Een grote spontane abdominale blauwe plek bij een 60-jarige vrouw: een Case Report

Abstract

doelstelling: het melden van een geval van ernstige abdominale blauwe plek met succes gediagnosticeerd met behulp van systematische hemostatische onderzoeken. Klinische presentatie en interventie: een 60-jarige vrouw ontwikkelde een grote spontane niet-traumatische, pijnloze blauwe plek over de rechter onderbuikwand. Computertomografische scan van de buik toonde een onderhuidse hematoom onder de plaats van de duidelijke blauwe plek gediagnosticeerd als een hematoom. Laboratoriumtesten toonden een geactiveerde partiële tromboplastinetijd van 53 s en een factor VIII niveau van conclusie: dit gevalrapport toonde aan dat wanneer er spontane blauwe plekken optreden, factor VIII deficiëntie beschouwd moet worden als een van de belangrijke differentiaaldiagnose.

© 2011 S. Karger AG, Bazel

Inleiding

de evaluatie van onverwachte grote of potentieel levensbedreigende blauwe plekken vereist een beoordeling van vasculaire integriteit, bloedplaatjesfuncties en plasmafactoren . Patiënten met afwijkingen in de bloedplaatjesfunctie hebben vaak slijmvliesbloedingen, bloedingen onmiddellijk na letsel, oppervlakkige ecchymosen en petechieën . Patiënten met stollingsafwijkingen kunnen zich presenteren met diepe weke delen bloeden, of met diepe hematomen die klinisch een vertraagde verschijning kan hebben en zijn vaak ernstiger, met grote ecchymosen. Bloedplaatjesstoornissen en stollingsafwijkingen moeten altijd worden overwogen wanneer de blauwe plek zich bevindt in gebieden die moeilijk te traumatiseren zijn . Een gedetailleerde anamnese moet worden verkregen en een zorgvuldig lichamelijk onderzoek, een volledig bloedbeeld en een perifeer bloeduitstrijkje moeten bij alle patiënten worden uitgevoerd voordat verder onderzoek wordt uitgevoerd . Tenzij de patiënt een significante voorgeschiedenis heeft van het suggestieve probleem, vormt de schatting van het aantal bloedplaatjes, de bloedingstijd, de protrombinetijd, de partiële tromboplastinetijd en de factor XIII-bepaling een lijst van de screeningstests . We beschrijven een geval van ernstige abdominale kneuzingen met succes gediagnosticeerd en behandeld met behulp van systematische hemostatische onderzoeken.

casus Report

een 60-jarige vrouw ontwikkelde een grote spontane, niet-traumatische, pijnloze blauwe plek over de rechteronderbuikwand. De laesie begon als een kleine knoop en werd geleidelijk groter (fig. 1). De medische geschiedenis onthulde fibromyalgie, stenose van de wervelkolom, bilaterale heup bursitis, en hypercholesterolemie. De chirurgische geschiedenis omvatte tonsillectomie, temporomandibulaire gewrichtsoperatie, cholecystectomie en borstbiopsie voor een goedaardige massa. Ze is een Huisvrouw, Moeder van 2 kinderen en er was geen familiegeschiedenis van abnormale bloedingen. Ook was er geen voorgeschiedenis van abnormale bloedingen bij eerdere operaties of tijdens bevallingen. Medicijnen waren omeprazol, amitriptyline en lovastatine. Ze rookte niet, gebruikte geen alcohol of drugs. Andere relevante positieve klinische symptomen waren myalgie en droge mond. Bij lichamelijk onderzoek was ze afebrile met een bloeddruk van 140/90 mm Hg, een polsslag van 86/min, en een droge mondslijmvlies. Hartonderzoek onthulde normale hartgeluiden zonder geruis of wrijving. De auscultatie van de longen was onopvallend. Abdominaal onderzoek toonde 7 × 6 cm ecchymose over de rechter voorste buikwand. De buik was zacht met lichte gevoeligheid over de blauwe plek. Er waren geen voelbare massa ‘ s of organomegalie. De ledematen hadden geen oedeem of gevoeligheid van de kuit. Er werden geen andere blauwe plekken of gewrichtszwellingen waargenomen.

de laboratoriumresultaten waren als volgt: witte bloedtelling, 5,1 × 103/mm3; hemoglobine, 11.6 g / dl; trombocytentelling, 238 × 103 / mm3. Lever – en nierfuncties waren normaal. Haar protrombinetijd was 11,3 s met een internationaal genormaliseerde ratio van 1,1. De antinucleaire antilichaamtiter was 1: 40 met een diffuus patroon. Anti-extraheerbaar nucleair antigeen, anticardiolipine, C-reactief eiwit, C3, C4, totaal complement, perifere antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, cytoplasmatische antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen, antilichamen tegen het syndroom van Sjögren (anti-SSA, anti-SSB), angiotensine-converterend enzym en reumatoïde factor waren niet consistent met een gedefinieerde auto-immuunziekte. De geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT) was 53 s (normaal <35) en een computertomografiescan van de buik en het bekken toonde een subcutaan hematoom van 2,8 × 3,1 cm onder de plaats van de duidelijke blauwe plek. De differentiële diagnose omvat deficiëntie of remmers van factoren VIII, IX en XI of antifosfolipide antilichaam.

