Geval 2: een Calciumoxalaatsteen voormalig/niersteen evaluatie-en behandelingsprogramma

klinische bevindingen

een man in zijn vijftiger jaren vormde zijn eerste steen begin 2000 en zijn laatste 6 maanden geleden. Er was één enkele passage een jaar of twee na de eerste steen en toen kreeg hijaan hydrochloorthiazide 25 mg per dag. Een juiste SWL procedure werd 1,5 jaar geleden uitgevoerd als gevolg van een steen aanval, en kaliumcitraat 10 mEq tweemaal daags werd toegevoegd in de behandeling. Een rechterzijdige URS procedure werd 8 maanden later uitgevoerd, maar werd niet voltooid vanwege bloedingen. Een rechter URS 6 maanden geleden zou zijn rechter niersteen vrij hebben gelaten, maar aan de linkerkant werden enkele stenen gezien. Ik had geen beelden om te bekijken toen ik hem zag. Hij gelooft dat al zijn passage gebeurtenissen waren aan de rechterkant. Stone analyse van materiaal verwijderd bij zijn laatste procedure toonde 60% COM en 40% COD.

behalve hepatitis A op 13-jarige leeftijd en een injectie met een schijf had hij geen significante medische voorgeschiedenis. Maar, vreemd genoeg, bij een routine screening colonoscopie waren er tekenen van de ziekte van Crohn die wordt gezegd te zijn geverifieerd bij biopsie. Hij was en is verstoken van symptomen of andere tekenen van deze ziekte.zijn moeder heeft Stenen, maar niet zijn vader of drie broers. Zijn vader heeft volwassen beginnende diabetes. Hij heeft een extreem hoge functie die 10-urige werkdagen vereist, veel werkweekenden en vergaderingen die misschien de helft van elke werkdag beslaan. Hij hoeft niet uitgedroogd te raken tijdens de vergaderingen die hij leidt. Maar als hij ‘vergeet’ raakt hij uitgedroogd, en vergeten is niet zeldzaam. Voorafgaand aan de stenen aanval 1,5 jaar geleden denkt hij dat hij vaak uitgedroogd was tijdens het werk. Hij vliegt 20 – 30 keer per jaar voor zijn werk en is ‘ s nachts weg van huis, maar de reizen zijn meestal binnenlands.

ontbijt is havermout met yoghurt en pompoenpitten. Ongeveer twee dagen per week is de lunch voor zaken en in een restaurant. De andere dagen ‘pakt hij een broodje’ bij McDonalds of een andere lokale afhaalplek. Avondeten, thuis met zijn familie, is typisch Amerikaanse keuken met veel vlees. Hij vermijdt spinazie en noten, maar in het verleden was hij een zware gebruiker. Hij eet veel suikerhoudend voedsel als ze handig zijn.

laboratoriumbevindingen

buiten de routinematige bloedmetingen van 2 maanden geleden toonden normale waarden behalve glucose was 141 mg / dag; maar mogelijk was hij niet nuchter. Bij herziening van deze bevinding worden vermeld dat sommige eerdere HbA1c-niveaus zijn ongeveer 6 of zo.zijn 24 uur urinestudies werden uitgevoerd bij Litholink en zijn gedateerd in maanden voor mijn bezoek aan hem – om de vertrouwelijkheid te beschermen. All three were performed while taking hydrochlorothiazide 25 mg daily, the most recent with potassium citrate, 10 mEq twice daily, as well. Because of the high urine oxalate, he was placed on pyridoxine prior to the most recent urine collection.

alle waarden behalve SS zijn mg/24 uur, meq / 24 uur Na, SO4 en NH4, of L / 24 uur, VOL.

interpretatie

algemeen principe

Ik volg wat ik de fundamentele premisse van steenpreventie heb genoemd: de urine supersaturaties van een actieve steenvormer zijn te hoog in verhouding tot de kristallen in stenen die zich vormen. Laat ze zakken.

toepassing op deze patiënt

Is mijn patiënt een actieve steenvormer?

