Streszczenie
przedstawiamy przypadek pacjenta z zespołem Antona (czyli anosognozją wzrokową z konfabulacjami), u którego wystąpił obustronny zawał płata potylicznego. Obustronne potyliczne uszkodzenie mózgu powoduje ślepotę, a pacjenci zaczynają konfabulować, aby wypełnić brakujący wkład sensoryczny. Ponadto pacjent czasami staje się wzburzony i mówi do siebie, co wskazuje, że oprócz zespołu Antona mógł mieć zespół Charlesa Bonneta, charakteryzujący się zarówno utratą wzroku, jak i halucynacjami. Zespół Antona, nie jest tak częstym stanem i jest najczęściej spowodowany udarem niedokrwiennym. W tym konkretnym przypadku pacjent miał kolejne obustronne niedokrwienie potyliczne w wyniku masywnych zwężeń tętnic głowy i szyi.
1. Wprowadzenie
Anosognozja wzrokowa, czyli zaprzeczenie utraty wzroku, która jest związana z konfabulacją w ustawieniu oczywistej utraty wzroku i ślepoty korowej, jest znana jako zespół Antona . Pierwotnie syndrom został nazwany przez Gabriela Antona, który opisał pacjentów z obiektywną ślepotą i głuchotą, wykazując brak poczucia własnej percepcji ich deficytu. Później Józef Babiński użył terminu anosognozja na określenie tego zjawiska . Obustronne potyliczne uszkodzenie mózgu powoduje ślepotę; jednak pacjenci zaczynają konfabulować, aby wypełnić brakujący wkład sensoryczny.
dlaczego pacjenci z zespołem Antona zaprzeczają swojej ślepocie nie jest znane, chociaż istnieje wiele teorii. Chociaż często uważa się, że anosognozja wzrokowa reprezentuje zjawisko korowe, prawdopodobnie częściej jest spowodowana uszkodzeniem ciemieniowej istoty białej prowadzącym do zespołu rozłączenia .
w niniejszym artykule przedstawiamy przypadek pacjenta z zespołem Antona spowodowanym obustronnym niedokrwieniem potylicznym w wyniku masywnych zwężeń tętnic głowy i szyi.
2. Prezentacja przypadku
76-letni mężczyzna został przyjęty na oddział neurologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Tuzla z powodu nagłego i umiarkowanego niedowładu lewej ręki i lewej nogi oraz zaburzeń mowy z dyzartrią i bez elementów anosognozji lub jednostronnego zaniedbania. Wcześniejsza historia medyczna ujawniła długotrwałe nadciśnienie, cukrzycę i migotanie przedsionków. Wynik Glasgow coma scale (GCS) wynosił 15 na 15. Badanie neurologiczne wykazało lewą homonimiczną hemianopsję, porażenie twarzy typu centralnego i niedowład lewej kończyny. Miał eupneię, gorączkę i nadciśnienie. Miał też szmer skurczowy nad prawą tętnicą szyjną. Doppler kolorowy naczyń szyjnych wykonywany bezpośrednio po przyjęciu wykazał całkowitą niedrożność lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej (ICA) i lewej tętnicy kręgowej (VA), również umiarkowane zwężenie prawego ICA i znaczące zwężenie prawego VA, z blaszkami miażdżycowymi na wszystkich innych naczyniach krwionośnych. Pilna tomografia komputerowa (CT) mózgu wykazała zmianę niedokrwienną w prawym obszarze skroniowo-potylicznym (ryc. 1). Wkrótce po przyjęciu pacjent rozwija nowy deficyt neurologiczny niedowładu prawostronnego. Badania kontrolne tomografii komputerowej wykazały nowo rozwinięte ostre niedokrwienie lewej potylicy (ryc. 2).
angiografia komputerowa potwierdziła wyniki USG wraz z początkowym zwężeniem tętnicy podobojczykowej lewej. Prawa tylna tętnica mózgowa wykazała płynny przepływ z zwężeniem w środku tętnicy (ryc. 3), ze zmianami miażdżycowymi w pozostałych naczyniach krwionośnych głowy i szyi.
