zespół Guillain-Barré (GBS), ostra polineuropatia zapalna, jest obecnie uważana za najczęstszą przyczynę wiotkiego porażenia u dzieci.1 charakteryzuje się ostrym porażeniem arefleksyjnym z dysocjacją albuminocytologiczną i jest uważany za nagły przypadek neurologiczny.2-4 diagnostyka różnicowa GBS oferuje szeroki zakres możliwości; najważniejsze choroby, które należy wykluczyć, to kompresja kanału kręgowego, poprzeczne zapalenie rdzenia, zatrucie jadem kiełbasianym i ataksja móżdżku.1 monitorowanie postępu klinicznego i prowadzenie testów uzupełniających są kluczem do ostatecznej diagnozy.
opisujemy przypadek wcześniej zdrowego 8-letniego chłopca, u którego pojawił się ból brzucha promieniujący do pleców, związany następnie z osłabieniem kończyn dolnych. Pacjent został skierowany z powodu podejrzenia GBS. Nie zgłaszano w ostatnim czasie zakażeń ani gorączki. Na wstępie przedstawił 20-godzinną historię osłabienia mięśni wstępujących, parestezji, bólu kończyn dolnych i zmniejszonego czucia pęcherzowego. Po badaniu fizykalnym przeszedł gorączkę, ze stabilnymi parametrami wentylacyjnymi, wynikiem w skali Glasgow coma 15, symetrycznym spadkiem siły kończyny górnej (4/5)oraz wskaźnikami siły 2/5 w prawej nodze i 1/5 w lewej. Pacjent zgłaszał znaczny ból podczas poruszania nogami, a odruchy podeszwowe były zginacz obustronnie. Wykazywał także arefleksję ścięgna rzepki i ścięgna Achillesa (1/4). Wrażliwość nie mogła być właściwie oceniona, ponieważ pacjent nie współpracował. Nie można wywołać odruchu brzusznego ani kremastericznego. Nie wykazywał drżenia, dysmetrii ani ataksji okrojonej.
wyniki z pierwszej rundy badań uzupełniających były następujące: prawidłowy hemogram i badanie elektrolitów w surowicy; analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) zawierała 281 mg/dL białek, 61 mg/dL glukozy, 10 czerwonych krwinek/mm3 i 0leukocytów/mm3. Poprosiliśmy o ocenę neurologiczną i badanie awaryjnego rezonansu magnetycznego (MRI) kręgosłupa ze względu na podejrzenie zespołu kompresji kręgosłupa. Rezonans czaszkowo-rdzeniowy z kontrastem wykazał guzek śródszpikowy rozciągający się od D5 do D9 i jamistość rdzenia z koralikowymi jamkami bliższymi guzowi. Badanie ujawniło zmiany sygnału przewodowego o prawie holokordowym rozprzestrzenianiu się i zgodne z obrzękiem. Stały składnik guza wykazywał zwiększony wychwyt (ryc. 1). Diagnostyka różnicowa wykorzystuje MRI rozróżnić wyściółczaka i glejaka. Wyniki rezonansu mózgu były w normie. Pacjent przeszedł zabieg chirurgiczny w trybie awaryjnym, w którym uzyskano częściową resekcję masy. Badanie histologiczne sklasyfikowało go jako anaplastycznego wyściółczaka. W kolejnych dniach pacjent zgłaszał zwiększenie siły i ruchomości kończyn górnych i dolnych. Obecnie jest w stanie stać z pomocą i otrzymuje chemioterapię.
badanie rezonansu magnetycznego czaszkowo-rdzeniowego. Sekwencja strzałkowa T2-ważona przed podaniem kontrastu, wykazująca guzek śródszpikowy od D5 do D9 oraz jamistość rdzenia bliższą guzowi.
w przypadku podejrzenia GBS należy wykluczyć różne podmioty. Jednym z najważniejszych jest ucisk kanału kręgowego, który może również powodować nagłe symetryczne porażenie wiotkie, któremu towarzyszy arrefleksja w początkowej fazie wstrząsu kręgosłupa. Jednak może również występować w późniejszym etapie z normorefleksją lub hiperrefleksją. Kompresja rdzenia kręgowego wymaga awaryjnego dekompresyjnego leczenia chirurgicznego.
ból lędźwiowy, asymetryczny paraliż, poziom czucia i uporczywe dysfunkcje pęcherza moczowego lub jelit to odkrycia, które wymagają rozważenia etiologii innej niż GBS.5,6 należy podkreślić, że w przypadku nagłego porażenia wiotkiego i wcześniej opisanych cech należy wykonać rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego, aby wykluczyć uciskowe choroby rdzenia kręgowego, takie jak uszkodzenie urazowe, krwotok, ropień śródszpikowy, guz i poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.1,5-7 w naszym przypadku rozpoznanie GBS było wątpliwe ze względu na obecność bólu brzucha promieniującego do okolicy lędźwiowej w momencie pojawienia się objawów, objawów pęcherza moczowego, asymetrycznego wzoru osłabienia oraz braku odruchów kremasterycznych i brzusznych. Objawy te doprowadziły lekarzy do prawidłowej diagnozy i leczenia. Co więcej, podwyższony poziom białka u pacjenta był kolejnym źródłem wątpliwości, ponieważ to odkrycie sugeruje podmiot inny niż GBS. Jednak nie znaleźliśmy żadnej literatury powołującej się na maksymalne poziomy białka w GBS i uważamy, że wartość ta powinna być zawsze dokładnie analizowana.
konflikty interesów
to opracowanie nie zostało przedstawione na żadnym z corocznych posiedzeń SEN, ani na żadnym innym posiedzeniu czy Kongresie. Nie otrzymała żadnego finansowania, zarówno publicznego, jak i prywatnego. Autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów do zadeklarowania.