śmiertelność pozostaje wysoka wśród pacjentów z twardziną układową (SSc), z wieloma czynnikami prognostycznymi związanymi ze słabą przeżywalnością w badaniu kohortowym i dodatkową metaanalizą-donoszą francuscy naukowcy.
w kohorcie 625 pacjentów z pięciu ośrodków we Francji, ogólny standaryzowany wskaźnik śmiertelności wyniósł 5,73 (95% CI 4,68-6,94), według Davida Launaya, MD, z Uniwersytetu w Lille i współpracowników.
i w metaanalizie, która obejmowała 44 badania, łączny standardowy współczynnik śmiertelności wynosił 3, 45 (95% CI 3, 03-3.94), naukowcy donoszą w Internecie w badaniach nad zapaleniem stawów & terapii.
choroba autoimmunologiczna SSc charakteryzuje się zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych oraz uszkodzeniem mikrokrążenia. Najczęstszymi przyczynami zgonów są obecnie powikłania układu oddechowego i sercowego.
ale sprzeczne dane zostały zgłoszone na temat tego, czy śmiertelność spadła w czasie, a informacje o czynnikach prognostycznych były ograniczone, więc Launay i współpracownicy przeanalizowali dane od pacjentów włączonych do francuskiej kohorty krajowej twardziny od 2000 do 2013.
spośród 625 pacjentów, 493 stanowiły kobiety, a 446 z podtypem choroby skórnej. Średni wiek na początku leczenia wynosił 53 lata, a mediana okresu obserwacji wynosiła 4,4 roku. Podłoże genetyczne było europejskie w 90%, a afrykańskie w pozostałej części.
łącznie 104 (16,6%) zgonów wystąpiło w okresie badania, przy czym całkowity współczynnik przeżycia w latach 1, 3, 5, 10 i 15 wynosił 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, i 53%.
wśród słabych czynników prognostycznych w tej kohorcie były: starszy wiek, rozproszony Podtyp skóry, obecność teleangiektazji, twardzina nerek, ciężka duszność, niewydolność serca New York Heart Association klasy III I IV czynnościowe, choroba zastawkowa, poziom białka C-reaktywnego powyżej 8 mg/L, nadciśnienie płucne, rak, wymuszona pojemność życiowa poniżej 70%, zdolność dyfuzji tlenku węgla poniżej 70%, krótszy dystans w teście 6-minutowego marszu i niedokrwistość.
badacze przeprowadzili następnie systematyczny przegląd literatury i przeprowadzili metaanalizę obejmującą ich własną kohortę.
w metaanalizie czynników prognostycznych, które obejmowały ponad 26 000 osób, czynniki pacjentów związane z gorszym rokowaniem obejmowały starszy wiek w momencie wystąpienia choroby (HR 1, 05, 95% CI 1, 04-1, 07), wiek w momencie rozpoznania (HR 1, 04, 95% CI 1, 04-1, 05), płeć męską (HR 1, 87, 95% CI 1, 61-2, 18) i pochodzenie afrykańskie (HR 1, 38, 95% CI 1, 04-1, 05).ci 1, 15-1, 66).
ponadto czynniki chorobowe, które były związane ze złym rokowaniem, obejmowały:
- szeroko rozpowszechnione skóry subtype, HR 1.90 (95% CI 1.62-2.23)
- Anti-scl70 autoantibodies, HR 1.38 (95% CI 1.09-1.74)
- renal involvement, HR 2.79 (95% CI 1.95-3.99)
- zwłóknienie renal Crisis, HR 3.89 (95% CI 2.38-6.36)
- Interstate lung disease, HR 2.34 (95% CI 1.78-3.08)
- cardiac involvement, HR 4.35 (95% CI 2.28-8.29)
- pulmonary hypertension, HR 3.44 (95% CI 2.59-4.58)
- Cancer, HR 2.11 (95% CI 1.27-3.W przeciwieństwie do tego, obecność przeciwciał anty-centromerowych była związana z poprawą przeżycia (HR 0, 62, 95% CI 0, 47-0, 82), podczas gdy wspólne zaangażowanie nie miało wpływu na śmiertelność (HR 1, 32, 95% CI 0, 82-2, 12).
omawiając wyniki, autorzy zauważyli, że 5 – i 10-letnie współczynniki przeżycia w metaanalizie, 85,9% i 71,7%, były niższe niż w innych badaniach, co może odzwierciedlać wysoki stopień heterogeniczności i różnic metodologicznych między włączonymi badaniami.
naukowcy wskazali również, że niektóre czynniki, które zidentyfikowali w swojej kohorcie, które były związane ze śmiertelnością, nie zostały wcześniej zgłoszone, takie jak teleangiektazja i krótszy dystans w teście 6-minutowego marszu, który może być związany z tętniczym nadciśnieniem płucnym i chorobą zastawkową.
śmiertelność związana z zajęciem serca została powszechnie uznana w SSc, ale kohorta autorów stanowi pierwszy zgłoszony związek z objawami zastawkowymi, takimi jak niedomykalność. „Dane te wskazują, że należy poświęcić więcej uwagi chorobie zastawkowej u pacjentów z SSc i potrzebne są dalsze badania, aby potwierdzić jej prognostyczne znaczenie”, napisał Launay i współautorzy.
ograniczeniem analizy było to, że badanie kohortowe przeprowadzono w pięciu ośrodkach skierowań, co sugeruje możliwość włączenia najcięższych przypadków.