co to jest zespół długiego QT (LQTS)?
- zespół długiego Q-T jest zaburzeniem układu elektrycznego serca.
- aktywność elektryczna serca jest wytwarzana przez przepływ jonów (elektrycznie naładowanych cząstek sodu, wapnia, potasu i chlorku) do i z komórek serca. Małe kanały jonowe kontrolują ten przepływ.
- odstęp Q-T jest odcinkiem na elektrokardiogramie (EKG) – który reprezentuje czas potrzebny układowi elektrycznemu na odpalenie impulsu przez komory, a następnie naładowanie. Przekłada się to na czas potrzebny na skurcz mięśnia sercowego, a następnie odzyskać.
- LQTS występuje w wyniku defektu w kanałach jonowych, powodując opóźnienie czasu potrzebnego na naładowanie układu elektrycznego po każdym uderzeniu serca. Gdy odstęp Q – T jest dłuższy niż normalnie, Zwiększa to ryzyko torsade de pointes, zagrażającej życiu postaci częstoskurczu komorowego.
- LQTS jest rzadkością. Częstość występowania wynosi około 1 na 5000 osób w Stanach Zjednoczonych.
co powoduje LQTS?
zespół długiego Q-T może być nabyty lub wrodzony:
nabyty LQTS jest spowodowany wieloma lekami. Wrażliwość na te leki mogą być związane z przyczyn genetycznych.
wrodzone LQTS są zwykle dziedziczone. Jest to spowodowane nieprawidłowością w kodzie genowym kanałów jonowych. Nieprawidłowość kanałów jonowych spowalnia fazę odzyskiwania bicia serca. Formy odziedziczonych LQT obejmują:
- Ostatnie klasyfikacje – odkryto liczne nieprawidłowości kanału jonowego. Najczęściej spotykane to LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; są one klasyfikowane według typu kanału, który powoduje LQT. Typ klasyfikacji LQTS jest związany z ryzykiem wystąpienia przyszłych zdarzeń sercowych, u osób z LQT3 największe ryzyko wystąpienia zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca.
- zespół Jervella, Lange-Nielsena (autosomalny recesywny wzór dziedziczenia) – oboje rodzice są nosicielami nieprawidłowego genu, ale mogą nie manifestować LQTS. Każde dziecko ma 25-procentową szansę na odziedziczenie LQT. Zespół ten jest związany z głuchotą po urodzeniu i jest niezwykle rzadki, ponieważ istnieje niewielka szansa, że oboje rodzice będą nosić Gen LQTS.
- zespół Romano-Warda (autosomalny dominujący wzór dziedziczenia**) **– jeden rodzic ma LQTS, a drugi zwykle nie. Każde dziecko ma 50% szans na odziedziczenie nieprawidłowego genu. W tym zespole słyszenie jest normalne, jednak prawdopodobieństwo, że dzieci w tej rodzinie będą miały LQTS jest większe. Gen może być obecny u wszystkich dzieci pary, niektóre z nich lub żadne W ogóle.
do osób zagrożonych LQTS należą:
- dzieci, które są głuche przy urodzeniu
- dzieci i Młodzi dorośli, którzy mają niewyjaśnioną nagłą śmierć lub omdlenia u członków rodziny
- krewni członków rodziny z LQTS
- osoby z LQTS przyjmujące leki, które mogą dodatkowo wydłużyć odstęp QT. Zobacz leki, aby uniknąć możliwości leczenia.
czy konieczne jest badanie przesiewowe na zespół długiego QT?
zespół długiego QT jest schorzeniem, które może być przekazywane z pokolenia na pokolenie. Ważne jest, aby pacjent był badany pod kątem tej choroby u krewnych pierwszego stopnia z zespołem długiego QT. Krewni pierwszego stopnia to twoi rodzice, rodzeństwo i dzieci.
pierwszym krokiem jest poinformowanie lekarza o występowaniu tej choroby w rodzinie. On lub ona może chcieć zrobić badania diagnostyczne, aby sprawdzić swoje serce. Jeśli te testy są pozytywne, powinien być postrzegany przez kardiologa, który jest zaznajomiony z tym stanem.
- lista kardiologów, którzy leczą pacjentów z zespołem długiego QT – odwiedź naszą klinikę dziedzicznej arytmii.
jakie są objawy zespołu długiego QT?
najczęstsze objawy to:
- omdlenie (omdlenie)
- drgawki
- nagła śmierć
objawy LQTS są związane z torsade de pointes. Podczas tej arytmii komora bije bardzo szybko i nieregularnie. Serce nie jest w stanie skutecznie pompować krwi do organizmu. Jeśli mózg nie otrzymuje odpowiedniego dopływu krwi, może wystąpić omdlenie (omdlenie) i aktywność podobna do napadów drgawkowych. Jeśli arytmia nadal, nagła śmierć nastąpi. Jeśli rytm serca powróci do normy, objawy ustąpią.
objawy występują najczęściej podczas:
- ćwiczeń fizycznych (lub w ciągu kilku minut po)
- emocjonalnego podniecenia, szczególnie zaskoczenia
- podczas snu lub po nagłym przebudzeniu
niektórzy ludzie z wrodzonymi LQT nigdy nie mają objawów. Diagnoza jest stawiana podczas rutynowego EKG lub podczas Oceny, ponieważ ma ją członek rodziny. Objawy zwykle pojawiają się po raz pierwszy we wczesnych latach nastoletnich.
Jak diagnozuje się LQTS?
LQTS jest zwykle diagnozowany przez pomiar odstępu Q-T w EKG. Inne badania mogą obejmować:
- test wysiłkowy
- Monitor ambulatoryjny
:
- historia choroby w rodzinie
- historia niewyjaśnionych omdleń, napadów lub zatrzymania krążenia w rodzinie
- historia omdleń, napadów lub zatrzymania krążenia, zwłaszcza podczas ćwiczeń
Enews
Cleveland Clinic jest Akademickim Centrum Medycznym non-profit. Reklama na naszej stronie pomaga wspierać naszą misję. Nie promujemy produktów lub usług innych niż Cleveland Clinic. Polityka