duży samoistny siniak brzucha u 60-letniej kobiety: Opis przypadku

Streszczenie

cel: zgłoszenie przypadku ciężkiego siniaka brzucha z powodzeniem zdiagnozowanego przy użyciu systematycznych badań hemostatycznych. Prezentacja kliniczna i interwencja: u 60-letniej kobiety rozwinął się Duży, spontaniczny, bezbolesny siniak nad prawą dolną ścianą brzucha. Tomografia komputerowa brzucha wykazała krwiaka podskórnego pod miejscem oczywistego siniaka zdiagnozowanego jako krwiak. Badania laboratoryjne wykazały czas częściowej tromboplastyny po aktywacji wynoszący 53 s i poziom czynnika VIII: ten opis przypadku wykazał, że za każdym razem, gdy występuje samoistne zasinienie, niedobór czynnika VIII należy uznać za jedną z ważnych diagnoz różnicowych.

© 2011 S. Karger AG, Basel

wprowadzenie

ocena nieoczekiwanych dużych lub potencjalnie zagrażających życiu siniaków wymaga oceny integralności naczyń, funkcji płytek krwi i czynników osoczowych . U pacjentów z zaburzeniami czynności płytek krwi często występuje krwawienie z błony śluzowej, krwawienie bezpośrednio po urazie, powierzchowne wybroczyny i wybroczyny. U pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia mogą występować Głębokie krwawienia z tkanek miękkich lub głębokie krwiaki, które klinicznie mogą mieć opóźniony wygląd i są często cięższe, z dużymi wybroczynami. Zaburzenia płytek krwi i zaburzenia krzepnięcia należy zawsze brać pod uwagę, gdy siniak znajduje się w miejscach, które są trudne do urazu . Przed przeprowadzeniem dalszych badań u wszystkich pacjentów należy wykonać szczegółowy wywiad oraz dokładne badanie fizykalne, morfologię krwi i rozmaz krwi obwodowej . O ile u pacjenta w wywiadzie nie stwierdzono istotnego problemu sugerującego, wykaz badań przesiewowych stanowi ocena liczby płytek krwi, czasu krwawienia, czasu protrombinowego, czasu częściowej tromboplastyny i testu czynnika XIII . Opisujemy przypadek ciężkich siniaków w jamie brzusznej, które pomyślnie zdiagnozowano i leczono za pomocą systematycznych badań hemostatycznych.

opis przypadku

u 60-letniej kobiety pojawił się Duży, spontaniczny, nietraumatyczny, bezbolesny siniak na prawej dolnej ścianie brzucha. Zmiana rozpoczęła się jako mały węzeł i stopniowo zwiększała rozmiar (rys. 1). Przeszłość medyczna ujawniła fibromialgię, zwężenie kręgosłupa, obustronne zapalenie kaletki biodrowej i hipercholesterolemię. Wywiad chirurgiczny obejmował wycięcie migdałków, operację stawu skroniowo-żuchwowego, cholecystektomię i biopsję piersi w celu uzyskania łagodnej masy. Jest gospodynią domową, matką dwójki dzieci i nie było w rodzinie żadnego nieprawidłowego krwawienia. Nie stwierdzono również w przeszłości nieprawidłowego krwawienia podczas wcześniejszych operacji lub podczas porodu. Lekami były omeprazol, amitryptylina i lowastatyna. Nie paliła, nie używała alkoholu ani narkotyków. Innymi pozytywnymi objawami klinicznymi były bóle mięśni i suchość w jamie ustnej. Na badaniu fizykalnym stwierdzono u niej gorączkę z ciśnieniem 140/90 mm Hg, tętnem 86 / min i suchą błoną śluzową jamy ustnej. Badanie serca ujawniło normalne dźwięki serca bez szmeru lub pocierania. Osłuchiwanie płuc było niczym niezwykłym. Badanie jamy brzusznej wykazało wybroczyny 7 × 6 cm nad prawą przednią ścianą brzucha. Brzuch był miękki z łagodną czułością nad śladem siniaka. Nie było wyczuwalnych mas ani organomegalii. Kończyny nie miały obrzęku ani czułości łydek. Nie odnotowano żadnych innych śladów siniaków ani obrzęków stawów.

wyniki badań laboratoryjnych przedstawiały się następująco: liczba białych krwinek, 5, 1 × 103 / mm3; hemoglobina, 11.6 g/dl; liczba płytek krwi, 238 × 103 / mm3. Czynności wątroby i nerek były prawidłowe. Jej czas protrombinowy wynosił 11,3 s z międzynarodowym znormalizowanym stosunkiem 1,1. Miano przeciwciał przeciwjądrowych wynosiło 1: 40 z rozproszonym wzorem. Antygen jądrowy, antycardiolipina, białko C-reaktywne, C3, C4, dopełniacz całkowity, przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw obwodowym przeciwutrofilom, przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwutrofilom cytoplazmatycznym, przeciwciała z zespołem Sjögrena (anty-SSA, anty-SSB), enzym konwertujący angiotensynę i czynnik reumatoidalny nie były zgodne z żadną zdefiniowaną chorobą autoimmunologiczną. Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) wynosił 53 s (normalny <35), A tomografia komputerowa brzucha i miednicy wykazała krwiaka podskórnego o wymiarach 2,8 × 3,1 cm poniżej miejsca widocznego siniaka. Rozpoznanie różnicowe obejmuje niedobór lub inhibitory czynników VIII, IX I XI lub przeciwciała antyfosfolipidowego.

