Leczenie
obecnie nie jest znane lekarstwo na SCLS. Leczenie ma na celu zapobieganie atakom za pomocą środków mających na celu zmniejszenie wycieku naczyń włosowatych i mających na celu zakłócanie działania hormonów takich jak cytokiny, które wywołują wyciek. Gdy atak jest w toku, leczenie jest ukierunkowane na leczenie wspomagające, w szczególności kontrolowanie ciśnienia krwi w celu utrzymania przepływu krwi do ważnych narządów, a także zapobieganie nadmiernemu obrzękowi i gromadzeniu się płynu.
leczenie w pełni rozwiniętego epizodu twardówki wymaga rozpoznania, że istnieją dwie fazy ostrego ataku. Pierwsza faza, która często trwa kilka dni, nazywana jest fazą resuscytacji, której celem jest kontrolowanie wycieków naczyń włosowatych i utrzymanie ciśnienia krwi. W tej fazie wyciek albuminy i płynu z naczyń włosowatych do przestrzeni tkankowych powoduje obrzęk. Ta utrata płynu ma podobny wpływ na krążenie jak odwodnienie, co spowalnia przepływ tlenu przenoszącego krew do tkanek. Ciśnienie krwi spada, a czerwone krwinki się koncentrują. Dożylna wymiana płynu jest zwykle wymagane, ale powinny być zminimalizowane ze względu na jego skłonność do wycieku do tkanek. Mimo, że ciśnienie krwi może być nadal niskie, ważne jest, aby uniknąć zbyt agresywne dożylne podawanie płynów, które mogą spowodować masywny obrzęk kończyn wymagających dekompresji chirurgicznej. W tej procedurze skóra ramienia nogi jest cięta w celu uwolnienia ciśnienia ściskającego z zatrzymanych płynów i poprawy przepływu krwi do iz kończyn. Nadmierne dożylne płyny mogą również powodować gromadzenie się płynu w płucach i wokół innych ważnych narządów. Celem podczas ostrej fazy nie jest próba utrzymania absolutnie normalnego ciśnienia krwi lub przepływu moczu, ale utrzymanie ciśnienia krwi na wystarczająco wysokim poziomie, aby uniknąć trwałego uszkodzenia ważnych narządów, ale oszczędzić pacjenta przed ryzykiem nadmiaru płynów. Pomiar centralnego ciśnienia żylnego lub tętniczego na oddziale intensywnej terapii jest często niezbędny do osiągnięcia tej delikatnej równowagi. Można podać dożylnie albuminę i koloid. Nadążanie za utratą płynów jest ważne, ponieważ utrzymujące się niskie ciśnienie krwi może uszkodzić ważne narządy, takie jak nerki.
druga faza leczenia jest czasami nazywana fazą rekrutacji, ponieważ płyny i albuminy są ponownie wchłaniane z tkanek. W tej fazie wyciek kapilarny zmniejszył się, a głównym zagrożeniem jest przeciążenie płynów. Leki moczopędne mogą być wymagane w przypadku nadmiaru płynów.
glikokortykosteroidy (steroidy) są często stosowane podczas ostrego ataku, zwłaszcza na początku fazy rekrutacji w celu zmniejszenia wycieku naczyń włosowatych, ale ich skuteczność nie jest znana. Albuminy i koloidy podawane z płynami dożylnymi mogą mieć tymczasowe korzyści w celu zwiększenia przepływu krwi do ważnych narządów, takich jak nerki.
leczenie podtrzymujące stosuje się w celu zmniejszenia częstości i nasilenia ostrych ataków. Podawanie immunoglobulin dożylnie raz w miesiącu przez czas nieokreślony jest obecnie standardem opieki nad SCL. Wykazano, że IVIG w profilaktyce znacząco poprawia przeżycie u pacjentów z MONOKLONALNĄ GAMMOPATIĄ związaną z twardówką, ale jest również wysoce skuteczny w przypadkach twardówki bez gammopatii monoklonalnej.
leki wtórne mogą obejmować połączenie teofiliny i terbutaliny. Są one podawane doustnie. Poziom teofiliny musi być utrzymywany w zakresie terapeutycznym określonym przez regularne badania krwi. Pacjenci, którzy nie tolerują tych leków, mogą korzystać z inhibitorów leukotrienu, takich jak montelukast (Singulair). Czasami korzystne może być stosowanie inhibitora ACE, takiego jak lizynopryl. Rola tych drugorzędnych leków jest niepewna.