nowo powstały deficyt neurologiczny obejmował również stopniową utratę wzroku z powodu obustronnej zmiany potylicznej. Ruchy gałek ocznych i odruchy źrenic były nienaruszone, co sugeruje, że przednia droga widzenia nie została uszkodzona. Fundoskopia była niczym niezwykłym. Pacjent nie był świadomy utraty wzroku. W szczególności, utrata wzroku została zaobserwowana po raz pierwszy, gdy pacjent poprosił o otwarcie drzwi, mimo że drzwi były już szeroko otwarte. Zapytany o położenie drzwi, pacjent wskazał na oczywiście zły kierunek. Również poproszony o opisanie lekarza prowadzącego, pacjent dostarczył całkowicie błędny opis wizualny lekarza. Ponadto nie był w stanie dosięgnąć wyciągniętej ręki lekarza. Pomimo tej oczywistej ślepoty, pacjent cierpiał na anosognozję wzrokową, ponieważ nie był świadomy swojej ślepoty i konfabulował o swoim otoczeniu, pytany o to. Całkowita ślepota została potwierdzona przez okulistę z powodu braku odpowiedzi na symulację potencjałów wywołanych wzrokiem (ryc. 4). Pacjent stanowczo twierdził, że jest w stanie widzieć, pomimo potwierdzonego testu ślepoty. Co więcej, personel medyczny poinformował, że od czasu do czasu staje się wzburzony i mówi do siebie. W związku z tym pacjent był leczony klopidogrelem, lekami przeciwnadciśnieniowymi, przeciwcukrzycowymi i statynowymi. Leczenie farmakologiczne, wraz z terapią fizykalną i logopedyczną, skutkuje poprawą zmniejszenia deficytu neurologicznego. Jednak w momencie wypisu obecne były trwałe elementy zespołu Antona. Pacjent był obserwowany jako ambulatoryjny, mając poprawę neurologiczną i będąc w stanie chodzić z niewielką pomocą. Ślepota pozostała trwała. Rok później pacjent zmarł z powodu powikłań sercowo-naczyniowych.
3. Dyskusja
obustronny udar potyliczny jest częstą przyczyną anosognozji wzrokowej, znanej również jako zespół Antona ; jednak kolejne udary potyliczne jako przyczyna zespołu Antona są raczej rzadkie. U naszego pacjenta, przy przyjęciu tomografii komputerowej mózgu ujawniła się tylko zmiana niedokrwienna w prawym obszarze skroniowo-potylicznym, ale wkrótce po przyjęciu rozwinęła się zmiana niedokrwienna w lewym obszarze potylicznym. Ślepota korowa spowodowana obustronnym uszkodzeniem płatów potylicznych była najprawdopodobniej wtórna do niedotlenienia, skurczu naczyń i zatoru serca .
konfabulacja jest jednym z ważnych kryteriów zespołu Antona. Anton zasugerował, że uszkodzone obszary wzroku są skutecznie odłączone od obszarów funkcjonujących, takich jak obszary mowy i języka. W przypadku braku danych wejściowych funkcjonujące obszary mowy często konfabulują odpowiedź .
nasz pacjent pokazał wszystkie aspekty zespołu Antona, anosognozję wzrokową i konfabulację. Jednak personel medyczny poinformował również, że czasami był wzburzony i mówił do siebie, co może wskazywać, że mógł mieć zespół Charlesa Bonneta, charakteryzujący się zarówno utratą wzroku, jak i halucynacjami .
obustronna ślepota korowa i zespół Antona są najczęściej spowodowane obustronnymi zmianami w płacie potylicznym . Zespół ten zgłaszano również w kilku innych schorzeniach , takich jak powikłania ginekologiczne (stan przedrzucawkowy i krwotok położniczy), MELAS , uraz , adrenoleukodystrofia , encefalopatia nadciśnieniowa i procedury angiograficzne .
biorąc pod uwagę, że odzyskanie funkcji wzrokowych zależy od podstawowej etiologii, w tym przypadku nie mogliśmy się spodziewać pełnego wyzdrowienia głównie z powodu wielokrotnych zwężeń tętnic głowy i szyi. Pacjent nie był rozważany do leczenia chirurgicznego ze względu na wiek i inne czynniki ryzyka. W związku z tym zarządzanie koncentrowało się na profilaktyce wtórnej i rehabilitacji.
4. Wniosek
należy podejrzewać zespół Antona (anosognozja wzrokowa), gdy pacjent ma odmowę ślepoty z objawami uszkodzenia płata potylicznego, a nawet zespół Charlesa Bonneta, który składa się zarówno z utraty wzroku, jak i halucynacji.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.