Wat is pulmonary alveolar proteinosis (PAP)?
PAP is een longaandoening die wordt veroorzaakt door een ophoping van eiwitten, vetten en andere stoffen (gezamenlijk oppervlakteactieve stoffen genoemd) in de luchtzakjes van de longen, de longblaasjes genaamd. De longblaasjes zijn het deel van de longen dat lucht bevat. Daar worden gassen tussen de longen en het bloed uitgewisseld.
PAP is een zeldzame ziekte, die ongeveer 1 op de 100.000 mensen wereldwijd treft, met minder dan 10.000 van hen in de VS. Het ontwikkelt zich meestal bij volwassenen, maar het kan aangeboren zijn (iets waarmee je geboren bent). Het wordt soms fosfolipidose of pulmonale alveolaire lipoproteïnose genoemd.
zijn er verschillende soorten pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
Ja.
- auto-immune pulmonale alveolaire proteïnose (aPAP): dit type komt het meest voor en wordt verondersteld ongeveer 90% van de volwassenen te vertegenwoordigen die het krijgen. Deze volwassenen zijn meestal tussen de leeftijd van 30 en 60 jaar oud.
- secundaire PAP: dit type is het gevolg van een ander type ziekte of aandoening of van blootstelling aan een toxine van een bepaald type.
- aangeboren: er is een vorm van PAP die optreedt als gevolg van genetische defecten doorgegeven in families.
wie krijgt pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
deze aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het treft meestal mensen tussen de leeftijd van 30 en 60. Blootstelling zoals stof en roken verhogen het risico op PAP, wat kan verklaren waarom het vaker bij mannen is herkend.
wat zijn de oorzaken van pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
in de meeste gevallen van PAP bij volwassenen wordt vermoed dat de oorzaak een gebrek aan of een probleem met granulocyt-macrofaag koloniestimulerende factor (GM-CSF) is. Deze stof is nodig om bepaalde immuuncellen te ontwikkelen. Zonder dit, zijn de luchtzakken niet in staat om alle sporen van eiwithoudende materialen te verwijderen. Dit leidt tot ophoping van puin in de luchtzakjes en uiteindelijk tot ademhalingsproblemen.
Wat zijn de symptomen van pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)?
PAP heeft de volgende symptomen:
- Kortademigheid, ook wel dyspnoe
- pijn op de Borst of benauwdheid
- Koorts
- Gewicht verlies
- Hoest (soms, maar niet altijd)
- Lage niveaus van zuurstof in het bloed
- Nagel clubbing (abnormale groei van de nagels of nagels)
nieuwsbrief