Abstract
We presenteren een geval van een patiënt met het syndroom van Anton (d.w.z. visuele anosognosie met confabulaties), die een bilateraal occipitale kwab infarct ontwikkelde. Bilaterale occipitale hersenbeschadiging resulteert in blindheid, en patiënten beginnen te confabuleren om de ontbrekende zintuiglijke input in te vullen. Bovendien raakt de patiënt af en toe geagiteerd en praat tegen zichzelf, wat erop wijst dat hij, naast het syndroom van Anton, het syndroom van Charles Bonnet zou kunnen hebben gehad, gekenmerkt door zowel visuele verlies als hallucinaties. Anton syndroom, is niet zo frequent aandoening en wordt meestal veroorzaakt door ischemische beroerte. In dit bijzondere geval, had de patiënt opeenvolgende bilaterale occipitale ischemie als gevolg van massieve stenoses van hoofd en halsslagaders.
1. Inleiding
Visuele anosognosie, of ontkenning van verlies van het gezichtsvermogen, wat geassocieerd wordt met confabulatie in de setting van duidelijk verlies van het gezichtsvermogen en corticale blindheid, staat bekend als het syndroom van Anton . Oorspronkelijk werd het syndroom genoemd door Gabriel Anton, die patiënten beschreef met objectieve blindheid en doofheid die een gebrek aan zelfperceptie van hun tekort vertoonden. Later gebruikte Joseph Babinski de term anosognosie om dit fenomeen te beschrijven . Bilaterale occipitale hersenbeschadiging resulteert in blindheid; patiënten beginnen echter te confabuleren om de ontbrekende zintuiglijke input in te vullen.
waarom patiënten met het syndroom van Anton hun blindheid ontkennen is onbekend, hoewel er veel theorieën zijn. Hoewel visuele anosognosie vaak wordt verondersteld om corticale fenomeen vertegenwoordigen, wordt het waarschijnlijk vaker veroorzaakt door pariëtale witte stof letsel leidt tot een loskoppeling syndroom .
in dit artikel presenteren we een geval van patiënten met het syndroom van Anton als gevolg van bilaterale occipitale ischemische laesies als gevolg van massieve stenosen van hoofd-halsslagaders.
2. Casus presentatie
een 76-jarige man is toegelaten tot de afdeling Neurologie van het Universitair Klinisch Centrum Tuzla als gevolg van een plotselinge en matige parese van de linkerhand en het linkerbeen en verminderde spraak met dysartrie en zonder elementen van anosognosie of eenzijdige verwaarlozing. De vorige medische geschiedenis onthulde langdurige hypertensie, diabetes, en atriale fibrillatie. De Glasgow coma scale (GCS) score was 15 van de 15. Neurologisch onderzoek toonde links homonymous hemianopsie, centrale type gezicht verlamming, en parese van de linker ledematen. Hij was eupneic, afebrile, en hypertensieve. Hij had ook een systolische ruis over de rechter halsslagader. Kleur Doppler van de nekvaten uitgevoerd onmiddellijk na de opname toonde een volledige occlusie van de linker interne halsslagader (ICA) en linker wervel slagader (VA), ook matige stenose van de rechter ICA en significante stenose van de rechter VA, met atherosclerotische plaques op alle andere bloedvaten. Dringende computertomografie (CT) van de hersenen onthulde een ischemische laesie in de rechter temporooccipitale regio (figuur 1). Kort na de opname ontwikkelt de patiënt een nieuw neurologisch tekort aan rechtszijdige parese. Follow-up CT scans bleek een nieuw ontwikkelde linker occipitale acute ischemie (Figuur 2).