haar factor VIII spiegel was <1% (normaal 50-180%), consistent met verworven hemofilie A. De patiënt werd gestart met een behandeling met prednison 40 mg/dag en Cytoxan 50 mg/dag totdat de bloeding verdween. De doses van beide geneesmiddelen werden vervolgens geleidelijk verlaagd. De patiënt onderging een onderzoek voor lymfoom / kanker met een thorax X-ray, computertomografie scan, en beenmerg biopsie, die allemaal normaal waren. Na de behandeling normaliseerden de APTT-spiegels binnen enkele weken en nam de factor VIII-activiteit toe van 1 tot >21% zonder bijkomende bloedingen. Ze werd wekelijks gevolgd, daarna maandelijks, omdat de bloedingssymptomen afnamen en de factor VIII spiegels normaliseerden.

discussie

verworven hemofilie A is een zeldzame ziekte geassocieerd met ernstige bloedingscomplicaties. Het wordt meestal veroorzaakt door een aangeboren tekort aan factor VIII, maar een verworven vorm als gevolg van remmers van factor VIII treedt later in het leven op . De term ‘verworven hemofilie’ is afgeleid van het feit dat de remmers van factor VIII een functionele stollingsfactor VIII deficiëntie veroorzaken bij personen die geen voorgeschiedenis van bloedingen hebben . In tegenstelling tot aangeboren hemofilie A, waar hemartrose is een typisch kenmerk, het bloeden patroon in verworven hemofilie A is anders in de zin dat deze patiënten ervaren bloedingen in de huid, spieren of zachte weefsels, en slijmvliezen, zoals gepresenteerd in ons geval. Bovendien is er geen bekend genetisch overerfingspatroon en dus komt deze voorwaarde eveneens in mannen en vrouwen voor . De incidentie van verworven hemofilie neemt toe met de leeftijd (de mediane leeftijd op presentatie is ergens tussen 60 en 67 jaar) zoals in het geval van de 60-jarige vrouw. Een onderliggende pathologie zoals auto-immuunziekten, maligniteit, of zwangerschap wordt waargenomen in 50% van de gevallen, maar aangezien al deze werkups negatief waren, valt ons geval in de resterende 50% van de gevallen die idiopathisch zijn . De tijdige opsporing van deze voorwaarde is kritiek, aangezien vroege therapie gericht op het bereiken van hemostase en inhibitor uitroeiing levensreddend is . De diagnose van verworven hemofilie A bij een patiënt zonder eerdere persoonlijke of familiegeschiedenis van bloedingen is meestal gebaseerd op twee factoren: verlengde APTT en een normale protrombinetijd wijzen op een afwijking in het vroege deel van de intrinsieke stollingscascade. In mengstudies impliceert correctie van APTT een deficiëntie, terwijl persistentie van een abnormaal verlengde APTT de aanwezigheid van een remmer suggereert . In ons geval was de APTT van de patiënt 53 s met factor VIII spiegels van <1%, wat wijst op verworven hemofilie A. de behandeling van verworven hemofilie is gericht op het onder controle houden van bloedingen en het verbeteren van de vorming van auto-antilichamen . De behandeling omvat immunosuppressie met hoge doses corticosteroïden en cyclofosfamide of met factor VIII-supplementen . De patiënt in ons geval werd behandeld met prednison 40 mg/dag en Cytoxan 50 mg/dag totdat de bloeding verdween en haar factor VIII spiegel genormaliseerd was. Tijdens de acute fase kunnen patiënten met remmers met een lage titer worden behandeld met humane factor VIII-concentraten, terwijl het bij patiënten met een hoge titer niet mogelijk is de remmende activiteit te overwinnen door het factor VIII-niveau te verhogen. Daarom worden bypass middelen tegen factor VIII gebruikt, zoals geactiveerde protrombinecomplex concentraten of recombinant geactiveerde factor VII .

conclusie

Dit rapport liet een geval van verworven factor VIII deficiëntie zien dat zich voordeed als een enkele grote ecchymose. Het toonde ook aan dat bewustzijn van hoe hemofilie A presenteert, en de initiatie van een grondige en tijdige workup redde haar leven.

Author Contacts

Article / Publication Details

Auteursrechten / Drug Dosering / Disclaimer

Copyright: Alle rechten voorbehouden. Geen enkel deel van deze publicatie mag worden vertaald in andere talen, gereproduceerd of gebruikt in welke vorm of op welke wijze dan ook, elektronisch of mechanisch, met inbegrip van fotokopieën, opname, microscopie, of door een systeem voor het opslaan en ophalen van informatie, Zonder schriftelijke toestemming van de uitgever.
dosering van het geneesmiddel: de auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de selectie en dosering van het geneesmiddel zoals beschreven in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is.Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de redacteur(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.