-reactief eiwit worden verzonden om patiënten met aanhoudende pericardiale ontsteking te helpen identificeren. Voedingsstatus markers, zoals albumine, prealbumine en c-Reactieve proteïne moeten worden verkregen in afwachting van een operatie.

welke beeldvormingsstudies (indien van toepassing) moeten worden besteld om de diagnose te helpen vaststellen? Hoe moeten de resultaten worden geïnterpreteerd?

Echocardiogram met gelijktijdige opname van de ademhaling is de voorkeurstest, hoewel geen enkele bevinding pathognomonisch is voor constrictieve pericarditis. Typische echocardiografische bevindingen omvatten normale systolische functie, pericardiale verdikking, abnormale ventrikelseptumbeweging (septum bounce), opgezwollen inferieure vena cava, hepatische Vene expiratoire diastolische omkering en overdreven transvalvulaire flow met respiratoire cyclus. Elke zorg voor constrictive pericarditis moet worden opgemerkt in de imaging requisition, zodat de cardiale sonograaf specifieke imaging sequenties kan uitvoeren om te helpen bevestigen of weerleggen van de diagnose.

andere beeldvormingsmodaliteiten kunnen belangrijke aanwijzingen bieden, maar ze kunnen vaak niet overtuigend zijn. Thorax X-ray kan calcificatie van het pericard vertonen, maar is noch gevoelig noch specifiek in het diagnosticeren van constrictieve pericarditis. Volumetrische en high-resolution computertomografie (CT) scans zijn gevoeliger bij het detecteren van kleine hoeveelheden calcificatie en kan pericardiale verdikking detecteren. Het testen kenmerk van cardiale magnetic resonance imaging (MRI) is vergelijkbaar met CT, en bovendien MRI kan aantonen abnormale septum beweging en lopende pericardiale ontsteking. Echter, zelfs CT en MRI miss pericardiale verdikking in maximaal 28% van de patiënten met chirurgisch bewezen constrictieve pericarditis.

In tegenstelling tot acute pericarditis, is er geen specifiek elektrocardiogram (ECG) patroon geassocieerd met chronische constrictieve pericarditis. Niet-specifieke T-golf afvlakking en inversie evenals atriale aritmie kan worden gezien. Laagspanning is niet vaak aanwezig.

ondanks uitgebreide Niet-invasieve workup wordt de rechterhartkatheterisatie nog steeds beschouwd als de” gouden standaard ” om de diagnose te bevestigen en constrictieve pericarditis te onderscheiden van restrictieve cardiomyopathie. Zowel constrictieve als beperkende pericarditis veroorzaken verhoogde en gelijk gemaakte diastolische druk op de hartkatheterisatie. Bovendien in beide omstandigheden, vroege ventriculaire vulling is snel en afgestompt laat door de pericardiale zak, wat leidt tot de karakteristieke vierkantswortel teken op ventriculaire druk tracings. Kenmerken onderscheidende constrictieve pericarditis zijn ventriculaire interdependentie en discordante veranderingen in linker ventriculaire (LV) en rechter ventriculaire (RV) druk tijdens de ademhaling. Dit wordt veroorzaakt door verhoogde bloedtoevoer naar de rechter ventrikel tijdens inspiratie waardoor het interventriculaire septum om de linker ventrikel te comprimeren.

als de diagnose ondanks de rechterhartkatheterisatie nog steeds onduidelijk is, kunnen directe inspectie en pericardiale biopsie nodig zijn, maar dit is een meer invasieve procedure. Pathologische bevindingen van het pericardium omvatten fibrose, chronische ontsteking, granulomen, en calcificatie.

F. diagnostische tests die in verband met deze diagnose te veel zijn gebruikt of verloren zijn gegaan.

helaas is het bevestigen van een diagnose van constrictieve pericarditis een uitdaging en vereist het vaak uitgebreid onderzoek.

