mortaliteit blijft hoog bij patiënten met systemische SSC (SSc), waarbij meerdere prognostische factoren in verband worden gebracht met een slechte overleving in een cohortstudie en een aanvullende meta-analyse, melden Franse onderzoekers.
In een cohort van 625 patiënten uit vijf centra in Frankrijk was de totale gestandaardiseerde mortaliteitsratio 5,73 (95% BI 4,68-6,94), volgens David Launay, MD, van de Universiteit van Lille, en collega ‘ s.
en in een meta-analyse die 44 studies omvatte, was de gepoolde gestandaardiseerde mortaliteitsratio 3,45 (95% BI 3,03-3.94), rapporteerden de onderzoekers online in Artritis onderzoek & therapie.
de auto-immuunziekte SSc wordt gekenmerkt door fibrose van de huid en inwendige organen en beschadiging van de microvasculatuur. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn momenteel ademhalings-en hartcomplicaties.
maar tegenstrijdige gegevens zijn gerapporteerd over de vraag of de mortaliteit in de loop van de tijd is afgenomen, en informatie over prognostische factoren is beperkt, dus Launay en collega ‘ s analyseerden gegevens van patiënten die waren opgenomen in de Franse nationale Scleroderma Cohort van 2000 tot 2013.
van de 625 patiënten waren 493 vrouwen en 446 hadden het subtype gelokaliseerde huidziekte. De gemiddelde leeftijd bij aanvang was 53 en de mediane follow-up was 4,4 jaar. De genetische achtergrond was Europees in 90% en Afrikaans in de rest.
in totaal kwamen 104 (16,6%) sterfgevallen voor tijdens de studieperiode, waarbij de totale overlevingspercentages in de jaren 1, 3, 5, 10 en 15 werden 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, en 53%, respectievelijk.
onder de slechte prognostische factoren in dit cohort waren oudere leeftijd, diffuus cutaan subtype, de aanwezigheid van telangiectasie, sclerodermie niercrisis, ernstige dyspneu, de New York Heart Association hartfalen functionele klassen III en IV, valvulaire ziekte, C-reactief eiwitgehalte boven 8 mg/L, pulmonale hypertensie, kanker, geforceerde vitale capaciteit Onder 70%, diffuserend vermogen voor koolmonoxide Onder 70%, kortere afstand bij de 6-minuten looptest en bloedarmoede.
de onderzoekers voerden vervolgens een systematisch overzicht van de literatuur uit en voerden een meta-analyse uit die hun eigen cohort omvatte.
In de meta-analyse van prognostische factoren die meer dan 26.000 personen, patiëntgebonden factoren geassocieerd met een slechtere prognose opgenomen van oudere leeftijd bij begin (HR 1.05, 95% BI 1.04-1.07), leeftijd bij diagnose (HR 1.04, 95% BI 1.04-1.05), mannelijk geslacht (HR-1.87, 95% CI 1.61-2.18) en Afrikaanse afkomst (HR 1.38; 95% CI 1.15-1.66).
bovendien omvatten ziektefactoren die geassocieerd werden met een slechte prognose:
- Diffuse cutane subtype, HR-1.90 (95% CI 1.62-2.23)
- Anti-Scl70 auto-antistoffen, HR 1.38 (95% CI 1.09-1.74)
- Renale betrokkenheid, HR-2.79 (95% CI 1.95-3.99)
- Sclerodermie renale crisis, HR 3.89 (95% CI 2.38-6.36)
- Interstitiële longziekte, HR 2.34 (95% CI-1.78-3.08)
- Cardiale betrokkenheid, HR-4.35 (95% CI 2.28-8.29)
- Pulmonale hypertensie, HR-3.44 (95% CI 2.59-4.58)
- Kanker, HR 2.11 (95% CI 1.27-3.50)
daarentegen werd de aanwezigheid van anti-centromeer antilichamen geassocieerd met een verbeterde overleving (HR 0,62; 95% BI 0,47-0,82), terwijl gewrichtsbetrokkenheid de mortaliteit niet beïnvloedde (HR 1,32; 95% BI 0,82-2,12).
bij het bespreken van de bevindingen merkten de auteurs op dat de 5 – en 10-jaars overlevingspercentages in de meta-analyse, 85,9% en 71,7%, lager waren dan wat in andere studies is gemeld, wat een hoge mate van heterogeniteit en methodologische verschillen tussen de opgenomen onderzoeken kan weerspiegelen.
de onderzoekers wezen er ook op dat sommige van de factoren die zij in hun cohort in verband brachten met mortaliteit, niet eerder waren gemeld, zoals telangiectasie en kortere afstand bij de 6-minuten looptest, die in verband kunnen worden gebracht met pulmonale arteriële hypertensie en valvulaire ziekte.
mortaliteit geassocieerd met cardiale betrokkenheid is algemeen erkend in SSc, maar het cohort van de auteurs vertegenwoordigt de eerste gerapporteerde associatie met valvulaire manifestaties zoals regurgitatie. “Deze gegevens geven aan dat meer aandacht moet worden besteed aan valvulaire ziekte bij SSc patiënten, en verdere studies zijn nodig om de prognostische betekenis te bevestigen,” Launay en co-auteurs schreven.
een beperking van de analyse, zeiden ze, was dat de cohort studie werd uitgevoerd in vijf referentiecentra, wat de mogelijkheid suggereert van het opnemen van de meest ernstige gevallen.