Achtergrond
Het syndroom van Lown-Ganong-Levine (LGL) is een paroxysmale supraventriculaire tachycardie (SVT) die zelden wordt gezien en als enigszins mysterieus wordt beschouwd. De SVT wordt beschouwd als iets vergelijkbaar met Wolff-Parkinson-White (WPW) syndroom als gevolg van de korte PR (<120 ms), wat wijst op pre-excitatie; echter, dat is waar de overeenkomsten eindigen. In feite is er niet genoeg bewijs om echt een anatomische structuur afwijking of de aanwezigheid van een bypass-tractus te definiëren.1 LGL werd ontdekt in 1952 door Bernard Lown, William Ganong en Samuel Albert Levine. De oprichters hadden moeite met het leveren van een goede definitie voor de SVT, en tot op de dag van vandaag is de diagnose niet eenvoudig te begrijpen.
presentatie en diagnose
patiënten met LGL melden een lange voorgeschiedenis van hartkloppingen, die beginnen in de vroege volwassenheid en minder frequent worden met de leeftijd. Vaak gaan de hartkloppingen gepaard met angina pectoris, duizeligheid, duizeligheid en kortademigheid.2 daarnaast zijn korte, zelf-terminerende uitbarstingen van atriumfibrilleren opgemerkt.3 De gemiddelde aanvangsleeftijd is 33,5 jaar; vrouwen zijn goed voor 70,9% van de gevallen.1 het sterftecijfer is laag; sommige gevallen hebben echter geleid tot ventriculaire fibrillatie en plotselinge hartdood.2 diagnose wordt gesteld op 12-lead ECG met observatie van de volgende attributen: normale of omgekeerde PR Golf, korte PR interval, afwezigheid van een deltagolf, en normale QRS complexe morfologie en duur.3 Dr. Gurvinder Rull merkte op dat de duur van de geleiding door de AV-knoop snel is, waardoor verbeterde atrioventriculaire nodale geleiding (EAVNC) wordt onthuld.2
behandeling
volgens Rull wordt ablatie niet uitgevoerd omdat er geen afwijkende bundel is om te ableren zoals in WPW. Bètablokkers worden gebruikt om de AV-knoopgeleiding te vertragen. Niet-dihydropyridine calciumkanaalblokkers worden gebruikt om acute episodes van paroxysmale supraventriculaire tachycardie te behandelen; verapamil mag echter niet worden gebruikt in combinatie met bètablokkers, omdat deze combinatie een volledig hartblok kan veroorzaken.2 permanente pacemaker implantatie is een laatste redmiddel voor het management.2
casestudy
onze patiënt is een 22-jarige blanke vrouw zonder voorafgaande significante medische voorgeschiedenis, en die geen thuismedicatie gebruikt. Voordat ze werd doorverwezen naar een elektrofysioloog, presenteerde ze bij verschillende gelegenheden aan de lokale Spoedeisende Hulp (ED) voor symptomen van hartkloppingen. Ze beschreef ook het gevoel atypische pijn op de borst, kortademigheid, en duizeligheid. ECG in de ED onthulde een korte PR interval. Poliklinische echocardiogram en stress testen bleek normale ejectiefractie (65%), normale valvulaire functie, en geen coronaire hartziekte. CBC, BMP en PT/INR lagen allemaal binnen de normale grenzen. Volgens de patiënt was er geen bijdragende familiegeschiedenis te melden.
EP studie en bevindingen
bij baseline bleek de patiënt in een laag atriumritme te zijn met een cycluslengte van 750 msec, PR-interval van 70 msec, QRS-interval van 82 msec, QT-interval van 358 msec, AH-interval van 50 msec en HV-interval van 47 msec. VA geleiding was aanwezig en VA Wenckebach cyclus lengte was 420 msec; geleiding was concentrisch en decremental. De Av Wenckebach bij baseline was 320 msec; het was 210 msec na een isuprel-infusie. Programma-elektrostimulatie met maximaal 3 extrastimuli was niet succesvol bij inductie van ventriculaire aritmie. Verscheidene pogingen tot inductie van SVT resulteerden niet in tachyaritmie. De patiënt had een korte reeks atriumfibrilleren, die geen enkel bewijs van anterogradegeleiding via een bijkomende route manifesteerde, en was zelf eindigend. De patiënt veranderde wel in een normaal sinusritme, waarbij haar PR-interval 142 msec was, met een cycluslengte van 670 msec. Er werd vastgesteld dat de patiënt eavnc heeft, wat een type LGL-syndroom zou kunnen zijn. Er werd geen ablatie uitgevoerd..
Follow-Up
na een lange discussie met de patiënt en haar familie kwamen zij overeen dat er geen indicatie was voor radiofrequente ablatie. Hoewel teleurgesteld door het onvermogen om de tachycardie te ableren, werd de beslissing genomen om een thuismedicijn te beginnen om te helpen met preventie en doorbraak. Propranolol 10 mg per dag via de mond werd voorgeschreven voor de initiële behandeling. De eerste follow-up afspraak een maand na EPS meldde geen nieuwe voorvallen van tachycardie of bijbehorende symptomologie.
samenvatting
het LGL-syndroom is op zijn best ontwijkend en mysterieus. Deze vorm van SVT, hoewel zelden gezien in het EP-lab, is enigszins gemakkelijk gediagnosticeerd en zeker behandelbaar. Gelukkig is het sterftecijfer statistisch laag en reageren patiënten vaak snel op medische therapie.2 Onze medewerkers waren enthousiast om kennis te maken met een ongebruikelijke en onbekende tachycardie — resulterend in het leren en verwerven van nieuwe EP-kennis voor alle betrokken bij de zaak. ■
informatieverschaffing: de auteurs hebben geen belangenconflicten te melden met betrekking tot de inhoud.