PMC

discussie

tijdens de ontwikkeling van het hart laat het falen van het septum primum om samen te komen met de lonten atrioventriculaire kussens een openend, persistent ostium primum achter. Dit defect gaat meestal gepaard met afwijkingen in de ontwikkeling van de endocardiale kussens resulterend in bijbehorende misvormingen van de mitralis-en tricuspidaliskleppen. Hoewel ostium secundum Atrium septum defect de meest voorkomende aangeboren hartafwijking bij volwassenen is, zijn er weinig gevallen van ostium primum Atrium septum defecten gemeld, omdat patiënten met een dergelijke afwijking vaak medische hulp nodig hebben op een vroege leeftijd. De geschatte gemiddelde leeftijd bij overlijden van de patiënten met ostium primum septum atriumdefect is ongeveer 36 jaar en overleving op lange termijn zonder chirurgische behandeling is zeer zeldzaam. Aangezien de positieve impact van chirurgie op de uitkomst en prognose van de patiënt, wanneer verdenking is gegrond, zowel klinische cardiologen en echocardiografen moeten onderzoeken voor deze ongewone ziekte bij de volwassene. Wanneer ostium primum defect wordt geassocieerd met linker atrioventriculaire klep regurgitatie, levensduur afhankelijk van de mate van klep incompetentie; als het mild blijft tot matig, kan het optreden van symptomen worden vertraagd voor decennia. Somerville analyseerde factoren die verantwoordelijk zijn voor hartdood of ernstige invaliditeit bij 19 patiënten met ostium primum defect (gemiddelde leeftijd 28,9 jaar): Ernstige mitralisregurgitatie bij 6 patiënten (met leeftijd <30 jaar), pulmonale hypertensie bij 2, aritmieën of hartblok bij 11 patiënten. Lipshultz et al. onderzocht de noodzaak van cardiale katheterisatie en angiografie vóór chirurgische sluiting bij 33 patiënten met ostium primum interatriale septum defect. De auteurs voerden een preoperatieve evaluatie uit bij patiënten (gemiddelde leeftijd 4, 3 jaar, bereik: 2 maanden tot 23 jaar) met zowel transthoracale echocardiografie en cardiale katheterisatie en vond dat tweedimensionaal en Doppler echocardiografisch onderzoek waren gelijk of superieur aan cardiale katheterisatie en angiografie voor de morfologische evaluatie van het defect. Onze patiënt onderging coronaire angiografie vanwege de leeftijd en risicofactoren (hypertensieve, dyslipidemische, en roker). Gezien de nabijheid van zijn bundel aan de onderste rand van het primum defect, perioperatieve hartblok is een mogelijke complicatie van de operatie. Lukács et al. vroege postoperatieve complicaties van chirurgische sluiting geëvalueerd bij 29 patiënten met ostium primum interatrium septumdefect: complicaties omvatten supraventriculaire aritmieën bij 7 patiënten, voorbijgaande complete hartblok bij 2 patiënten (van deze patiënten kreeg één permanente pacemaker implantatie) en sternale dehiscentie bij één.

wij geloven dat ons casusrapport interessant is vanwege de leeftijd van de patiënt en de late verschijning van de symptomen. Gauer et al. rapporteerde een geval van een 75-jarige man, lijden congestief hartfalen voor meerdere jaren, voor wie autopsie evaluatie toonde een gedeeltelijke atrioventriculaire septum defect van 3 cm. Matsumoto et al. rapporteerde het geval van een vrouwelijke patiënt met ostium primum type defect die stierf voor refractair congestief hartfalen op 82 jaar. Onze patiënt was asymptomatisch tot de leeftijd van 67 jaar, ondanks de grote afmetingen van het defect; waarschijnlijk de afwezigheid van ernstige mitralisklep regurgitatie en van ernstige pulmonale hypertensie liet hem toe om een bevredigende hemodynamische status voor decennia.