jej poziom czynnika VIII wynosił<1% (w normie 50-180%), zgodnie z nabytą hemofilią A. Pacjent rozpoczął leczenie prednizonem w dawce 40 mg / dobę i Cytoksanem w dawce 50 mg / dobę, aż do ustąpienia krwawienia. Dawki obu leków były następnie stopniowo zmniejszane. Pacjent przeszedł badanie chłoniaka / raka z RTG klatki piersiowej, tomografii komputerowej i biopsji szpiku kostnego, z których wszystkie były w normie. Po zakończeniu leczenia stężenie APTT uległo normalizacji w ciągu kilku tygodni, a aktywność czynnika VIII wzrosła z 1 do >o 21% BEZ dodatkowych epizodów krwawienia. W miarę zmniejszania się objawów krwawienia i normalizacji poziomu czynnika VIII, obserwowano ją co tydzień, a następnie co miesiąc.

dyskusja

nabyta hemofilia A jest rzadką chorobą związaną z ciężkimi powikłaniami krwotocznymi. Zwykle jest to spowodowane wrodzonym niedoborem czynnika VIII, ale nabyta postać spowodowana inhibitorami czynnika VIII występuje w późniejszym okresie życia . Termin „nabyta hemofilia” wywodzi się z faktu, że inhibitory czynnika VIII tworzą funkcjonalny niedobór czynnika krzepnięcia VIII u osób, które nie miały wcześniej krwawienia . W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, gdzie hemartroza jest typową cechą, wzór krwawienia w nabytej hemofilii A jest inny w tym sensie, że ci pacjenci doświadczają krwotoków do skóry, mięśni lub tkanek miękkich i błon śluzowych, jak przedstawiono w naszym przypadku. Co więcej, nie ma znanego wzorca dziedziczenia genetycznego, a zatem warunek ten występuje w równym stopniu u mężczyzn i kobiet . Częstość występowania nabytej hemofilii wzrasta wraz z wiekiem (mediana wieku w prezentacji wynosi gdzieś między 60 A 67 lat), jak w przypadku 60-letniej kobiety. Podstawowa patologia, taka jak choroby autoimmunologiczne, nowotwór złośliwy lub ciąża, jest obserwowana w 50% przypadków, ale ponieważ wszystkie te badania były negatywne, nasz przypadek spada do pozostałych 50% przypadków, które są idiopatyczne . Szybkie wykrycie tego stanu ma kluczowe znaczenie, ponieważ wczesna terapia ukierunkowana na osiągnięcie hemostazy i eradykacji inhibitorów ratuje życie . Rozpoznanie nabytej hemofilii A u pacjenta bez wcześniejszego krwawienia w wywiadzie osobistym lub rodzinnym opiera się zazwyczaj na dwóch czynnikach: wydłużony APTT i prawidłowy czas protrombinowy wskazujący na nieprawidłowości we wczesnej części wewnętrznej kaskady krzepnięcia. W badaniach mieszania, korekta APTT oznacza niedobór, podczas gdy utrzymywanie się nieprawidłowo przedłużonego APTT sugeruje obecność inhibitora . W naszym przypadku APTT pacjenta wynosił 53 s z poziomem czynnika VIII <1% wskazującym na nabytą hemofilię A. leczenie nabytej hemofilii ma na celu kontrolowanie krwotoku i łagodzenie powstawania autoprzeciwciał . Leczenie obejmuje immunosupresję za pomocą dużych dawek kortykosteroidów i cyklofosfamidu lub suplementów czynnika VIII . Pacjentkę w naszym przypadku leczono prednizonem w dawce 40 mg / dobę i Cytoksanem w dawce 50 mg / dobę, aż do ustąpienia krwawienia i normalizacji poziomu czynnika VIII. W fazie ostrej pacjenci z inhibitorami o niskim mianie mogą być leczeni za pomocą koncentratów ludzkiego czynnika VIII, natomiast u pacjentów z wysokim mianem nie jest możliwe przezwyciężenie aktywności hamującej poprzez podniesienie poziomu czynnika VIII. Dlatego stosuje się środki omijające czynnik VIII, takie jak aktywowane koncentraty kompleksu protrombiny lub rekombinowany aktywowany czynnik VII .

wnioski

w niniejszym raporcie wykazano przypadek nabytego niedoboru czynnika VIII w postaci pojedynczego dużego wybroczyny. Wykazano również, że świadomość tego, jak prezentuje się hemofilia A, A inicjacja dokładnego i terminowego badania uratowała jej życie.

Author Contacts

Article / Publication Details

prawa autorskie / dawkowanie leku / zrzeczenie się odpowiedzialności

prawa autorskie: Wszelkie prawa zastrzeżone. Żadna część niniejszej publikacji nie może być tłumaczona na inne języki, powielana lub wykorzystywana w jakiejkolwiek formie lub za pomocą jakichkolwiek środków, elektronicznych lub mechanicznych, w tym kserowania, nagrywania, kopiowania lub za pomocą jakiegokolwiek systemu przechowywania i wyszukiwania informacji, bez pisemnej zgody Wydawcy.
dawkowanie leku: autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie przedstawione w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek.
Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.