Help – de steroïden werken niet-Vrouwen helpen met refractaire vulvaire lichen sclerosus

Dr.Leslie Ann Sadownik (biografie, geen informatie)

wat veelgestelde vragen die ik heb opgemerkt

Lichen sclerosus (LS) is een chronische huidaandoening met een remitting en relapsing klinisch verloop. Vrouwen vaak aanwezig met ernstige vulvaire jeuk en een drang om de huid te krabben. De aanbevolen behandeling is een cursus van actuele steroïden. De meeste vrouwen zullen verbeteren met de behandeling. Echter, zullen sommigen melden, “de steroïden niet helpen”.

Maak kennis met Janet

Janet is een 53-jarige vrouw met een geschiedenis van 2 jaar van verontrustende vulvaire jeuk. In het begin dacht ze dat ze gist had. Ze probeerde over de toonbank anti-gist en anti-jeuk medicijnen. De jeuk werd zo erg ‘ s nachts dat ze moeite had met slapen. Zij en haar partner hebben meer dan een jaar geen seks kunnen hebben omdat het te ongemakkelijk is. Ze zag onlangs haar huisarts die het bleken van haar vulvaire huid en vermoedde lichen sclerosus merkte. Ze probeerde een steroïde crème te gebruiken. Terwijl, het leek te helpen in eerste instantie zodra ze stopte, de jeuk terug. Ze vraagt zich af of er een behandeling is die haar vulvaire jeuk geneest?

gegevens die deze vragen beantwoorden

Het is nuttig om patiënten met “niet-reagerende” lichen sclerosus te benaderen door uzelf een reeks vragen te stellen.

Vraag 1: is de klinische diagnose juist?

de diagnose is meestal klinisch. LS zorgt ervoor dat de aangetaste huid atrofisch wordt (wit, dun, gekreukt). Er is vaak een symmetrische “figuur van 8” ontstoken en/of atrofische huid patroon rond de vulva en anus. Soms worden de huidveranderingen geïsoleerd in de clitoris, perineum of perianale gebieden (ten opzichte van de hele vulva). Vrouwen met vulvar LS hebben zelden LS elders op het lichaam.

de kwetsbare huid kan barsten of scheuren. Erosies, spleten, purpura en ecchymose komen vaak voor. De tranen veroorzaken ongemak tijdens het plassen, stoelgang of seks. Vroege anatomische veranderingen omvatten: verlies van de interlabiale plooien, afvlakking, en / of verlies van de labia minora. Geavanceerde wijzigingen omvatten: clitorale phimosis en schaamlippen adhesie resulterend in introitale stenose. LS heeft geen betrekking op de huid boven de hymenale ring (vagina of baarmoederhals).

een huidbiopsie kan de diagnose bevestigen als de pathologie de klassieke histologische kenmerken van LS (dunne epidermis, verlies van rete ribbels, hyperkeratose en een bandachtig lymfatisch inflammatoir infiltraat) rapporteert. Echter, patiënt kan nog steeds klinische ziekte, zelfs als de biopsie rapporteert niet-specifieke veranderingen-een” normale ” biopsie sluit Lichen Sclerosus niet uit.

de differentiële diagnose voor LS omvat: irriterende / contact dermatitis, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligo, slijmvlies pemfigoïde, psoriasis, vulvaire intra-epitheliale neoplasie, de ziekte van paget, en of urogenitale atrofie. Er is een overlapping tussen de klinische presentatie van LS en lichen planus (LP). Beide aandoeningen kunnen vulvaire jeuk, het bleken van de vulvaire huid en progressieve anatomische veranderingen veroorzaken. LP is moeilijker te behandelen en impliceert vaak de vestibulaire en vaginale huid resulterend in littekens en of verklevingen in de vagina. Vrouwen met vulvovaginale LP hebben vaak LP elders op het lichaam. Bijvoorbeeld, in de mondholte kan men Wickham striae, ontsteking (gingivitis), erosies en of zweren vinden.

