zniekształcenie percepcji węchowej: diagnoza i leczenie

Streszczenie

klinicznie węch może zawieść na jeden z trzech sposobów: (i) zmniejszona wrażliwość (hiposmia, anosmia) i dwa rodzaje zniekształceń (dysosmia); (ii)zniekształcona jakość stymulacji zapachowej (troposmia); (iii) postrzegany zapachw przypadku braku zapachu (fantosmia, halucynacja).. Zniekształcenia są zwykle o wiele bardziej denerwujące dla jakości życia człowieka niż zwykła strata.Ipsilatersal utrata wrażliwości węchowej jest często identyfikowane w thenostril z wszelkiego rodzaju zniekształcenia węchowe. Patofizjologia zniekształceń astymulowanych (troposmia) jest prawdopodobnie zmniejszoną liczbą funkcjonujących neuronów pierwotnych, tak że dokonuje się niekompletnej charakterystyki teodoranta. W fantosmii dwie możliwe przyczyny obejmują anomalię lub hamowanie z pierwotnych neuronów węchowych lub obwodowych lub trójdzielnych sygnałów, które „wyzwalają” proces centralny. Celem klinika jest dokładne zdefiniowanie problemu (np. smak kontra zapach, rzeczywisty kontra postrzegany, jeden kontra dwa nozdrza), aby przeprowadzić odpowiednie badanie i badanie oraz zapewnić terapię, jeśli to możliwe. Leczenie obejmuje zabezpieczenie bez aktywnej terapii (ponieważ wiele z nich naturalnie się rozwiązuje), leki miejscowe, leki ogólnoustrojowe, znieczulenie części nosa i, rzadko, skierowanie na chirurgiczne wycięcie neuronów węchowych.Endoskopowe operacje transnasalne mają tę zaletę, że leczą fantosmię i pozwalają na powrót zdolności węchowej po operacji.

wprowadzenie

zmysł węchu zapewnia ludziom cenny wkład ze środowiska chemicznego wokół nich. Gdy dane wejściowe są zmniejszone lub zniekształcone, zgłaszana jest niepełnosprawność i obniżona jakość życia(Miwa et al., 2001).Celem niniejszej pracy jest przedstawienie przeglądu aktualnego klinicznego zrozumienia zaburzeń węchowych, sposobu ich oceny i sposobów leczenia tego wyniszczającego stanu. Niestety, badania nadludziami z tym stanem praktycznie nie istnieją.

ludzki zmysł węchu zazwyczaj zawodzi na jeden z trzech sposobów(Leopold and Myerrose, 1994).Jednym z nich jest zmniejszenie intensywności powodujące zmniejszenie wrażliwości węchowej (hiposmia lub anosmia). Pozostałe dwa to zmiany jakości z zniekształceniem postrzeganego zapachu. Jeden z rodzajów zniekształceń występuje, gdy wdychane substancje zapachowe nie mają takiego samego „zapachu” lub „zapachu”, jak pamiętano (troposmia, „skręcać lub obracać zmysł węchu”) (Leopold, 1995). Innym rodzajem zniekształcenia jest postrzeganie zapachu (zwykle nieprzyjemnego), gdy w środowisku nie ma substancji zapachowych (fantosmia, halucynacje). Te zniekształcenia są zwykle o wiele bardziej uciążliwe dla życia człowieka niż zwykła strata, ponieważ są one wielokrotnie przypominane o problemie.

terminy używane do opisania zniekształceń węchowych były mylące w przeszłości, ale generalnie obecnie stosuje się następujące terminy. Można użyć „dysosmii”, aby opisać wszelkie zniekształcenia zmysłu węchu. „Troposmia” lub „paraosmia” opisuje postrzegane zniekształcenie, gdy obecny jest bodziec zapachowy.”Phantosmia” (trwająca dłużej niż kilka sekund) i „halucynacja węchowa” (trwająca tylko kilka sekund) opisują postrzeganie zapachu (zwykle nieprzyjemnego), gdy nie ma bodźca zapachowego. Należy jednak używać tych terminów, ponieważ Ilustrowany słownik medyczny Dorlanda (1988) definiuje „parosmia” jako „każdą chorobę lub wypaczenie zmysłu węchu”. W 2000 roku Dorlanda właściwie zrównuje „parosmia” i „dysosmia”.Definicje te mogą potencjalnie opisywać prostą utratę węchową lub eithertyp zniekształceń. Z tego powodu „troposmia” zostanie użyta w tym artykule, aby opisać stymulowane zniekształcenia węchowe. „Cacosmia”jest również terminem używanym. Jest to postrzeganie nieprzyjemnego zapachu bez zapachówtimulus lub nieprzyjemne fantosmia.

etiologia zniekształconej percepcji w troposmii nie jest jasna. Dwie możliwości obejmują teorię „obwodową”, w której utrata neuronów węchowych powoduje niezdolność do utworzenia pełnego „obrazu” odorantu (Leopold etal., 1991) lub „centralną” teorią, w której centra integracyjne lub interpretacyjne w mózgu tworzą zniekształcony zapach(Leopold and Myerrose, 1994).Phantosmias (te nieprzestymulowane postrzeganie zapachu, które trwają dłużej niż kilka minut) są również uważane za peryferyjne lub Centralne przyczyny lub połączenie tych dwóch. Obwodowo, „nieuczciwe” neurony, które emitują nieprawidłowości sygnały do mózgu lub utrata komórek hamujących do normalnie funkcjonujących neuronów czynnościowych mogą być winne(Leopold et al.,1991). Centralnie obszar hiper-funkcjonujących komórek mózgowych może generować tę percepcję zapachów (Leopold and Meyerrose, 1994). Klinicznie, itseems możliwe, że obwodowy wyzwalacz z chemosensory lub eventrigeminal bodziec może sygnalizować Centralne postrzeganie zapachu(Leopold et al.,2002). Większość pacjentów z phantosmia, których widzieliśmy, może rozpocząć percepcję od małego wąchania nosa lub kichania i przechodzą na większe długości, aby uniknąć przepływu powietrza przez nos.

uważna ocena osób z zaburzeniami węchowymi sugeruje wiarygodność obu tych teorii. Przyczyny peryferyjne są sugerowane przezoznanie, że większość osób z zniekształceniami ma utratę intensywności wraz z zniekształceniem. Powiedzą również, że zniekształcenie było gorsze, gdy doszło do utraty, na przykład w pierwszych kilku godzinach po urazie głowy lub utracie infekcji dróg oddechowych. Fantosmia jest prawie zawsze gorsza wostrylu z najmniejszą zdolnością węchową, a te fantosmia, które występują tylko w jednym nozdrzu, mogą być wyeliminowane przez zamknięcie przepływu powietrza lub znieczulenie błony węchowej w tym nozdrzu. Wreszcie, histopatologia węchowa osobników z fantosmią wykazuje zmniejszoną liczbę neuronów, większą liczbę niedojrzałych do dojrzałych neuronów i nieuporządkowany wzrost aksonów węchowych(Leopold et al., 1991, 2002).

istnieją również dowody na centralne przyczyny zniekształceń węchowych. Istnieje znana Aura węchowa, która czasami może towarzyszyć napadom. To zazwyczaj trwa tylko kilka sekund. Niektóre osoby z phantosmias skomentowały, że mogą „poczuć” zapach fantomu, który nadchodzi, zanim faktycznie nadejdzie.Podobnie, niektórzy ludzie, których fantosmia została wyleczona przez wycięcie nabłonka płodu, komentują, że nadal istnieje „uczucie”, że zapachy będą występować, ale nigdy tak się nie dzieje. Obrazowanie mózgu za pomocą tomografii pozytronemisyjnej (PET) osób z fantosmią ujawniło zwiększoną aktywność w przeciwstronnych obszarach czołowych, wyspiarskich i skroniowych,która zmniejszyła się po wycięciu nabłonka węchowego z zaangażowanej nosowości (Leopold and Myerrose,1994). Zeskanowano zbyt mało pacjentów, aby znali oni znaczenie tych obszarów aktywności.

dowody potwierdzające zarówno obwodowe, jak i centralne przyczyny zaburzeń węchowych obejmują obserwacje Historii Naturalnej stanu i jego odpowiedź na leczenie. Zaobserwowałem, że około jedna czwarta osób, które mają pojedyncze fantosmia nozdrza, ma progresję do zaangażowania drugiego nozdrza w okresie miesięcy do lat. Można to tłumaczyć nieprawidłowo funkcjonującymi pierwotnymi neuronami węchowymi i ich komórkami w obu nozdrzach lub zdolnością obu jam nosowych do nienaruszania procesu centralnego. Odnotowano również anegdotyczną poprawę w leczeniu za pomocą leków przeciwpadaczkowych i przeciwdepresyjnych. Leki te mogą działać zarówno na neurony obwodowe, jak i centralne. Nie opublikowano danych na temat leczenia zaburzeń węchowych lekami neurologicznie aktywnymi.To nieformalne informacje od innych lekarzy, moje doświadczenie kliniczne i raporty pacjentów.

ocena kliniczna: historia

podczas uzyskiwania historii klinicznej od osoby ze skargą na zniekształcenia fabryczne, ważne jest, aby być współczującym, ponieważ wiele z tych osób martwi się o swoje objawy. Zazwyczaj poddawano im terapię efektywną lub kazano im „po prostu z tym żyć”. Ze względu na analogie ze schorzeniami psychicznymi można było powiedzieć, że mają zaburzenia psychiczne. Mogą również uzyskać informacje z Internetu lub innych źródeł, które są niedokładne lub wprowadzające w błąd.

podstawowym zadaniem egzaminatora jest określenie skargi. Czy jest to truetaste (sól, kwaśny, gorzki, słodki) skarga (jak większość powie) czy jest to problem anolfactory (jak to jest częściej)? Pytania dotyczące wyborów żywieniowych, spożywania kawy itp., pomoże tutaj. Niektórzy pacjenci naprawdę mają trudności z podjęciem decyzjiczy jest to problem smaku lub zapachu. W takim przypadku należy wykluczyć problem metaboliczny, który zmienia aromat wydzielin z organizmu, ponieważ pacjenci często wydzielają zapach(Leopold et al., 1990).

należy ustalić, czy reklamacja jest zaburzonym zmysłem węchu, zniekształconym zmysłem węchu, czy też obydwoma. Może się to zmienić po badaniu, ale zrozumienie postrzegania tego przez pacjenta jest ważne dla przyszłej oceny. Jeśli istnieje zniekształcenie, czy jest to tylko wdychane substancje zapachowe (troposmia) lub czy istnieje, gdy nie ma zapachów w środowisku(phantosmia)?

Jeśli jest to troposmia, możliwe są dwa odrębne rodzaje prezentacji. Po pierwsze, wszystkie bodźce węchowe są zgłaszane jako wyjątkowo różne i możliwe do zidentyfikowania, a wiele lub wszystkie nie są tym, co zostało zapamiętane za ten bodziec (np. róża pachnie bananem, banan pachnie śmieciami, ale ziemniaki pachną jak ziemniaki). W drugim typie występuje podobne zniekształcenie do wszystkich zapachów („wszystko pachnie stęchlizną”).

Jeśli jest to fantosmia, niech pacjent opisze jakość odorcepcji. Będzie to pomocne w przyszłym leczeniu tego pacjenta,na przykład po terapii. Zazwyczaj będą używać słów takich jak „spalony, brzydki,nieprzyjemny, zepsuty lub zepsuty”. Często pacjenci mają trudności z tym zadaniem, a lepsze zrozumienie skargi pacjenta może być możliwe dzięki temu, że „umieści” zapach w środowiskach takich jak: Dom, fabryka, garaż, kuchnia itp.

zdarzenia poprzedzające zniekształcenia węchowe zostały opisane w literaturze jako obejmujące zakażenie górnych dróg oddechowych (wirusowe?), trauma głowy, alergiczny nieżyt nosa i przewlekłe zapalenie zatok przynosowych(Mott and Leopold, 1991; Duncan and Seiden, 1995; Apter et al., 1999; Quint et al., 2001).Trudno określić, czy odnoszą się one do zniekształceń stymulowanych, czy nie, ze względu na nieprecyzyjne sformułowania (parasmia, dysosmia itp.). W moim doświadczeniu pacjenci ze stymulowanymi zniekształceniami (troposmiami) zwykle mają historię czegoś,co może zmniejszyć liczbę neuronów węchowych, takich jak infekcja górnych dróg oddechowych, uraz głowy lub starzenie się. Zniekształcenia występują zarówno podczas śmierci neuronów, jak i regeneracji.

w przeciwieństwie do tego, zauważyliśmy, podobnie jak Zilstorff, że większośćphantosmias obecne bez historii infekcji górnych dróg oddechowych, traumy głowy lub starzenia się (idiopatyczne) (Zilstorff,1966). Typowa historia fantosmii polega na tym, że zaczyna się ona u kobiety między 15 a 30 rokiem życia epizodem percepcji, którą jednostka uważa za prawdziwą, ale inni nie doceniają.Ten początkowy odcinek trwa ∼5-20 min. Ustępuje samoistnie bez skutków ubocznych. Następny Epizod nastąpi w ten sam sposób około 1 miesiąc później.Stopniowo w ciągu następnego roku epizody stają się coraz częstsze i trwają dlugo. Percepcja może znajdować się w jednym lub obu nozdrzach i może być zablokowanaz zamknięciem nozdrza(nozdrzy). Po rozpoczęciu percepcji zapachu zwykle nie jest maskowany przez potrawy, a wszystkie potrawy mają smak phantomsmell. Zazwyczaj fantomowy zapach ustępuje wraz ze snem. Inne działania, które zostały zgłoszone, aby zatrzymać zapach, to manewr Valsalvy, wymuszone cuchnięcie, Oprzyrządowanie do nosa i kneblowanie. Po kilku miesiącach lub latach wszystkie te stają się nieskuteczne w zatrzymaniu postrzegania fantomowego zapachu.Chociaż w literaturze nic nie ma, uważam, że systemowe kortykosteroidy są nieskuteczne w pomaganiu tym ludziom.

psychiczna etiologia zaburzeń węchowych może istnieć zchizofrenia, psychoza alkoholowa, depresja i odniesienia węchoweyndrom (podobny do depresji i leczony tymi samymi lekami)(Leopold, 1995). Zaburzenia węchowe obserwowano również w przypadku padaczki. Warunki te powinny zostać odrzucone, jeśli ma to zastosowanie, a w przypadku podejrzenia należy skierować je do specjalistów ds. zdrowia psychicznego w celu diagnozy i opieki. Ponieważ zniekształcenia węchowe są głównym czynnikiem w czyimś życiu, oczekuje się, że będą miećodpowiedzi do nich, takich jak depresja lub gniew. Należy zachować odpowiednią ostrożność, aby zwracać uwagę na te „wtórne” skutki zniekształcenia.Mniej więcej połowa moich pacjentów, którzy zabiegali o operację swoich chorób, rozważała kiedyś samobójstwo z powodu beznadziejności życia, w którym całe jedzenie pachniało zepsutym mięsem lub gorzej.

ocena kliniczna: badanie i badanie

należy wykonać standardowe badanie głowy i szyi, zwracając szczególną uwagę na nerw tympaniczny i ucho środkowe, błonę śluzową nosa i język. Należy ocenić ogólną postawę pacjenta i stan zdrowia psychicznego. Nosowa endoskopia jest wskazana do badania węchowegopławy w nosie. Można zrobić jednostronną i obustronną niedrożność nosa, aby ocenić zmiany w zniekształconej percepcji.

testowanie powinno obejmować badanie węchu beznasowego ze standardowym testem identyfikacji i ewentualnie progiem. Obrazowanie mózgu i jamy nosowejjest konieczne, aby wykluczyć nowotwory, infekcje i przeszkody. Można to zrobić za pomocą wzmocnionych kontrastowo osiowych i koronowych tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Jeśli podejrzewa się zaburzenia metaboliczne, pacjent powinien zostać skierowany na specjalistyczne badania metaboliczne choliny i innych metabolizmów wątrobowych (Leopold etal., 1990).

leczenie zniekształceń węchowych: Medyczne

przede wszystkim osoby z zniekształceniami węchowymi muszą być upewnione, że nie mają choroby nowotworowej lub infekcji. Może to pomóc w nadaniu imnazwa zaburzenia i Wyjaśnienie etiologii nerwowej. Jeżeli mają one również straty fabryczne, należy doradzić im w odniesieniu do elementów bezpieczeństwa, takich jak wykrywacze gazów wybuchowych, wykrywacze gazów wybuchowych i zepsute produkty spożywcze. Większość pacjentów zauważy stopniowe zmniejszanie się objawów z czasem, co może wystąpić w ciągu kilku lat (Duncan and Seiden, 1995).Tak więc „czuwanie” jest właściwym kursem do obrania.

dla osób z zaburzeniami węchowymi, które nie chcą lub nie mogą czekać, jest kilka rzeczy do wypróbowania. Jeśli percepcja dystortion może być zablokowana przez niedrożność nosa, jedną z najłatwiejszych rzeczy do spróbowania jest miejscowe krople soli fizjologicznej do nosa. Mogą one być umieszczone w nieograniczonej ilości co kilka godzin w pozycji head-down-and-forward („Mecca”). Chociaż działa to mniej niż połowę czasu, a często tylko przez krótki czas, jest bezbolesne, ma niewiele niepożądanych skutków ubocznych, jest niedrogie i może być właśnie tym, czego pacjent potrzebuje na krótki odpoczynek od okropnego zapachu. Alternatywnie, thedaily stosowanie Oxymetazoline HCl krople do nosa, aby dać pacjentowi rhinitismedicamentosum było również przydatne, i na ogół trwa dłużej. Obie teeterapie dają biologiczny górny blok nosa do zaangażowanego nozdrza(s), więc przepływ powietrza nie może dotrzeć do rozszczepu węchowego.

kilka leków, w tym środki uspokajające, leki przeciwdepresyjne i leki przeciwpadaczkowe, zostały zasugerowane w leczeniu zaburzeń węchowych(Zilstorff, 1966). Nie jestem świadom żadnych ostatnio opublikowanych badań z użyciem leków do leczenia pacjentów z zaburzeniami fabrycznymi. Obecnie Gabapentyna jest używana przez kilkaośrodki fabryczne. Pacjenci mogą lub nie mogą odnieść korzyści z przyjmowania tych leków i należy zaplanować próby leczenia. Nawet jeśli pacjenci otrzymują pomoc, mogąnie być w stanie tolerować skutki uboczne terapii lekowej, ponieważ dawkamoże trzeba zwiększyć, aby osiągnąć pożądany efekt.

aktywne farmakologiczne zaburzenie neuronów węchowych zostało zaproponowane przez Zilstorffa (Zilstorff,1966). Stosowanie miejscowego HCL kokainy może tymczasowo zablokować większość zaburzeń poprzez znieczulenie neuronów i jest przydatne w diagnostyce tych osób. Lek jest stosowany jako kropla do nozdrza pacjenta, podczas gdy jego szyja jest w pełni Rozszerzona. Należy jednak zachować ostrożność podczas jego używania, ponieważ mogą wystąpić działania niepożądane. Miałem pacjentów z tymczasową troposmią nagle stały fantosmia po użyciu kokainy. Miałem również osoby tracą całą zdolność węchowąw jednym nozdrzu po jego zastosowaniu. Z pewnością należy zachować ostrożność, nie decydując, kiedy stosować miejscowo kokainę,a przed jej użyciem pacjent musi uzyskać rozległą świadomą zgodę. Poza jednorazowym użyciem Zilstorff testował aplikacje w kilkutygodniowych odstępach, aby osiągnąć zmniejszenie różnic. Ponieważ kokaina jest doskonałym środkiem zwężającym naczynia krwionośne, efekt może byćaby pozbawić neuron dopływu krwi.

leczenie zniekształceń węchowych: chirurgiczne

zdecydowana większość osób z zniekształceniami węchowymi może być pomocna przy powyższych terapiach. Ci, którzy nie mogą skorzystać z zabiegów chirurgicznych. Doniesiono o podejściach neurochirurgicznych wykorzystujących kraniotomię bifrontalną w celu usunięcia cebulek lub nerwów (Kaufman et al., 1988; Markert et al.,1993). Procedury te koniecznie skutkują obustronną trwałąanosmia i obejmują ryzyko związane z kraniotomią.

aby leczyć fantosmię pacjenta i uniknąć kraniotomii, w 1988 r. wykonałem wycięcie nabłonka węchowego jako endoskopową procedurę donosową (Leopold i wsp.,1991). Nie tylko udało się to wyeliminować fantosmię, ale pacjentka odzyskała zdolność węchową. Opierając się na tym sukcesie, wykonałem dodatkowe 18 z tych procedur na 10 pacjentach w ciągu 13 lat, z trzema pacjentami wymagającymi operacji po obu stronach i pięcioma operacjami, aby całkowicie wyciąć neurony węchowe. Wskazania do tego podejścia endoskopowego obejmują jednostronną fantosmię, która jest obecna od ponad 2 lat i może być wyeliminowana za pomocą znieczulenia do nosa kokainy z błony śluzowej węchowej po stronie ipsilnej. W niedawnym badaniu pierwszych ośmiu pacjentów (Leopold et al., 2002) wszyscy odpowiedzieli twierdząco na pytanie: „gdybyś miał to zrobić jeszcze raz, czy miałbyś operację?’. Jeden z pacjentów ma trwałość zapachu fantomowego, ale przy znacznie mniejszym natężeniu, a opiekun ma całkowite ustąpienie zapachu fantomowego.

intencją operacji jest przecięcie wszystkich fila olfactoria i zniszczenie wszystkich połączeń między neuronami jamy nosowej a żarówką węchową w otworze nozdrza. Pacjenci są informowani o tym przedoperacyjnie i oczekująaby stracić całą zdolność węchową dwustronnie. Badania długoterminowe 1-11 latpostoperacyjnie u badanych pacjentów wykazały zmianę zdolności węchowej w 5/10 nozdrzy, poprawę w 2/10 i zmniejszenie w 3/10 w porównaniu z poziomami przedoperacyjnymi. Jako wskaźnik niestabilności zdolności węchowej u tych pacjentów, w nie operowanym nozdrzu był on niezmienny w 3/6, zmniejszył się w 1/6 i poprawił w 2/6. Stwierdzono dwa wycieki płynu mózgowo-rdzeniowego wewnątrzoperacyjnie i zostały one z powodzeniem załatane za pomocą przeszczepów mocoperiostealnych. Nie stwierdzono trudności ze zmianami wzroku, nasadami, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych lub bliznami powodującymi przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.

wszystkie rozszczepy węchowe usunięte u tych pacjentów zostały specjalnie przetworzone w celu określenia zmian, które występują w tej populacji.Nabłonek węchowy i / lub fascycle nerwu węchowego zostały zidentyfikowane we wszystkich okazach. Jak podano we wstępie, zmiany histologiczneogólnie wspierają uszkodzenia nerwów obwodowych, z dużymi faszkami brakującymi neuronów (Leopold et al.,2002).

wnioski

mając do czynienia z tymi bardzo cierpiącymi pacjentami z zniekształconą zdolnością węchową, zyskałam wielki szacunek dla ich niepełnosprawności(Miwa et al., 2001).Trzeba z nimi dokładnie porozmawiać, aby ustalić, komu można pomóc i jak to zrobić. Rzadki pacjent, który wymaga leczenia chirurgicznego, powinien być oceniany w centrum, gdzie można zapewnić fachową opiekę i gdzie można dowiedzieć się najwięcej o tym wyniszczającym problemie poprzez zbieranie informacji od wielu pacjentów z tym samym stanem.

jest jeszcze wiele rzeczy do nauczenia się o zniekształceniach węchowych. Dalsze badania powinny dotyczyć następujących pytań.

co pozwala na powrót zdolności węchowej po cięciu wszystkich filaolfactoria i czy informacje te mogą być stosowane w leczeniu osób, które rozluźniają węch po urazie głowy lub infekcji górnych dróg oddechowych? Jeśli neuron żołądkowo-jelitowy regeneruje się przez pewien czas i jeśli niektórzy z naszych pacjentówregulują zdolność węchową po próbach jej zniszczenia, czy jednoczesna regeneracja może przynieść korzyści?

co powoduje zmiany w zdolności węchowej w nozdrzu kontralateralnym po operacji lub kokainizacji jednego nozdrza? Chociaż uważa się, że ludzki układ węchowy ma unerwienie po stronie wewnętrznej, czy istnieją efferentinfluces on function?

czy informacje z trwających badań neuronów węchowych można wykorzystać do analizy mechaniki komórkowej tych neuronów zniekształcających? Zrozumienie procesu zniekształcania byłoby znacznie łatwiejsze, gdyby podstawowe mechanizmy kodowania były lepiej zrozumiane.

div>