Tło
zespół Lown-Ganong-Levine (LGL) jest napadowym częstoskurczem nadkomorowym (SVT), który jest rzadko spotykany i uważany za nieco tajemniczy. Uważa się, że SVT jest nieco podobny do zespołu Wolffa-Parkinsona-White ’ a (WPW) ze względu na krótki PR (<120 ms), wskazujący na wzbudzenie wstępne; jednak na tym kończą się podobieństwa. W rzeczywistości nie ma wystarczających dowodów, aby naprawdę określić nieprawidłowości struktury anatomicznej lub obecność obwodnicy.1 LGL została odkryta w 1952 roku przez Bernarda Lowna, Williama Ganonga i Samuela Alberta Levine ’ a. Założyciele mieli trudności z zapewnieniem definicji dźwięku dla SVT i do dziś diagnoza nie jest prosta do zrozumienia.
Prezentacja i diagnoza
pacjenci z LGL zgłaszają długie historie kołatania serca, które zaczynają się we wczesnej dorosłości i stają się rzadsze z wiekiem. Często kołataniu serca towarzyszą dusznica bolesna, zawroty głowy, zawroty głowy i duszność.2 ponadto odnotowano krótkie, samokończące się wybuchy migotania przedsionków.3 średni wiek zachorowania wynosi 33,5 roku, a kobiety stanowią 70,9% przypadków.1 śmiertelność jest niska, jednak w niektórych przypadkach dochodzi do migotania komór i nagłej śmierci sercowej.2 diagnoza jest wykonywana na 12-odprowadzeniowym EKG z obserwacją następujących cech: normalna lub odwrócona fala PR, krótki odstęp PR, brak fali delta oraz normalna złożona morfologia i czas trwania QRS.3 Dr Gurvinder Rull zauważył, że czas trwania przewodnictwa przez węzeł AV jest szybki, co ujawnia zwiększone przewodzenie węzłowe przedsionkowo-komorowe (eavnc).2
leczenie
zgodnie z Rullem, ablacja nie jest wykonywana, ponieważ nie ma aberrant bundle to ABLATE jak w WPW. Beta-blokery są wykorzystywane do spowolnienia przewodzenia węzłowego AV. Leki blokujące kanały wapniowe nie-dihydropirydynowe są stosowane w leczeniu ostrych epizodów napadowego częstoskurczu nadkomorowego; jednakże werapamilu nie należy stosować w połączeniu z beta-blokerami, ponieważ takie skojarzenie może spowodować całkowite zablokowanie serca.2 stałe wszczepienie rozrusznika serca jest ostatecznością dla zarządzania.2
Case Study
naszym pacjentem jest 22-letnia biała kobieta bez wcześniejszej ważnej historii choroby i nie przyjmująca leków domowych. Przed skierowaniem do elektrofizjologa kilkakrotnie przedstawiała się na lokalnym oddziale ratunkowym (ED) z powodu objawów kołatania serca. Opisała również nietypowy ból w klatce piersiowej, duszność i zawroty głowy. EKG w ED ujawniło krótki odstęp PR. Ambulatoryjne echokardiogram i testy wysiłkowe wykazały normalny frakcji wyrzutowej (65%), prawidłowe funkcje zastawkowe, i nie choroba wieńcowa. Morfologia, BMP i PT / INR mieściły się w granicach normy. Według pacjentki, nie było danych dotyczących historii rodziny.
badanie EP i wyniki
na początku badania stwierdzono, że pacjent ma niski rytm przedsionkowy z długością cyklu wynoszącą 750 ms, odstępem PR wynoszącym 70 ms, odstępem QRS wynoszącym 82 ms, odstępem QT wynoszącym 358 ms, odstępem AH wynoszącym 50 ms i odstępem HV wynoszącym 47 ms. Przewodzenie VA było obecne, a długość cyklu VA Wenckebacha wynosiła 420 ms; przewodzenie było koncentryczne i zmniejszające się. Wartość wyjściowa AV Wenckebach wynosiła 320 ms; po infuzji izuprelu wynosiła 210 MS. Programowa elektrostymulacja z maksymalnie 3 dodatkowymi bodźcami nie powiodła się w indukcji komorowej arytmii. Kilka prób indukcji SVT nie prowadziło do tachyarytmii. U pacjenta wystąpiło krótkotrwałe migotanie przedsionków, które nie wykazywało żadnych oznak przewodzenia następczego drogą dodatnią i samoczynnie kończyło się. Pacjentka przeszła do normalnego rytmu zatokowego, podczas którego jej odstęp PR wynosił 142 milisekundy, a długość cyklu 670 milisekundy. Stwierdzono, że u pacjenta występuje EAVNC, co może być rodzajem zespołu LGL. Nie przeprowadzono ablacji..
kontynuacja
po długiej dyskusji z pacjentką i jej rodziną uzgodniono, że nie ma wskazań do ablacji o częstotliwości radiowej. Chociaż rozczarowany niezdolnością do ablacji tachykardii, podjęto decyzję o rozpoczęciu schematu leczenia domowego, aby pomóc w zapobieganiu i przełomowi. Na początku leczenia przepisywano Propranolol w dawce 10 mg doustnie na dobę. Pierwsza wizyta kontrolna miesiąc po EPS nie wykazała nowych objawów tachykardii lub towarzyszących objawów.
podsumowanie
najwyraźniej zespół LGL jest co najwyżej wymijający i tajemniczy. Ta forma SVT, choć rzadko spotykane w laboratorium EP, jest nieco łatwo zdiagnozowane i na pewno uleczalne. Na szczęście śmiertelność jest statystycznie niska, a pacjenci szybko reagują na leczenie.2 nasi pracownicy byli podekscytowani tym, że zapoznali się z niezwykłym i nieznanym częstoskurczem — czego rezultatem było poznanie i zdobycie nowej wiedzy EP dla wszystkich zaangażowanych w sprawę. ■
ujawnienia: autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów, aby zgłaszać treści w niniejszym dokumencie.