uważa się, że priony są czynnikami sprawczymi grupy szybko postępujących chorób neurodegeneracyjnych zwanych pasażowalnymi gąbczastymi encefalopatiami lub chorobami prionowymi. Są to zakaźne izoformy kodowanego przez gospodarza białka komórkowego znanego jako białko prionowe. Choroby prionowe dotykają ludzi i zwierzęta i są jednolicie śmiertelne. Najczęstszą chorobą prionową u ludzi jest choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), która występuje sporadycznie u większości pacjentów oraz jako choroba rodzinna lub jatrogenna u niektórych pacjentów. Kwestia tego, czy priony są białkami zakaźnymi, które działają same w celu wywołania chorób prionowych, pozostaje kwestią debaty naukowej. Jednak rosnące dowody doświadczalne i brak wiarygodnego alternatywnego wyjaśnienia występowania chorób prionowych zarówno zakaźnych, jak i dziedzicznych doprowadziły do powszechnej akceptacji hipotezy prionowej.
zainteresowanie badaniami nad chorobą prionową dramatycznie wzrosło po identyfikacji w latach 80.dużego międzynarodowego ogniska gąbczastej encefalopatii bydła (BSE, znanej również jako choroba szalonych krów) u bydła i po nagromadzeniu dowodów naukowych wskazywało na odzwierzęce przenoszenie BSE na ludzi powodujące odmianę CJD. W ostatnich latach w Wielkiej Brytanii odnotowano wtórne przenoszenie przez krew wariantu CJD.
priony: Nowa Biologia białek opisuje aktualny stan wiedzy o zagadkowym świecie chorób prionowych. Książka jest podzielona na 12 w większości krótkich rozdziałów, które ładnie podsumowują różne rodzaje chorób prionowych i wyzwania związane z ich diagnozą i leczeniem. W tych sekcjach omówiono biologię prionów, podstawowe hipotezy dotyczące replikacji prionów oraz biochemiczne podstawy różnorodności szczepów. Rozdziały od 2 do 5 opisują różne charakterystyczne cechy prionów, w tym historyczną ewolucję hipotezy prionowej, szczegółowy opis możliwych mechanizmów, dzięki którym normalne białko prionowe przekształca się w postać patogenną, a także biologię komórkową i przypuszczalne funkcje normalnego białka prionowego. Czytelne opisy poszczególnych tematów są poparte diagramami i kluczowymi odniesieniami. Kolejne rozdziały opisują dostępne lub w trakcie opracowywania laboratoryjne narzędzia diagnostyczne choroby prionowej. Rozdział 9 zwięźle podsumowuje najbardziej prawdopodobne miejsca docelowe, od powstawania czynnika zakaźnego do jego wpływu na neurodegenerację, która może być wykorzystana do prawdopodobnego rozwoju terapeutycznego. W tym samym rozdziale opisano różne związki antyprion, które były lub są testowane jako interwencje terapeutyczne w chorobach prionowych.
książka jest niezwykła, ponieważ jej Cała treść była wyłącznie autorstwa 1 osoby, co skutkowało brakiem dogłębnych informacji w niektórych obszarach, które mogły być dostarczone przez wielu autorów. Jednak biorąc pod uwagę wszystko, książka może być cennym źródłem dla naukowców zaczynających rozumieć świat chorób prionowych, leżący u podstaw biochemicznego mechanizmu występowania chorób oraz wyzwania związane z diagnozowaniem i leczeniem chorób prionowych.