Weet ik niet. Zijn operaties waren ingewikkeld en waarschijnlijk gericht op een stenen passage gebeurtenis en het verminderen van zijn nierstenen Last. Zoals niet zeldzaam is, had ik niet zijn CT-beelden bij dit eerste bezoek, maar zelfs als ik kon het zou veel seriële beelden hebben genomen om te beslissen of hij actief was geweest binnen een periode. Ik geef niet meer om die periode, behalve op een academische manier. Sinds zijn laatste operatie kunnen er nieuwe stenen in de rechternier zijn geweest, een vraag die Ik zal moeten beantwoorden als ik hem weer zie. Het is duidelijk dat hij in het verleden actief genoeg ziekte had om een aanzienlijke steenlast te vergaren, maar hij weet dat hij toen meer vatbaar was voor uitdroging dan nu en hij stopte ook met het eten van hoog oxalaatvoedsel.

hij is iemand bij wie het belangrijk is om de steenactiviteit vast te stellen, maar CT-scans brengen aanzienlijke straling met zich mee. Ik zal waarschijnlijk moeten vertrouwen op renale echo ‘ s van zijn urologische chirurg. Mijn tientallen jaren van het lezen van tienduizenden eenvoudige platte plaat röntgenfoto ‘ s hebben me een krachtige scepticus gemaakt; veel van de tijd kon ik niet zeggen of stenen aanwezig waren of niet.

kennen we de kristallen in stenen die zich vormen?

Nee.

We kennen de kristallen in stenen die zich in het verleden hebben gevormd, en ze zijn calciumoxalaat mono en dihydraat zonder gemeld calciumfosfaat.

weten we zijn urine supersaturaties?we kennen ze in zijn veranderde staat van bewustzijn – waarmee ik bedoel zijn urinevolumes zijn erg hoog en toch vertelt hij me dat hij niet zelden uitgedroogd was in de jaren voor zijn huidige steenlast. Ik kan raden, en ik kan extrapoleren, maar ik kan niet weten wat zijn supersaturaties waren toen hij een actieve stenen voormalig was. Zijn monsters werden verkregen tijdens werkdagen volgens mijn kalender – ik ken de echte data.

laboratoriumanalyse

Supersaturaties. Alle drie CAOX SS zijn hoog genoeg om kristallisatie te ondersteunen, en zou zeer hoog zijn als zijn urinevolume in het meer voorkomende bereik van 2 liter/dag in plaats van 3 – 4 liter zoals ze nu zijn. Maar dat is zinloos omdat de waarden niet gerelateerd zijn aan actieve stenen. CaP SS zijn triviaal en zou laag blijven, zelfs als het urinevolume lager was. Urinezuur SS zijn laag afgezien van de eerste en niet relevant voor zijn stenen.

uitgaande van de creatinine-excretie worden de urine consistent verzameld.

Urinevolumes zijn constant hoog, ver boven het gebruikelijke risiconiveau van minder dan 2,5 liter.

Calciumexcretie in de Urine is hoog genoeg om een risico op stenen te vormen en is, zoals men verwacht, ruw gecorreleerd met natrium in de urine. Aangezien er geen systemische oorzaak, het is zeker idiopathische hypercalciurie, en zijn moeder kan goed hebben hetzelfde.

Urinecitraat is zeer hoog, ver boven het risiconiveau, en is niet veel hoger in de meest recente urine, toen hij kaliumcitraat nam, dan in de andere twee toen hij het geneesmiddel niet Nam. De Diabetes wordt geassocieerd met verhoogd urinecitraat, hoewel sommigen insulineweerstand hebben gevonden met verminderd urinecitraat (en ook) wordt geassocieerd en hier door zijn borderline bloedglucose en HbA1c niveaus voorgesteld. Ik moet zeggen dat ik vaak heb geconstateerd dat vroege diabetes wordt geassocieerd met hoge urine citraat excretie, maar heb de observatie niet gepubliceerd.

Urineoxalaat is opmerkelijk hoog, in het bereik van primaire hyperoxalurie of enterische hyperoxalurie. Niets in zijn geschiedenis suggereerde deze bevinding behalve de vreemde opmerking over symptomloze ziekte Crohn gevonden toevallig tijdens een routine screening colonoscopie. Zijn artsen vermoedden een mogelijke pyridoxine gevoelige versie van PH1, misschien, maar hij toonde geen reactie op de drug-dosis onbekend op het moment.

Urine urinezuur, sulfaat en PCR waarden komen overeen met zijn hoge inname van eiwitten en purines uit vlees.

