co to jest białaczka pęcherzyków płucnych (PAP)?
PAP jest chorobą płuc, która jest spowodowana nagromadzeniem białek, tłuszczów i innych substancji (zwanych łącznie surfaktantem) w workach powietrznych płuc, zwanych pęcherzykami płucnymi. Pęcherzyki płucne są częścią płuc, które zawierają powietrze. To tam gazy między płucami a krwią są wymieniane.
PAP jest rzadką chorobą, dotykającą około 1 osoby na 100 000 ludzi na całym świecie, z czego mniej niż 10 000 w USA.zwykle rozwija się u dorosłych, ale może być wrodzona (coś, z czym się rodzi). Czasami nazywa się to fosfolipidozą lub płucną lipoproteinozą pęcherzykową.
czy istnieją różne rodzaje białaczki pęcherzyków płucnych (PAP)?
tak. Typy obejmują:
- autoimmunologiczna płucna białaczka pęcherzykowa (aPAP): ten typ jest najczęstszy i uważa się, że reprezentuje około 90% dorosłych, którzy go dostają. Te dorosłe są głównie w wieku od 30 do 60 lat.
- wtórny PAP: ten typ jest wynikiem innego rodzaju choroby lub stanu lub narażenia na działanie toksyny jakiegoś typu.
- wrodzona: istnieje forma PAP, która występuje z powodu wad genetycznych przekazywanych w rodzinach.
kto ma białaczkę pęcherzyków płucnych (PAP)?
ten stan występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Zwykle dotyka ludzi w wieku od 30 do 60 lat. Narażenie takie jak pyły i palenie zwiększa ryzyko PAP, co może wyjaśniać, dlaczego jest rozpoznawany częściej u mężczyzn.
co powoduje białaczkę pęcherzyków płucnych (PAP)?
w większości przypadków PAP u dorosłych podejrzewa się brak lub problem z czynnikiem stymulującym kolonie granulocytów-makrofagów (GM-CSF). Substancja ta jest potrzebna, aby niektóre komórki odpornościowe rozwijać. Bez niego worki powietrzne nie są w stanie usunąć wszystkich śladów materiałów zawierających białko. Prowadzi to do gromadzenia się zanieczyszczeń w workach powietrznych i ostatecznie do problemów z oddychaniem.
jakie są objawy białaczki pęcherzyków płucnych (PAP)?
PAP ma następujące objawy:
- duszność, zwana również dusznością
- ból w klatce piersiowej lub ucisk
- gorączka
- utrata masy ciała
- kaszel (czasami, ale nie zawsze)
- niski poziom tlenu we krwi
- Nail clubbing (nieprawidłowy wzrost paznokci lub paznokci)
Enews
Cleveland Clinic jest Akademickim Centrum Medycznym non-profit. Reklama na naszej stronie pomaga wspierać naszą misję. Nie promujemy produktów lub usług innych niż Cleveland Clinic. Polityka