prionen worden verondersteld de veroorzakers te zijn van een groep snel progressieve neurodegeneratieve ziekten genaamd overdraagbare spongiforme encefalopathieën, of prionziekten. Ze zijn infectieuze isovormen van een gastheer-gecodeerd cellulaire eiwit bekend als de prion-eiwit. Prionziekten treffen mensen en dieren en zijn uniform fataal. De meest voorkomende prionziekte bij mensen is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), die bij de meeste patiënten als sporadische ziekte optreedt en bij sommige patiënten als familiaire of iatrogene ziekte. Of prionen infectieuze eiwitten zijn die alleen prionziekten veroorzaken, blijft een kwestie van wetenschappelijk debat. Het toenemende experimentele bewijs en het ontbreken van een plausibele alternatieve verklaring voor het voorkomen van zowel infectieuze als erfelijke prionziekten hebben echter geleid tot de brede acceptatie van de prionhypothese.de belangstelling voor onderzoek naar prionziekten nam sterk toe nadat in de jaren tachtig een grote internationale uitbraak van boviene spongiforme encefalopathie (BSE, ook bekend als de gekkekoeienziekte) bij runderen werd vastgesteld en nadat wetenschappelijk bewijs was verzameld, dat BSE op mensen zoönotische transmissie veroorzaakte, waardoor variant CJD werd veroorzaakt. In de afgelopen jaren is in het Verenigd Koninkrijk melding gemaakt van secundaire overdracht door bloed van variant CJD.
prionen: de nieuwe biologie van eiwitten beschrijft de huidige stand van kennis over de raadselachtige wereld van prionziekten. Het boek is georganiseerd in 12 meestal korte hoofdstukken, die mooi een samenvatting van de verschillende soorten prionziekten en de uitdagingen in verband met hun diagnose en behandeling. Deze secties behandelen de biologie van prionen, de onderliggende hypothesen voor prionreplicatie en de biochemische basis voor stamdiversiteit. De hoofdstukken 2 tot en met 5 beschrijven de verschillende karakteristieke kenmerken van prionen, waaronder de historische evolutie van de prionhypothese, een gedetailleerde beschrijving van de mogelijke mechanismen waardoor het normale prioneiwit wordt omgezet in de pathogene vorm, en de cellulaire biologie en vermeende functies van het normale prioneiwit. De heldere beschrijvingen van de verschillende onderwerpen van de auteur worden ondersteund door diagrammen en belangrijke referenties. In de volgende hoofdstukken worden diagnostische instrumenten voor laboratoria voor prionziekte beschreven die beschikbaar zijn of in ontwikkeling zijn. Hoofdstuk 9 VAT kort de meest waarschijnlijke doelplaatsen samen, van de vorming van het infectieuze agens tot zijn effecten op neurodegeneratie, die kunnen worden benut voor waarschijnlijke therapeutische ontwikkeling. In hetzelfde hoofdstuk worden de verschillende antiprionverbindingen beschreven die zijn of worden getest als therapeutische interventies voor prionziekten.
het boek is ongebruikelijk omdat de gehele inhoud uitsluitend door één persoon is geschreven, wat resulteert in een gebrek aan diepgaande informatie op sommige gebieden, die mogelijk door meerdere auteurs is verstrekt. Alles bij elkaar genomen kan het boek echter een waardevolle bron zijn voor wetenschappers die de wereld van prionziekten beginnen te begrijpen, het onderliggende biochemische mechanisme van het optreden van ziekten en de uitdagingen die gepaard gaan met de diagnose en behandeling van prionziekten.