De pH van Urine varieert in het lage normale bereik, en met de hoge urinezuur excretiesnelheden veroorzaakt variabele UA SS. Urine pH van CaOx steenvormers waarvan de stenen bevatten weinig of geen dop lopen een beetje laag-meestal rond 5,8.

klinische samenvatting en behandeling

in vele opzichten kon deze man een alledaags soort idiopathische calciumoxalaatsteenpatiënt lijken met milde natriumafhankelijke idiopathische hypercalciurie, gecompliceerd door een veeleisende carrière die gedurende vele jaren intermitterende maar significante dehydratie veroorzaakte. Als zodanig zou ik, net als zijn artsen voor mij, een duidelijke natriumreductie, vermindering van suikerrijk voedsel en hydratatie met een redelijke kans op succesvolle preventie hebben aanbevolen. Als dat niet genoeg was om nieuwe stenen te voorkomen zou ik een lage dosis van een langwerkende thiazide-achtige drug zoals chloortalidon of indapamide hebben gebruikt.

maar aangezien zijn steenactiviteit nog onbekend is, zijn alleen hydratatie en verminderd natriumdieet geschikt. Bot mineraalverlies komt voor bij idiopathische hypercalciurie en lager dieet natrium kan goed bescherming tegen dit verlenen.

Ik zou op dit moment geen kaliumcitraat gebruiken. Zijn urinecitraat is erg hoog, ver boven de gebruikelijke risiconiveaus. Zijn stenen bevatten geen urinezuur, en zijn urine pH, hoewel bescheiden laag, is hoog genoeg dat het risico van urinezuur stenen zou me niet bewegen om een tweede medicijn te gebruiken. Als ik moest aanvullen met kalium vanwege verliezen van thiazidediuretica zou ik kaliumcitraat gebruiken, maar over het algemeen probeer ik suppletie te voorkomen door het beheersen van natriumdieet en door amiloride 5 – 10 mg per dag te gebruiken. (Het overzicht in deze referentie wijst erop dat deze klasse van natriumkanaalblokker onafhankelijke voordelen heeft in bloeddrukverlagende waarvoor ze onderbenut zijn).

Dit alles wordt aan de kant gezet door het verrassende en onverwachte hoge urine-oxalaat. Zijn dieet lijkt niet een waarschijnlijke oorzaak door de geschiedenis en dieethyperoxalurie is meestal niet zo gemarkeerd. Een redelijke mogelijkheid is primaire hyperoxalurie, die zich kan presenteren bij volwassenen. Een andere is enterische hyperoxalurie vanwege zijn diagnose van de ziekte van Crohn. In wezen het nastreven van de juiste oorzaak en behandeling voor de oxalaat overmaat is de klinische business hier.

elk aantal benaderingen kan worden gerechtvaardigd, van genoomonderzoek tot GI-malabsorptieonderzoek. Mijn gedachte, ten goede of ten kwade, was om te zien of calciumsuppletie, een uitstekende manier om urine oxalaat te verlagen in enterische hyperoxalurie, zou kunnen verminderen van de urine oxalaat. Om verhoging van het risico van calcium te voorkomen dacht ik om het te koppelen met verminderde dieet natrium.

behandeling en Follow-up

om al deze redenen heb ik aanbevolen één dosis bij de lunch en het avondeten te gebruiken, waarbij ervoor moet worden gezorgd dat de pil direct bij de maaltijd wordt gebruikt. Ik wees hem op de oxalaat lijsten op deze site, die zo betrouwbaar als momenteel beschikbaar zijn, en vroeg hem om dieet oxalaat zo veel mogelijk te verminderen. Ik liet het kaliumcitraat op zijn plaats voor het moment als het doen van geen duidelijke schade, en met de bedoeling om zo weinig mogelijk wijzigingen aan te brengen.

als het oxalaat in de urine significant daalt, wijst dit op darmziekte of misschien op een onvermoede eigenaardigheid van het dieet. Zo niet, PH is een goede inzet en genetische analyse de meest voor de hand liggende en directe benadering.ons eigen werk wijst op proximale tubuluskristallisatie als een belangrijk mechanisme voor nierschade bij PH1, en dat kristallisatie wordt bevorderd door een toename van de proximale tubulus reabsorptie. Een verminderd natriumdieet en thiazidediuretica zullen de reabsorptie van de proximale tubulus verhogen. Daarom is het een berekende, of zal ik zeggen een intuïtieve keuze om hem thiazide te laten innemen en om minder natrium te vragen – om de verhoging van calcium in de urine en SS CaOx door toevoeging van TUMS in evenwicht te brengen. Follow-up metingen moeten vrij snel zijn, niet later, zoals we moeten weten. Hoewel dingen goed zijn gegaan in termen van nierfunctie – zijn normaal is, is PH1 in staat om snelle en ernstige nierschade te veroorzaken. Omdat de kristallisaties zich in de proximale tubulus bevinden, zijn vloeistoffen en andere factoren die urine supersaturaties verminderen waarschijnlijk niet Beschermend.

Ik zal dit rapport bijwerken als we meer informatie krijgen.