Guillain-Barré syndrome (GBS), een acute inflammatoire polyneuropathie, wordt momenteel beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van slappe verlamming bij kinderen.1 Het wordt gekenmerkt door acute areflexische verlamming met albuminocytologische dissociatie en het wordt beschouwd als een neurologische noodsituatie.2-4 differentiële diagnose van GBS biedt een breed scala van mogelijkheden; de belangrijkste ziekten uit te sluiten zijn wervelkanaal compressie, transversale myelitis, botulisme, en cerebellaire ataxie.1 Het monitoren van de klinische progressie en het uitvoeren van aanvullende tests zijn de sleutels tot definitieve diagnose.
We beschrijven het geval van een voorheen gezonde 8-jarige jongen die buikpijn had die uitstraalde naar de rug, later geassocieerd met zwakte in de onderste ledematen. De patiënt werd doorverwezen vanwege verdenking van GBS. Er werd geen recente voorgeschiedenis van infecties of koorts gemeld. Bij opname presenteerde hij een geschiedenis van 20 uur van oplopende spierzwakte, paresthesieën, pijn in de onderste ledematen en verminderde vesicale sensatie. Hij was afebrile na lichamelijk onderzoek, met stabiele ventilatieparameters, Glasgow coma scale score van 15, symmetrische dalingen in de bovenste ledematen sterkte (4/5), en sterkte ratings van 2/5 in het rechterbeen en 1/5 in het linkerbeen. De patiënt meldde significante pijn bij het bewegen van zijn benen, en plantaire reflexen waren flexor bilateraal. Hij toonde ook patellaire pees en achillespees areflexie (1/4). De gevoeligheid kon niet goed worden beoordeeld omdat de patiënt niet meewerkte. Geen abdominale of cremasterische reflex kan worden opgeroepen. Hij vertoonde geen tremor, dysmetrie of truncale ataxie.
de resultaten van de eerste ronde van complementaire tests waren als volgt: onderzoek naar normale haemogram-en serumelektrolyten; analyse van cerebrospinale vloeistof (CSF) bevatte 281 mg/dL-eiwitten, 61 mg/dL-glucose, 10 rode bloedcellen/mm3 en 0leukocyten/mm3. We vroegen om een neurologische evaluatie en een emergency magnetic resonance imaging (MRI) studie van de wervelkolom gezien de verdenking van spinale compressie syndroom. CRANIOSPINALE MRI met contrast toonde een intramedullaire tumor die zich uitstrekt van D5 tot D9 en syringomyelie met gerolde holtes proximaal aan de tumor. De studie toonde veranderingen aan in het centrale koord signaal met een bijna holocordale verspreiding en compatibel met oedeem. De vaste component van de tumor vertoonde een verhoogde opname (Fig. 1). Differentiële diagnose maakt gebruik van MRI om onderscheid te maken tussen ependymoom en glioom. MRI resultaten waren normaal. De patiënt onderging een spoedoperatie waarbij de massa gedeeltelijk werd verwijderd. De histologische studie classificeerde het als anaplastisch ependymoom. In de volgende dagen meldde de patiënt verhoogde sterkte en mobiliteit in de bovenste en onderste ledematen. Hij is momenteel in staat om met hulp te staan en krijgt chemotherapie.
craniomedullaire magnetic resonance imaging study. Sagittale T2-gewogen sequentie voor contrasttoediening die een intramedullaire tumor van D5 tot D9 toont, en syringomyelie proximaal aan de tumor.
wanneer GBS wordt vermoed, moeten verschillende entiteiten worden uitgesloten. Een van de belangrijkste is spinale kanaalcompressie, die ook plotselinge aanvang symmetrische slappe verlamming gepaard gaat met arreflexie in de eerste fase van spinale shock kan veroorzaken. Nochtans, kan het in een later stadium met normoreflexie of hyperreflexie ook voorstellen. Ruggenmerg compressie vereist een spoed decompressieve chirurgische behandeling.
lumbale pijn, asymmetrische verlamming, sensorisch niveau en aanhoudende blaas-of intestinale disfunctie zijn bevindingen waarbij andere etiologieën dan GBS moeten worden overwogen.5,6 we moeten benadrukken dat in aanwezigheid van plotselinge slappe verlamming en de eerder beschreven kenmerken, een spinale MRI moet worden uitgevoerd om drukziekten van het ruggenmerg uit te sluiten, zoals traumatische laesie, bloeding, intramedullaire abces, tumor, en transverse myelitis.1,5-7 in ons geval was de diagnose van GBS twijfelachtig vanwege de aanwezigheid van buikpijn die uitstraalt naar het lumbale gebied bij aanvang van de symptomen, blaassymptomen, het asymmetrische patroon van zwakte, en afwezigheid van cremasterische en abdominale reflexen. Deze symptomen leidden artsen tot de juiste diagnose en behandeling. Bovendien waren de verhoogde eiwitniveaus van de patiënt een andere bron van twijfel, aangezien deze bevinding suggereert van een andere entiteit dan GBS. We hebben echter geen literatuur gevonden over de maximale eiwitniveaus in GBS en we zijn van mening dat deze waarde altijd nauwkeurig moet worden onderzocht.
belangenconflicten
deze studie is op geen enkele van de jaarlijkse vergaderingen van de SEN of op geen enkele andere vergadering of congres gepresenteerd. Zij heeft geen financiering ontvangen, zowel uit de overheid als uit de particuliere sector. De auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.