CT angiografie bevestigde de ultrasone bevindingen samen met een beginnende stenose van de linker subclaviale slagader. De rechter posterior cerebrale slagader toonde een soepele stroom met vernauwing in het midden van de slagader (Figuur 3), met atherosclerotische veranderingen in de resterende bloedvaten van het hoofd en de nek.
nieuw ontwikkeld neurologisch tekort omvatte ook een geleidelijk verlies van het gezichtsvermogen, als gevolg van bilaterale occipitale laesie. Oculaire bewegingen en pupillaire reflexen waren intact, wat suggereert dat de voorste visuele routes niet beschadigd waren. Fundoscopie was onopvallend. De patiënt was zich niet bewust van het verlies van het gezichtsvermogen. In het bijzonder werd het verlies van het gezichtsvermogen voor het eerst waargenomen toen de patiënt vroeg om een deur te openen, hoewel de deur al wijd open stond. Op de vraag naar de positie van de deur Wees de patiënt naar de duidelijk verkeerde richting. Ook toen hem werd gevraagd om de behandelende arts te beschrijven, gaf de patiënt een volledig verkeerde visuele beschrijving van de arts. Bovendien was hij niet in staat om de uitgestrekte hand van de arts te bereiken. Ondanks deze duidelijke blindheid, de patiënt leed aan een visuele anosognosie, omdat hij zich niet bewust van zijn blindheid en was confabuleren over zijn omgeving toen hem werd gevraagd. Volledige blindheid werd bevestigd door oogarts vanwege het ontbreken van respons op simulatie van visueel opgeroepen potentialen (Figuur 4). De patiënt beweerde dat hij kon zien, ondanks de bevestigde blindheid test. Bovendien meldde het medisch personeel dat hij af en toe geagiteerd zou raken en in zichzelf zou praten. Als gevolg hiervan werd de patiënt behandeld met clopidogrel, antihypertensiva, antidiabetica en statine. De geneesmiddelenbehandeling, samen met fysieke en logopedie, resulteert in een verbetering van de vermindering van neurologisch tekort. Op het moment van ontslag waren echter persistente elementen van het syndroom van Anton aanwezig. De patiënt is gevolgd als een poliklinische, met een neurologische verbetering en in staat om te lopen met kleine hulp. Blindheid bleef permanent. Een jaar later overleed de patiënt door cardiovasculaire complicaties.
3. Discussie
bilaterale occipitale beroerte is een veel voorkomende oorzaak van visuele anosognosie ook bekend als het syndroom van Anton ; echter, opeenvolgende occipitale beroertes als oorzaak van het syndroom van Anton zijn vrij ongewoon. In onze patiënt, bij opname CT van de hersenen onthulde alleen ischemische laesie in de rechter temporouccipitale regio, maar kort na de opname een ischemische laesie in de linker occipitale regio heeft ontwikkeld. Corticale blindheid als gevolg van bilaterale schade aan de occipitale kwabben was hoogstwaarschijnlijk secundair aan hypoxie, vasospasme en cardiale embolie .
confabulatie is een van de belangrijke criteria van het syndroom van Anton. Anton suggereerde dat beschadigde visuele gebieden effectief worden losgekoppeld van functionele gebieden, zoals spraak-en taalgebieden. Bij afwezigheid van input, functioneren spraakgebieden vaak confabuleren een reactie .
onze patiënt toonde alle aspecten van het syndroom van Anton, visuele anosognosie en confabulatie. Echter, medisch personeel meldde ook dat hij af en toe geagiteerd zou worden en in zichzelf zou praten, wat erop kan wijzen dat hij het syndroom van Charles Bonnet zou kunnen hebben gehad, gekenmerkt door zowel visuele verlies als hallucinaties .
bilaterale corticale blindheid en het Anton-syndroom worden meestal veroorzaakt door bilaterale laesies van de occipitale kwab . Dit syndroom werd ook gemeld in een paar andere medische aandoeningen, zoals gynaecologische complicaties (pre-eclampsie en obstetrische bloeding) , MELAS , trauma , adrenoleukodystrofie , hypertensieve encefalopathie en angiografische procedures .aangezien het herstel van de visuele functie afhangt van de onderliggende etiologie, konden we in dit geval niet het volledige herstel verwachten, voornamelijk vanwege meerdere stenosen van hoofd-halsslagaders. De patiënt werd vanwege leeftijd en andere risicofactoren niet in aanmerking genomen voor chirurgische behandeling. Daarom was het management gericht op secundaire preventie en revalidatie.
4. Conclusie
We moeten het syndroom van Anton (visuele anosognosie) vermoeden, wanneer de patiënt blindheid ontkent met bewijs van beschadiging van de occipitale kwab, of zelfs het syndroom van Charles Bonnet, dat bestaat uit zowel verlies van het gezichtsvermogen als hallucinaties.
belangenconflict
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.