gewoonlijk aangeduid als een onderdeel van Ehlers-Danlos of Marfan syndroom, komt ligamenteuze laxiteit in vele vormen en vele niveaus van instabiliteit voor. Het meest kleine niveau is een gegeneraliseerde hypermobiliteit en instabiliteit van de gewrichten van het lichaam. De hoogste niveaus kunnen leiden tot ernstige instabiliteit, moeite met lopen en staan, en de noodzaak van hulpmiddelen zoals een rolstoel. In de meeste gevallen, patiënten die zich presenteren aan een voet en enkel praktijk met pathologie hebben een milde tot matige niveau van instabiliteit en ligamenteuze laxiteit, die spanningen en verstuikingen van de voet en enkel veroorzaakt, en moeilijkheid met evenwicht en intensieve activiteit.
terwijl een medisch specialist in erfelijke aandoeningen of een geneticus meestal de definitieve diagnose stelt van aandoeningen waarbij ligamenteuze laksheid betrokken is, kunnen patiënten met een laag niveau syndromen zich presenteren aan een praktijk met voet-en enkelproblemen als hun belangrijkste klachten, aangezien die gewrichten en de knieën het vaakst verwond of verstuikt zijn.1 patiënten vaak aanwezig met platte voeten, laxiteit van de enkel, hypermobiele stralen en tenen, overmatige beweging bij de middenvoetbalsofalangeale gewrichten, en zelfs een knock-kneed uiterlijk.
vaak zijn de klachten licht tot matig, waaronder het wegvallen van de enkel en voet bij activiteit, een gevoel van instabiliteit, een vermoeid gevoel bij lange looptijden en moeite met hardlopen en snijden. Degenen die in hun jaren ’20 en’ 30 kunnen eerdere pogingen met fysiotherapie en/of over-the-counter verkwikkende melden, en zelfs eerdere operaties om hun symptomen te corrigeren.
onderzoek van de patiënt moet beginnen met een algemeen uiterlijk van het lichaam en een staande houding. Vaak met ligamenteuze laxiteit kwesties, patiënten zullen staan in een genu recurvatum positie als gevolg van overlocking van de kniegewrichten voor extra stabiliteit.2 men kan een zeer stijve rugpositie opmerken. De patiënt vragen om zijn of haar duim aan de ipsilaterale pols te raken is een uitstekende manier om generaal ligamenteuze laksheid te beoordelen. Bovendien, instabiliteit van de schouders en het gemak van het zetten van de hand achter de rug in “back scratch” positie zijn andere tekenen van instabiliteit en laxiteit.
wanneer het gaat om het klinisch onderzoek van de voet en enkel, begin bij de tenen en ga proximaal vooruit. Voelen de tenen zeer flexibel en gemakkelijk te bewegen mediaal en zijdelings, dorsaal en plantair? Hoe onstabiel is het metatarsofalangeale gewricht? Is er een eenvoudige dorsale lade test en hyperextensie of hyperflexion van de tenen? Men zal vaak zien ineenstorting van de middenvoet en uitgebreide talonaviculaire fout met ontharding op radiografische evaluatie. Er kan een stress syndroom en zelfs stress fracturen geassocieerd met de balk als gevolg van de boog ineenstorting. Hypermobiliteit van de eerste straal is ook gebruikelijk, wat resulteert in dorsale jamming van de eerste middenvoet artritis en hallux valgus misvorming.
op enkelniveau is er meestal een overmatige interne rotatie en inversie van de enkel. Anterior lade testen is meestal positief en beoordeling van het niveau van laxiteit is mogelijk met deze test. Hyperdorsiflexion bij de enkel komt ook vaak voor in matige en ernstige gevallen als gevolg van elasticiteit van de achillespees en de posterieure pezen.