vraag 2: is de behandeling geschikt?

de standaardtherapie is een kuur van een super-potent (bijv. Clobetasol) of krachtig (bijv. Mometasone Fourate) actuele steroïden. Matige of milde potentie steroïden hebben de voorkeur voor zwangere vrouw.1 Er is geen bewijs om hormonale therapie te ondersteunen (bijv. Testosteron).

vraag 3: zijn de behandelingsdoelen geschikt?

het eerste doel is om de jeuk te verminderen. Dit moet binnen enkele weken na aanvang van de behandeling worden bereikt. Het tweede doel is om de integriteit van de huid te verbeteren. Scheuren en erosies moeten genezen: patiënten moeten in staat zijn om de dagelijkse en seksuele activiteiten te hervatten. Het bleken van de huid kan aanhouden in sommige individuen, maar de huidtextuur moet verbeteren. Resolutie van alle whitening is geen expliciet doel van de therapie. Het derde doel is om de vulvar-architectuur te behouden en verdere veranderingen te voorkomen. Topische therapie zal geen significante anatomische veranderingen corrigeren.

vraag 4: volgt de patiënt de behandelingsaanbevelingen?Lee et al. gemeld dat minder dan 2/3 van de patiënten (67%) voldoet aan de therapieaanbevelingen.2 factoren die de patiënt naleving van actuele steroïden kunnen beà nvloeden omvatten: niet esthetische aard van de actuele medicatie (dwz vettig), tijdrovende en ingewikkelde regimes, dubbelzinnige doseerinstructies (dwz “spaarzaam toepassen”), bijwerkingen, misbelies over de ziekte en behandelingsregime, en kosten en betaalbaarheid. Deze factoren moeten bij elk follow-upbezoek worden onderzocht.

bij vrouwen met een ernstige ziekte (ontsteking, erosies, ernstige symptomen) wordt een follow-upbezoek 2-4 weken na de behandeling met Star aanbevolen. Voor de meeste vrouwen kan het eerste vervolgbezoek 2-3 maanden na aanvang van de therapie zijn. Vraag de vrouw om haar medicijnen mee te nemen naar deze afspraak. Controleer de hoeveelheid medicatie gebruikt over de periode. Het wordt aanbevolen dat patiënten met een” figuur van 8 ” betrokkenheid van de genitilia 1 vingertop Unit (FTU) per toepassing gebruiken. Een FTU is de hoeveelheid zalf uitgedrukt uit een buis met een 5 mm mondstuk, toegepast van de distale huidplooi van de wijsvinger naar de tip – ongeveer 0,4 g. zo zal een 30-g pot meestal duren drie maanden van acute behandeling – zie Tabel 1 Aan de onderkant van het artikel voor een voorbeeld van een behandeling regiment.

als de patiënt meer of minder van de medicatie lijkt te gebruiken, bekijk dan haar toepassingstechniek. Ze moet de medicatie rechtstreeks met haar vingertop (geen wattenstaafje) en verspreid in een film over de vulvaire (mediale schaamlippen majora/interlabiale plooien, beide zijden van de schaamlippen minora, en het perineum) en, indien betrokken, perianale huid. Aangezien de huidaandoening vaak veranderingen in het gehele vulvaire gebied impliceert, is het gemakkelijker om patiënten in een routine van systematische behandeling van dit gebied te krijgen in plaats van alleen “witte” of “symptomatische” gebieden te behandelen. Was eenvoudig de handen met water en zeep na het aanbrengen van de medicatie. Over het algemeen moeten zalven in eerste instantie worden voorgeschreven (ze zijn krachtiger en bevatten minder potentiële irriterende stoffen). Patiënten kunnen vervolgens worden overgeschakeld op crèmes als ze liever een crèmbasis.

