PMC

dyskusja

podczas rozwoju serca, niewydolność przegrody primum do połączenia z bezpieczników poduszek przedsionkowo-komorowych pozostawia otwarcie, trwałe ostium primum. Wada ta zwykle towarzyszą nieprawidłowości w rozwoju poduszek wsierdzia, powodując związane z nimi wady zastawek mitralnych i trójdzielnych. Podczas gdy wady przegrody międzykomorowej ostium secundum jest najczęstszą wrodzoną wadą serca u dorosłych, kilka przypadków wad przegrody międzykomorowej ostium primum zostały zgłoszone, jak pacjenci z taką anomalią często wymagają pomocy medycznej w starszym wieku. Szacowany średni wiek w chwili śmierci pacjentów z wadą przegrody międzyprzedsionkowej ostium primum wynosi około 36 lat, a długotrwałe przeżycie bez leczenia chirurgicznego jest bardzo rzadkie. Ponieważ pozytywny wpływ operacji na wynik i rokowanie pacjenta, gdy podejrzenie jest uzasadnione, zarówno kardiolodzy kliniczni, jak i echokardiografowie powinni zbadać tę rzadką chorobę u dorosłych. Gdy wada Ostium primum jest związana z niedomykalnością lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, długowieczność zależy od stopnia niekompetencji zastawki; jeśli pozostaje łagodna do umiarkowanej, pojawienie się objawów może być opóźnione o dziesięciolecia. Somerville przeanalizował czynniki odpowiedzialne za śmierć sercową lub ciężką niepełnosprawność U 19 pacjentów z wadą ostium primum (średni wiek 28,9 lat): Ciężka niedomykalność mitralna u 6 pacjentów (w wieku <30 lat), nadciśnienie płucne u 2 pacjentów, arytmie lub blok serca u 11 pacjentów. Lipshultz et al. zbadano potrzebę cewnikowania serca i angiografii przed zamknięciem chirurgicznym u 33 pacjentów z wadą przegrody międzykomorowej ostium primum. Autorzy wykonali ocenę przedoperacyjną u pacjentów (średnia wieku 4, 3 lata, zakres: 2 miesięcy do 23 lat) z echokardiografią przeztworczą i cewnikowaniem serca i stwierdzono, że dwuwymiarowe i dopplerowskie badanie echokardiograficzne było równe lub lepsze niż cewnikowanie serca i angiografia w celu oceny morfologicznej wady. Nasz pacjent przeszedł angiografię wieńcową ze względu na wiek i czynniki ryzyka (nadciśnienie tętnicze, dyslipidemię i palacz). Biorąc pod uwagę bliskość pęczka do dolnego brzegu wady pierwotnej, okołooperacyjny blok serca jest możliwym powikłaniem operacji. Lukács et al. oceniono wczesne powikłania pooperacyjne zamknięcia chirurgicznego u 29 pacjentów z wadą przegrody międzykomorowej ostium primum: powikłania obejmowały arytmię nadkomorową u 7 pacjentów, przemijający całkowity blok serca u 2 pacjentów (w tym jeden otrzymał wszczepienie stałego rozrusznika serca) i rozluźnienie mostka u jednego.

uważamy, że nasz opis przypadku jest interesujący ze względu na wiek pacjenta i późne pojawienie się objawów. Gauer et al. zgłoszono przypadek 75-letniego mężczyzny, cierpiącego na zastoinową niewydolność serca od kilku lat, u którego ocena autopsji wykazała częściową ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej 3 cm. Matsumoto et al. zgłoszono przypadek pacjentki z wadą typu ostium primum, która zmarła z powodu opornej zastoinowej niewydolności serca w wieku 82 lat. Nasz pacjent do 67 roku życia był bezobjawowy, pomimo dużych rozmiarów wady; prawdopodobnie brak ciężkiej niedomykalności zastawki mitralnej i ciężkiego nadciśnienia płucnego pozwolił mu na uzyskanie zadowalającego stanu hemodynamicznego przez dziesięciolecia.