Long Q-T Syndrome (LQTS)

Wat is long QT syndrome (LQTS)?

• lang Q-T-syndroom is een aandoening van het elektrische systeem van het hart.
• de elektrische activiteit van het hart wordt geproduceerd door de stroom van ionen (elektrisch geladen deeltjes van natrium, calcium, kalium en chloride) in en uit de cellen van het hart. Kleine ionenkanalen regelen deze stroom.
• het Q-T-interval is het gedeelte op het elektrocardiogram (ECG) – dat de tijd aangeeft dat het elektrische systeem een impuls door de ventrikels afvuurt en vervolgens oplaadt. Het wordt vertaald naar de tijd die het kost voor de hartspier om samen te trekken en dan te herstellen.
• LQTS treedt op als gevolg van een defect in de ionenkanalen, waardoor de tijd die nodig is om het elektrische systeem na elke hartslag op te laden, wordt vertraagd. Wanneer het Q-T-interval langer is dan normaal, verhoogt het het risico op torsade de pointes, een levensbedreigende vorm van ventriculaire tachycardie.
• LQTS is zeldzaam. De prevalentie is ongeveer 1 op de 5.000 personen in de Verenigde Staten.

wat veroorzaakt LQTS?

lang Q-T-syndroom kan verworven of aangeboren zijn:

verworven LQTS wordt veroorzaakt door veel geneesmiddelen. Gevoeligheid voor deze medicijnen kan worden gerelateerd aan genetische oorzaken.

congenitale LQTS wordt gewoonlijk geërfd. Het wordt veroorzaakt door een afwijking in de gencode voor de ionenkanalen. De afwijking van de ionenkanalen vertraagt de herstelfase van de hartslag. Vormen van overgeërfde LQTS omvatten:

• recente classificaties – meervoudige ionenkanaalafwijkingen zijn ontdekt. De meest voorkomende zijn LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; deze worden geclassificeerd door het type kanaal dat de LQTS veroorzaakt. Het type LQTS-classificatie is gerelateerd aan het risico op toekomstige cardiale gebeurtenissen, waarbij degenen met LQT3 het hoogste risico hebben op levensbedreigende aritmieën.
• Jervell, syndroom van Lange-Nielsen (autosomaal recessief overerving patroon) – beide ouders zijn dragers van het abnormale gen, maar zij vertonen mogelijk geen LQTS. Elk kind heeft 25 procent kans om LQT ‘ s te erven. Dit syndroom wordt geassocieerd met doofheid bij de geboorte en is uiterst zeldzaam, aangezien er een kleine kans is dat beide ouders het LQTS-gen zouden dragen.
• Romano-Ward syndroom (autosomaal dominant overerving patroon**) * * – een ouder heeft LQTS en de andere ouder meestal niet. Elk kind heeft 50 procent kans om het abnormale gen te erven. Bij dit syndroom is gehoor normaal; de kans dat kinderen in deze familie LQTS zouden hebben is echter groter. Het gen kan aanwezig zijn in alle kinderen van het paar, sommige van hen of helemaal geen.

degenen die risico lopen op LQTS zijn onder meer:

• kinderen die doof zijn bij de geboorte
• kinderen en jongvolwassenen met onverklaarbaar plotseling overlijden of syncope bij familieleden
• bloedverwanten van familieleden met LQTS
• degenen met LQTS die geneesmiddelen gebruiken die de QT-intervallen verder kunnen verlengen. Zie medicijnen om te voorkomen dat onder behandeling opties.

moet u gescreend worden op lang QT-syndroom?

lang QT-syndroom is een medische aandoening die van generatie op generatie kan worden doorgegeven. Het is belangrijk dat u op deze aandoening wordt gescreend als u een eerstegraads familielid met lang QT-syndroom heeft. Eerstegraads familieleden zijn je ouders, broers en zussen en kinderen.

de eerste stap is om uw arts te vertellen dat u een familiegeschiedenis van deze aandoening heeft. Hij of zij wil misschien diagnostische tests doen om uw hart te controleren. Als deze tests positief zijn, moet u worden gezien door een cardioloog die bekend is met deze aandoening.

• voor een lijst van cardiologen die patiënten met lang QT – syndroom behandelen-bezoek onze erfelijke Aritmiekliniek.

Wat zijn de symptomen van het lange QT-syndroom?

de meest voorkomende symptomen zijn:

• Syncope (flauwvallen)
• convulsies
• plotselinge dood

de symptomen van LQTS zijn gerelateerd aan torsade de pointes. Tijdens deze aritmie slaat de ventrikel zeer snel en onregelmatig. Het hart kan het bloed niet effectief naar het lichaam pompen. Als de hersenen geen adequate bloedtoevoer krijgen, kan syncope (flauwvallen) en epileptische activiteit optreden. Als de aritmie doorgaat, zal er een plotselinge dood plaatsvinden. Als het hartritme weer normaal wordt, stoppen de symptomen.

symptomen komen het meest voor tijdens:

• inspanning (of binnen een paar minuten na)
• emotionele opwinding, vooral geschrokken
• Tijdens de slaap of bij het plotseling wakker worden

sommige mensen met congenitale LQTS hebben nooit symptomen. De diagnose wordt gesteld tijdens een routine ECG of tijdens een evaluatie omdat een familielid het heeft. Symptomen verschijnen meestal voor het eerst tijdens de vroege tienerjaren.

Hoe wordt LQTS gediagnosticeerd?

LQTS wordt meestal gediagnosticeerd door het Q-T interval op het ECG te meten. Andere tests kunnen zijn:

• inspanningstest
• ambulante monitor

uw arts zal u ook vragen of u een:

• Familie geschiedenis van LQTS
• Familie geschiedenis van onverklaarbaar flauwvallen, epileptische aanvallen, of hartstilstand
• Geschiedenis van flauwvallen, epileptische aanvallen of hartstilstand, vooral met oefening

nuttige, nuttig en relevant gezondheid + wellness-informatie

nieuwsbrief