als de ziekte in de loop van de tijd stabiel is, verminder dan de potentie van de voorgeschreven steroïde (van krachtig tot gemiddeld tot laag) bij volgende follow-upbezoeken. De meerderheid van de vrouwen zal terugvallen als ze de frequentie van de steroïde toepassing te verminderen tot minder dan twee keer per week of volledig stoppen met de behandeling. Aangezien de meeste patiënten met tussenpozen stoppen met de therapie, hebben patiënten expliciete instructies nodig over hoe ze opflakkeringen moeten behandelen. “Herstart de dagelijkse toepassing gedurende 1-2 weken tot de symptomen verdwijnen. Als de symptomen niet verdwijnen, en of toenemen, stop de medicatie en ga naar een arts. U mag niet langer dan 4 weken dagelijks behandeld worden. Zodra de symptomen verbeteren, ga terug naar de normale 2-3 keer per week toepassing.”

onderzoek welk doseringsschema het geschiktst is voor patiënten. Bijvoorbeeld, bij het starten van notitie dat eenmaal daags toepassing van steroïde (am of pm) is zo effectief als tweemaal daags. Voor” twee keer per week ” onderhoud, een eenvoudige routine is om medicatie te gebruiken in het weekend en vervolgens gebruik verzachtende middelen op weekdagen. Geef de patiënt realistische richtlijnen over hoeveel medicatie te gebruiken in de tijd – een 30 gram pot zal duren 3 maanden van de eerste behandeling en 6 maanden van onderhoudsbehandeling.

patiënten moeten worden voorgelicht dat de huidziekte, LS, de huid verdunt – de topische steroïde stopt in feite dat proces, en wanneer correct toegepast zal de vulvaire huid niet verdunnen. Zorg, natuurlijk, moet worden genomen om te voorkomen dat de verspreiding van de steroïde om onaangetast nabijgelegen huid (bijv. dijen). De meeste vrouwen zijn teleurgesteld te horen dat LS niet kan worden genezen. De vrouwen zouden moeten worden gerustgesteld dat dat regelmatige gebruik van actuele steroid medicijn in betere symptoomcontrole zal resulteren en potentieel het risico van plaveiselcelcarcinoom zal verminderen.3 indien toepasselijk gebruikt, is het gebruik op lange termijn van actuele super-machtige of machtige steroïden ook veilig en veroorzaakt steroid veroorzaakte atrofie of verhoogd risico van HPV/HSV of candidiasis besmettingen niet.4

vraag 5: Is er een secundaire diagnose?
een secundaire diagnose komt vaak voor. Overweeg een en alle van de volgende: irriterende / contactdermatitis, superinfectie (candidiasis, HSV, bacterieel), hooggradige plaveisel dysplasie/kanker, hypoestrogenisme, steroïde geïnduceerde atrofie of rebound steroïde dermatitis, vulvodynia. Bekijk de dagelijkse huidverzorgingsroutine van de patiënt. Veel vrouwen blijven potentiële irriterende stoffen (bijv. bar zeep, inlegkruisjes), of zich bezighouden met schadelijk gedrag(bijv. frequent wassen van de huid). Patiënten kunnen allergisch zijn voor een component van de actuele steroïde. Het kan nuttig zijn om alle actuele medicijnen te stoppen voor 1 maand en dan opnieuw te beoordelen. Voor patiënten die lijden aan recidiverende: candidiasis, herpes simplex virus of urineweginfecties verminderen de potentie van de steroïde en of voegen profylactische therapie toe (bijv. antivirale dekking). Overweeg VIN of kanker voor aanhoudende erosies, scheuren, zweren of plaques – biopsie een aanhoudende huidletsels. Veel vrouwen zullen vulvar LS ontwikkelen in de menopauze jaren. Als vrouwen persisterende droogheid, branderig gevoel en dyspareunie melden, overweeg dan om lokale vaginale oestrogeentherapie toe te voegen. Als er objectieve verbetering is, maar patiënten melden onveranderde symptomen, overweeg dan een diagnose van vulvodynia.