diagnostische tests voor het syndroom van Ehlers-Danlos en het syndroom van Marfan omvatten vaak een bloedtest of weefselmonster. Dit genetische testen kan meer informatie over het niveau van hypermobiliteit en instabiliteit verstrekken, die het niveau van genetische betrokkenheid en de strengheid van de voorwaarde tonen. Standaard röntgenfoto ‘ s van de voet, enkel en eventueel de knie tot het bekken zijn nuttig bij de Algemene uitlijning en positiecontroles. In gevallen van letsel, kan men gebruik maken van magnetic resonance imaging (MRI) om te controleren op ligamenteuze en peesachtige letsel. Een gewichtdragende geautomatiseerde tomografie (CT) scan kan ook zeer nuttig zijn voorafgaand aan de operatie voor positionele planning, om het niveau van de gewrichtsdislocatie te zien en bekijk de werkelijke gewrichten betrokken bij de voet en enkel malalignment.
de meest voorkomende symptomen van ligamenteuze laxiteit en de bijbehorende aandoeningen zijn Arch collaps met mogelijke hallux valgus en enkel instabiliteit met of zonder letsel. Veel voet-en enkelkwalen die podotherapeuten vaak zien kunnen ook worden geassocieerd met ligamenteuze laxiteit van verschillende niveaus, maar Arch collaps met mogelijke hallux valgus en enkel instabiliteit zijn veruit de meest voorkomende voor ernstige ligament laxiteit geassocieerd met een genetische ziekte. Het is van cruciaal belang om deze syndromen te overwegen bij de behandeling van patiënten met symptomen van ernstige instabiliteit. In principe, als een patiënt presenteert met ernstige hypermobiliteit, gegeneraliseerde laxiteit en zeer losse gewrichten, een erfelijke genetische laxiteit stoornis moet een belangrijke overweging in de differentiële diagnose. Met deze concepten in het achterhoofd, hier zijn een paar recente case studies waarbij ernstige ligamenteuze laksheid.
wanneer een jonge danser zich presenteert met platte voeten en Hallux Valgus
de eerste patiënt is een 18-jarige vrouw met ernstige platte voeten en een geschiedenis van hallux valgus misvorming sinds ze heel jong was. De patiënt is een danser, die in het verleden enkele knie -, enkel-en voetverstoppingen heeft opgelopen, maar geen enkele was ernstig. Haar ouders merken op dat ze zeer flexibel is en “double-jointed.”
het klinische onderzoek toonde ernstige Arch collaps aan met calcaneale valgus, een zeer hypermobiele eerste straal, talonaviculaire instabiliteit en zijdelingse afwijking aan de middenvoet. Ze had een goede enkelbeweging en geen major equinus. Ik verwees haar voor ligamenteuze laxiteit syndroom testen en ze werd gediagnosticeerd met milde Ehlers-Danlos syndroom.
röntgenfoto ‘ s toonden ernstige collaps aan de aangetaste gewrichten en een grote misvorming van de eeltknobbels. Een gewichtdragende CT in zowel ongecorrigeerde als gecorrigeerde houding toonde collaps voornamelijk aan de talonaviculaire en subtalaire gewrichten, en een verhoogde eerste straal met hallux valgus. De misvormingen verbeterden in gecorrigeerde houding, behalve de hallux valgus, die werd verhoogd met de juiste gangpositie.
in een dergelijk geval moet men osteotomie-procedures met of zonder wig vermijden, omdat deze vaak niet standhouden, en de misvorming na verloop van tijd zal terugkeren. In mijn ervaring kan men beperkte fusieprocedures uitvoeren samen met het daaropvolgende gebruik van orthesen en/of verkwikkende om de misvorming te corrigeren. In dit geval heb ik een subtalaire fusie en Lapidus bunion correctie uitgevoerd. Tijdens het geval, Ik zorgde ervoor om de hiel direct onder de talus en scheenbeen opnieuw uit te lijnen, en bracht de eerste straal iets onder het niveau van de mindere stralen voor extra stabiliteit. Ik heb ook een intercuneiform en intermetatarsale gezamenlijke 1-2 fusie uitgevoerd om de stabiliteit van de middenvoet regio en de bunion correctie te verbeteren.