III.standaardbeheer.

lisdiuretica kunnen worden gebruikt bij volumeoverbelasting, maar ze moeten met voorzichtigheid worden gebruikt omdat patiënten met constrictieve pericarditis zeer afhankelijk kunnen zijn van de preload en dehydratie een duidelijke afname van het hartminuutvolume kan veroorzaken.

bij patiënten met tekenen van aanhoudende pericardiale ontsteking kan een kortdurende anti-inflammatoire behandeling (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, colchicine of corticosteroïden) worden overwogen.

B. Tips voor lichamelijk onderzoek als leidraad voor het Management.

gewicht, JVP en mate van perifeer oedeem moeten nauwkeurig worden gecontroleerd. Merk op dat in het begin van de cursus JVP zo hoog kan zijn dat het alleen kan worden gezien met de patiënt die onder een hoek van 90° zit.

C. laboratoriumtests om de respons op en aanpassingen in het Management te controleren.

de nierfunctie dient nauwkeurig te worden gecontroleerd op overdiurese. De leverfunctietest verbetert vaak significant met het verdwijnen van levercongestie.

bij patiënten die anti-inflammatoire therapie krijgen, kunnen seriële ESR en C-reactief eiwit helpen de respons op de therapie te controleren.

D. beheer op lange termijn.

constrictieve pericarditis is een progressieve ziekte met een slechte algehele prognose. Hoewel een klein aantal gevallen kan verdwijnen met anti-inflammatoire behandeling (voorbijgaande constrictieve pericarditis), zullen de meeste patiënten uiteindelijk een chirurgische pericardiectomie nodig hebben voor definitieve behandeling. Verwijdering van dicht aanhangend pericardium is meestal succesvol, maar kan zeer uitdagend zijn en het herstel kan worden verlengd. Operatieve mortaliteit is zo hoog als 20%, maar als ze overleven patiënten kunnen dramatische verlichting van de symptomen en een goede prognose op lange termijn. Gezien de beperking van medische behandeling wordt een vroegtijdige verwijzing naar cardiothoracale chirurgie aanbevolen.

E. Vaak voorkomende valkuilen en bijwerkingen van de behandeling

hoewel patiënten met constrictieve pericarditis bij de presentatie duidelijk overbelast kunnen zijn, moet men voorzichtig zijn om overdiurese te vermijden, aangezien zij zeer afhankelijk zijn van de preload. Bovendien kunnen afterload-reducerende middelen resulteren in steile en gevaarlijke bloeddrukdalingen omdat patiënten het hartminuutvolume niet kunnen vergroten. Ten slotte moeten nodaalblokkerende middelen worden vermeden, omdat deze de compenserende tachycardie voorkomen die nodig is om een adequaat hartminuutvolume te handhaven.

IV. Behandeling met comorbiditeiten

patiënten vertonen vaak laat in het verloop van de ziekte. Chronische hepatische congestie kan leiden tot cirrose. Chronische low-output staat kan leiden tot chronische nierziekte en bloedarmoede van chronische ziekte. Andere gevolgen zijn ernstige deconditionering en ondervoeding (cardiale cachexie). De ernst van deze factoren kan patiënten zeer hoog risico operatieve kandidaten. Helaas, patiënten met gevorderde ziekte (abnormale ventriculaire functie, ernstig verminderde cardiale output, cachexie, of end-organ disfunctie) ontlenen het minst voordeel van chirurgische pericardiectomie.

A. nierinsufficiëntie.

patiënten met een onderliggende chronische nierziekte zijn nog gevoeliger voor overdiurese, en bij het titreren van diuretische doses moet grote voorzichtigheid worden betracht.

B. leverinsufficiëntie.

geen verandering in standaardbeheer.

C. Systolisch en diastolisch hartfalen

de pathofysiologie van constrictieve pericarditis is disfunctie van diastolische vulling. Gelijktijdige systolische dysfunctie komt soms voor tot zeer laat in het verloop van de ziekte, op welk punt de prognose gelijkmatig somber is.

D. coronaire hartziekte of perifere vasculaire aandoening

voorafgaand aan de pericardiectomie moeten patiënten met risicofactoren voor coronaire hartziekte cardiale catherisatie ondergaan met een coronair angiogram. Gelijktijdige coronaire hartziekte kan worden aangepakt op het moment van chirurgische pericardiectomie met coronaire bypass enten.