Behandeling
momenteel is er geen genezing voor SCL ‘ s bekend. De behandeling is gericht op het voorkomen van aanvallen met behulp van middelen gericht op het verminderen van capillaire lekkage en gericht op het interfereren met hormoon zoals cytokines die de lekkage veroorzaken. Zodra een aanval aan de gang is, wordt de behandeling gericht op ondersteunende zorg, met name het regelen van de bloeddruk om de bloedtoevoer naar vitale organen te behouden en het voorkomen van overmatige zwelling en vochtophoping.
behandeling van een volledig ontwikkelde scls-episode vereist erkenning dat er twee fasen van de acute aanval zijn. De eerste fase, die vaak enkele dagen duurt, wordt de reanimatiefase genoemd die gericht is op het beheersen van de capillaire lekken en het handhaven van de bloeddruk. In die fase veroorzaakt een albumine-en vloeistoflek uit de haarvaten in de weefselruimten zwelling. Dit verlies van vocht heeft vergelijkbare effecten op de circulatie als uitdroging, die de stroom van zuurstof die bloed naar weefsels vertraagt. De bloeddruk daalt en de rode bloedcellen concentreren zich. Intraveneuze vloeistofvervanging is meestal vereist, maar moet worden geminimaliseerd vanwege de neiging om te lekken in weefsels. Hoewel de bloeddruk nog steeds laag kan zijn, is het belangrijk om te voorkomen dat overdreven agressieve intraveneuze toediening van vloeistof die kan leiden tot massale zwelling van de extremiteiten die chirurgische decompressie. In deze procedure wordt de huid van de beenarm gesneden om de drukdruk van de bewaarde vloeistoffen vrij te geven en de bloedstroom naar en van de extremiteiten te verbeteren. Overmatige intraveneuze vloeistoffen kunnen ook leiden tot ophoping van vocht in de longen en rond andere vitale organen. Het doel tijdens de acute fase is niet om te proberen om absoluut normale bloeddruk of urinestroom te handhaven, maar om de bloeddruk op net voldoende hoog genoeg niveaus te handhaven om permanente schade aan vitale organen te voorkomen, maar toch de patiënt te sparen van de risico ‘ s van overtollige vloeistof toediening. Meting van centrale veneuze of arteriële druk in een intensive care unit is vaak noodzakelijk om deze delicate balans te bereiken. Intraveneus albumine en colloïd kunnen worden gebruikt. Het bijhouden van het vochtverlies is belangrijk omdat aanhoudende lage bloeddruk vitale organen zoals de nieren kan beschadigen.
de tweede fase van de behandeling wordt soms de rekruteringsfase genoemd omdat vocht en albumine uit de weefsels worden gereabsorbeerd. In deze fase is het capillaire Lek verminderd en de belangrijkste bedreiging is vloeistofoverbelasting. Diuretica kunnen nodig zijn voor overmatige vochtoverbelasting.
glucocorticoïden (steroïden) worden vaak gebruikt tijdens de acute aanval, vooral vroeg in de rekruteringsfase in een poging om het capillaire lek te verminderen, maar hun effectiviteit is onbekend. Albumine en colloïden die met de intraveneuze vloeistoffen worden toegediend, kunnen tijdelijk voordeel hebben om de bloedstroom naar vitale organen zoals de nieren te verhogen.
onderhoudstherapie wordt gegeven in een poging de frequentie en ernst van de acute aanvallen te verminderen. Het intraveneus toedienen van immunoglobulinen één keer per maand voor onbepaalde tijd is momenteel de standaardzorg voor SCL ‘ s. IVIG voor preventie is aangetoond dat het de overleving bij patiënten met monoklonale gammopathie-geassocieerde SCL ’s significant verbetert, maar het is ook zeer effectief in gevallen van SCL’ s zonder monoklonale gammopathie.
secundaire geneesmiddelen kunnen een combinatie van theofylline en terbutaline omvatten. Deze worden via de mond toegediend. Het gehalte aan theofylline moet binnen het therapeutisch bereik worden gehouden, zoals bepaald door regelmatige bloedonderzoeken. Patiënten die deze geneesmiddelen niet verdragen, kunnen baat hebben bij leukotrieenremmers zoals montelukast (Singulair). Af en toe kan een ACE-remmer zoals lisinopril van voordeel zijn. De rol van deze secundaire medicijnen is onzeker.