wanneer een patiënt frequente enkel verstuikingen heeft en eerdere mislukte pogingen tot stabilisatie
De tweede patiënt heeft een voorgeschiedenis van meerdere enkel verstuikingen gedurende haar leven. Ze verstuikt haar enkel vier tot vijf keer per jaar en voelt voortdurend dat het gewricht onstabiel is. De patiënt heeft al een diagnose van het syndroom van Ehlers-Danlos, dat matig van aard is. Ze heeft drie eerdere enkelstabilisaties gehad in de vorm van twee Brostrom-Gould procedures en een gespleten peroneale peesoverdracht naar het kuitbeen.
al deze inspanningen mislukten en een vorige consultant vertelde de patiënt dat ze een enkelfusie nodig had.
het klinische onderzoek toonde ook instability aan tussen het scheenbeen en het kuitbeen met dislocatie in het fibulaire hoofdgebied, wat vaak peroneale zenuwpijn en peroneale spasmen veroorzaakt. Röntgenfoto ‘ s toonden ongerepte gewrichten zonder artritis en een milde platte voetpositie. Magnetic resonance imaging toonde ook de split peroneale overdracht naar de fibula en vorige ligament reparatie.
voor deze patiënt werkte ik samen met een sportorthopedist om het probleem te behandelen. De sportorthopedist stabiliseerde de syndesmose en richtte zich op de proximale tibiofibulaire instabiliteit met twee TightRope (Arthrex) fixaties. De orthopedist zorgde ervoor om de peroneale zenuw te decomprimeren en te beschermen. Op enkelniveau zijn er twee opties beschikbaar. Het is van cruciaal belang om het eigen weefsel van de patiënt niet te gebruiken. Er is hyperelasticiteit aan deze structuren zodat het weefsel niet ideaal is. In plaats daarvan kan men gebruik maken van kadaverpees of een InternalBrace (Arthrex) systeem. Ik heb liever de kadaverpees. In mijn ervaring stabiliseert de kadaverpees de voorste talofibulaire en calcaneofibulaire ligamenten heel goed.
Ik boorde en fixeerde een volledig kadaver peroneale pees aan de talus. Toen heb ik die pees door een boorgat in de fibula en fixeerde het onder spanning aan de fibula om de voorste laterale ligamentstructuur te creëren. Nadat ik de pezen diep in de calcaneus naar de peroneale pezen had gebracht, fixeerde ik hem onder spanning in de calcaneus met een tweede fixatieapparaat.
de patiënt herstelde rustig en kan zonder pijn lopen. In feite kwam ze twee jaar later terug voor dezelfde procedure op het contralaterale ledemaat.
in samenvatting
Het is van cruciaal belang om ligamenteuze laxiteit te overwegen bij patiënten met hypermobiliteit, ernstige gewrichtslaxiteit en collaps. In dergelijke gevallen, kan het genetische testen en bloedwerk helpen de onderliggende voorwaarde diagnosticeren. De behandeling moet voornamelijk plaatsvinden door fusie van niet-essentiële gewrichten zoals het subtalaire gewricht en tarsometatarsale gewrichten in de middenvoet met ligamenteuze stabilisatie van essentiële gewrichten indien mogelijk.
indien ligamenteus herstel van instabiele gewrichten een overweging is, dient de chirurg direct herstel van de eigen ligamenten van de patiënt of het gebruik van de eigen pees van de patiënt voor overdracht en stabilisatie te vermijden, aangezien deze van slechte kwaliteit kunnen zijn. Kadaverpees kan een nuttig alternatief zijn om stabiliteit toe te voegen. Dr. Baravarian is assistent klinisch Professor aan de UCLA School Of Medicine. Hij is directeur en Fellowshipdirecteur aan het University Foot and Ankle Institute in Los Angeles (https://www.footankleinstitute.com/podiatrist/dr-bob-baravarian). Dr. Baravarian onthult dat hij spreker en aandeelhouder is bij Ossio en Crossroads Extremity Systems.