Vraag 6: Is er een alternatieve behandeling voor deze patiënt?

alternatieve behandelingen omvatten; topische steroïden met hogere potentie, intralesionale / intramusculaire steroïden en of topische calcineurineremmers. Topische tacrolimus 0,1% zalf kan een effectieve behandeling zijn voor steroïde niet-responsieve LS. De medicatie is duur en patiënten vaak melden aanzienlijke branden bij toepassing. De standaarddosis is 0,1% tweemaal daags gedurende 6 weken, maar ik heb geconstateerd dat het verlagen van de dosis en/of frequentie van toediening vaak beter wordt verdragen door patiënten die met de behandeling beginnen, bijvoorbeeld tacrolimus 0.03% dagelijks aangebracht en vervolgens verhoogd zoals getolereerd. Minder vaak gemelde behandelingen voor LS omvatten: topische en systemische retinoïden, fototherapie en fotodynamische therapie. De huidige gegevens zijn zwak voor het gebruik van: vet-afgeleide stamcellen, bloedplaatjesrijk plasma, of laser als behandeling voor vulvar LS en dienen op dit moment niet te worden aanbevolen.5,6 chirurgische ingreep is beperkt tot het verwijderen van pre-maligne/maligne laesies en/of het corrigeren van anatomische defecten. Een verwijzing naar een specialist in vulvaire huidaandoeningen is vaak gerechtvaardigd wanneer een patiënt, ondanks de naleving van de standaard topische steroïdentherapie, aanhoudende symptomen en of tekenen van LS heeft.

wat ik aanbeveel (oefentip)

neem bericht mee naar huis: de meeste “mislukkingen” van de behandeling van vulvar lichen sclerosus zijn te wijten aan patiënten die een onvoldoende hoeveelheid lokale steroïdmedicatie gebruiken (“spaarzaam aanbrengen”) op onregelmatige basis (“alleen wanneer ik het nodig heb”). Veel vrouwen met chronische vulvaire ziekten zullen een secundaire diagnose hebben die bijdraagt aan aanhoudende symptomen.

Veelgestelde vragen en Antwoorden:

1. Is een huidbiopsie nodig om Lichen Sclerosus te diagnosticeren? Nee, de diagnose is meestal klinisch; maar in het begin van de ziekte kunnen de bevindingen zeer subtiel zijn. Vrouwen moeten uit alle actuele steroïden voor 3 weken voorafgaand aan het nemen van een huidbiopsie.
2. Hoe lang moet u vrouwen met Lichen Sclerosus volgen? Zodra de toestand stabiel is, wordt jaarlijkse follow-up aanbevolen.
3. Wat is het risico op plaveiselcelcarcinoom? De incidentie van plaveiselcelcarcinoom bij vulvaire lichen sclerosus wordt geschat op 0,3-4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. veiligheid van topische corticosteroïden tijdens de zwangerschap. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Request with CPSBC or view with UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus: a prospective cohort study of 507 women. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Request with CPSBC or view with UBC)
3. Fistarol SK, Itin PH. diagnose en behandeling van lichen sclerosus: een update. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (View)
4. Kai a, Lewis F. langdurig gebruik van een ultrapotent topisch steroïde voor de behandeling van vulval lichen sclerosus is veilig. J Verloskundige Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (verzoek met CPSBC of view met UBC)
5. Eshtiaghi P. feit of fictie? Vet-afgeleide stamcellen en bloedplaatjes-rijk plasma voor de behandeling van vulvar lichen sclerosus. J Low Genit Tract Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097/LGT.0000000000000440. (Bekijken met CPSBC of UBC)
6. Digesu GA. The energy based devices for vaginal “rejuvenation,” urinary incontinence, vaginal cosmetic procedures, and other vulvo-vaginal disorders: An international multidisciplinary expert panel opinion. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927.

middelen:

Handout voor patiënten: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabel 1:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …