I. co powinien wiedzieć każdy lekarz.
zwężające się zapalenie osierdzia stanowi końcowe stadium procesu zapalnego z udziałem osierdzia, w wyniku zagęszczenia, zwłóknienia gęstego i zrostów osierdzia. Blizny tworzą niezgodną powłokę wokół serca i uniemożliwiają jej zwiększenie wydajności w odpowiedzi na zapotrzebowanie obwodowe. Blizny upośledza rozkurczowe napełnianie serca, co prowadzi do układowego przekrwienia żylnego, przeciążenia płynem i małej pojemności minutowej serca. Ogólne cechy kliniczne naśladują kardiomiopatię restrykcyjną, a ustalenie diagnozy często jest trudne i wymaga rozległych badań. Jeśli diagnoza jest wcześnie, leczenie jest skuteczne i polega na chirurgicznym usunięciu powłoki zwężającej się tkanki włóknistej (perikardiektomia).
II. potwierdzenie diagnostyczne: czy jesteś pewien, że twój pacjent ma zwężające się zapalenie osierdzia?
ogólne cechy kliniczne imitują kardiomiopatię restrykcyjną, a ustalenie diagnozy często jest trudne i wymaga rozległych badań.
A. Historia Cz. I: rozpoznawanie wzorców:
objawy są często podstępne. U pacjentów występują objawy związane z podwyższoną prawostronną niewydolnością serca i przeciążeniem płynami (obrzęk obwodowy i hepatomegalia z wodobrzuszem). Objawy obrzęku jelit (nudności, wymioty i ból) są również często obecne. U pacjentów z bardziej postępującą chorobą występują objawy małej pojemności minutowej serca (duszność i nietolerancja wysiłkowa).
B. Historia część 2: częstość występowania:
zwężające się zapalenie osierdzia jest rzadką chorobą i brakuje dokładnych danych dotyczących częstości i częstości występowania. Częstotliwość choroby zależy od częstości występowania konkretnych przyczyn. Zapalenie osierdzia w wywiadzie może, ale nie musi być obecne. W krajach rozwijających się gruźlica jest ważną przyczyną zwężającego się zapalenia osierdzia. W krajach rozwiniętych zapalenie osierdzia, operacje serca i radioterapia są najczęstszą etiologią. Inne przyczyny to nowotwór złośliwy, przewlekła mocznica, uraz i choroby zapalne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy lub sarkoidoza. Większość przypadków jest jednak idiopatyczna. Na podstawie niektórych serii przypadków istnieje sugestia męskiej przewagi.
C. Historia Część 3: konkurencyjne diagnozy, które mogą naśladować zwężające się zapalenie osierdzia
biorąc pod uwagę podstępny początek i podobną prezentację, pacjenci z zwężającym zapaleniem osierdzia są często błędnie diagnozowani wodobrzusze z powodu marskości wątroby. Podobne objawy i odkrycia można również znaleźć u pacjentów z innymi kardiomiopatiami, tamponadą serca, zawałem prawej komory i nadciśnieniem płucnym. Stosunkowo normalny peptyd natriuretyczny mózgu (BNP) i jasne płuca mogą powodować lekarze przedwcześnie wykluczyć etiologię serca przeciążenia objętościowego. Echokardiografia niezawodnie odróżnia zwężające się zapalenie osierdzia od powyższych diagnoz różnicowych, z wyjątkiem kardiomiopatii restrykcyjnej, która często wymaga bardziej inwazyjnych badań.
D. wyniki badania fizykalnego.
u pacjentów stwierdza się prawostronną niewydolność serca, w tym obrzęki obwodowe, wzdęcia żylne szyjne, refluks wątrobowo-naczyniowy, powiększenie wątroby i wodobrzusze. Dokładna ocena ciśnienia żylnego szyjnego (JVP) ma kluczowe znaczenie, ponieważ JVP jest podwyższony u prawie wszystkich pacjentów. Kontur JVP często wykazuje szybkie opadanie Y Z powodu szybkiego, ale krótkiego wczesnego rozkurczowego napełniania komór. Pacjenci mogą również mieć objawy Kussmaula (paradoksalny wzrost JVP z inspiracją), pukanie osierdziowe (dodatkowy dźwięk serca występujący nieco wcześniej niż S3) i pulsus paradoxus (przesadny spadek ogólnoustrojowego ciśnienia krwi podczas inspiracji).
E. jakie badania diagnostyczne należy wykonać?
wymagane jest połączenie testów laboratoryjnych i badań obrazowych (zgodnie z opisem w poniższych sekcjach).
jakie badania laboratoryjne (jeśli występują) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?
nie ma jednego diagnostycznego badania laboratoryjnego. Bierne przekrwienie wątroby może powodować nieprawidłowe testy czynnościowe wątroby. Mała pojemność minutowa serca prowadząca do zespołu kardiorenalnego może powodować zaburzenia czynności nerek. Hiponatremię obserwuje się przy przeciążeniu płynami. Hipoalbuminemia jest postrzegane z białka utraty enteropatii z przewlekłego zatoru wątroby. BNP jest zwykle tylko nieznacznie podwyższony, ponieważ zwężający się worek osierdziowy zapobiega rozciąganiu mięśnia sercowego. Normalny poziom BNP może wprowadzić klinicystę w błąd na początku choroby. Przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny lub oczyszczona pochodna białka (PPD) testy skórne można uzyskać w zależności od poziomu podejrzenia choroby podstawowej.
po postawieniu diagnozy może zostać wysłany wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR) i białko C-reaktywne, aby pomóc w identyfikacji pacjentów z trwającym zapaleniem osierdzia. Markery stanu odżywienia, takie jak albumina, Prealbumina i białko C-reaktywne powinny być uzyskane w oczekiwaniu na operację.
jakie badania obrazowe (jeśli w ogóle) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu diagnozy? Jak należy interpretować wyniki?
echokardiogram z jednoczesną rejestracją oddychania jest testem z wyboru, choć nie ma jednego stwierdzenia patognomonicznego dla zwężającego się zapalenia osierdzia. Typowe wyniki echokardiograficzne obejmują prawidłową czynność skurczową, osierdziowe pogrubienie, nieprawidłowy ruch przegrody międzykomorowej (przegrody bounce), rozdęty dolnej żyły głównej, żyły wątrobowej wydechowego odwrócenia rozkurczowego, i przesadny przepływ przezwawałowy z cyklu oddechowego. Wszelkie obawy dotyczące zwężającego się zapalenia osierdzia należy odnotować w badaniu obrazowym, aby sonograf serca mógł wykonać określone sekwencje obrazowe, aby potwierdzić lub odrzucić diagnozę.
Inne metody obrazowania mogą oferować ważne wskazówki, jednak często mogą być niejednoznaczne. RTG klatki piersiowej może wykazywać zwapnienie osierdzia, ale nie jest ani wrażliwe, ani specyficzne w diagnozowaniu zwężającego się zapalenia osierdzia. Tomografia tomograficzna i tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (CT) są bardziej czułe przy wykrywaniu niewielkich ilości zwapnień i mogą wykrywać pogrubienie osierdziowe. Badania charakterystyczne dla Kardiologicznego rezonansu magnetycznego (MRI) jest podobny do CT, a ponadto MRI może wykazać nieprawidłowy ruch przegrody i trwającego zapalenia osierdzia. Jednak nawet CT i MRI miss pogrubienie osierdzia w maksymalnie 28% pacjentów z chirurgicznie udowodnione zwężające się zapalenie osierdzia.
w przeciwieństwie do ostrego zapalenia osierdzia, nie ma specyficznego wzoru elektrokardiogramu (EKG) związanego z przewlekłym zwężającym się zapaleniem osierdzia. Można zaobserwować niespecyficzne spłaszczenie i inwersję fali T, a także arytmię przedsionkową. Niskie napięcie nie jest powszechnie obecne.
pomimo rozległych nieinwazyjnych badań, cewnikowanie prawego serca jest nadal uważane za „złoty standard” w celu potwierdzenia diagnozy i odróżnienia zwężającego się zapalenia osierdzia od kardiomiopatii restrykcyjnej. Zarówno zwężające i restrykcyjne zapalenie osierdzia powodują podwyższone i wyrównane ciśnienie rozkurczowe na cewnikowanie serca. Dodatkowo w obu warunkach wczesne wypełnienie komór jest szybkie i stępione późno przez worek osierdziowy, co prowadzi do charakterystycznego znaku pierwiastka kwadratowego na śladach ciśnienia komorowego. Cechy wyróżniające zwężające się zapalenie osierdzia to współzależność komorowa i rozbieżne zmiany ciśnienia w lewej komorze (LV) i prawej komorze (RV) podczas oddychania. Jest to spowodowane zwiększonym przepływem krwi do prawej komory podczas wdechu powodując przegrody międzykomorowej do kompresji lewej komory.
jeśli diagnoza jest nadal niejasna pomimo cewnikowania prawego serca, może być wymagana bezpośrednia inspekcja i biopsja osierdziowa, ale jest to bardziej inwazyjna procedura. Patologiczne odkrycia osierdzia obejmują zwłóknienie, przewlekłe zapalenie, ziarniniaki i zwapnienie.
F. nadużywane lub” zmarnowane ” testy diagnostyczne związane z tą diagnozą.
Niestety, potwierdzenie rozpoznania zwężającego się zapalenia osierdzia jest trudne i często wymaga rozległych badań.
III. Zarządzanie domyślne.
leki moczopędne pętlowe mogą być stosowane w przypadku przeciążenia objętościowego, jednak należy je stosować ostrożnie, ponieważ pacjenci z zwężającym się zapaleniem osierdzia mogą być bardzo zależni od obciążenia wstępnego, a odwodnienie może spowodować znaczne zmniejszenie pojemności minutowej serca.
u pacjentów z objawami trwającego zapalenia osierdzia można rozważyć zastosowanie krótkiego leczenia przeciwzapalnego (niesteroidowe leki przeciwzapalne, kolchicyna lub kortykosteroidy).
B. Wskazówki dotyczące badania fizykalnego do zarządzania.
należy ściśle monitorować masę ciała, JVP i stopień obrzęku obwodowego. Należy pamiętać, że na początku kursu JVP może być tak podwyższony, że można go zobaczyć tylko z pacjentem siedzącym pod kątem 90°.
C. Badania laboratoryjne w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie i dostosowania w leczeniu.
czynność nerek powinna być ściśle monitorowana w celu wykrycia naddiurezy. Test czynności wątroby często znacznie poprawia się wraz z ustąpieniem przekrwienia wątroby.
u pacjentów otrzymujących leczenie przeciwzapalne seryjny ESR i białko C-reaktywne mogą pomóc w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie.
D. Zarządzanie długoterminowe.
zwężające się zapalenie osierdzia jest postępującą chorobą o złym rokowaniu ogólnym. Chociaż niewielka liczba przypadków może rozwiązać się za pomocą leczenia przeciwzapalnego (przejściowe zwężające się zapalenie osierdzia), większość pacjentów ostatecznie wymaga chirurgicznej osierdziektomii do ostatecznego leczenia. Usunięcie gęsto przylegającego osierdzia jest zwykle udane, ale może być niezwykle trudne i regeneracja może być przedłużona. Śmiertelność operacyjna wynosi aż 20%, ale jeśli przeżyją, pacjenci mogą uzyskać dramatyczną ulgę w objawach i dobre długoterminowe rokowanie. Ze względu na ograniczenie postępowania medycznego zaleca się wczesne skierowanie na operację kardiochirurgiczną.
E. Częste pułapki i skutki uboczne leczenia
chociaż pacjenci z zwężającym się zapaleniem osierdzia mogą być znacznie obciążeni objętością podczas prezentacji, należy zachować ostrożność, aby uniknąć nadmiernej potliwości, ponieważ są one bardzo zależne od obciążenia wstępnego. Dodatkowo, środki zmniejszające obciążenie może spowodować gwałtowne i niebezpieczne spadki ciśnienia krwi, ponieważ pacjenci nie mogą zwiększyć pojemności minutowej serca. Wreszcie, należy unikać leków blokujących węzły, ponieważ zapobiegają one kompensacyjnej tachykardii wymaganej do utrzymania odpowiedniej pojemności minutowej serca.
IV. Postępowanie ze współistniejącymi chorobami
pacjenci często występują w późnym przebiegu choroby. Przewlekłe przekrwienie wątroby może prowadzić do marskości wątroby. Przewlekły stan niskiego wyjścia może prowadzić do przewlekłej choroby nerek i niedokrwistości przewlekłej choroby. Inne następstwa obejmują ciężką dekonditioning i niedożywienie (wyniszczenie serca). Nasilenie tych czynników może sprawić, że pacjenci będą bardzo ryzykownymi kandydatami operacyjnymi. Niestety, pacjenci z zaawansowaną chorobą (nieprawidłowa czynność komór, znacznie zmniejszona pojemność minutowa serca, wyniszczenie lub dysfunkcja narządu końcowego) czerpią najmniejsze korzyści z chirurgicznej osierdziektomii.
A. niewydolność nerek.
pacjenci z przewlekłą chorobą nerek są jeszcze bardziej podatni na nadmierne zużycie i należy zachować szczególną ostrożność w miareczkowaniu dawek leków moczopędnych.
B. niewydolność wątroby.
brak zmian w standardowym zarządzaniu.
C. Skurczowa i rozkurczowa niewydolność serca
patofizjologią zwężającego się zapalenia osierdzia jest dysfunkcja wypełnienia rozkurczowego. Równoczesna dysfunkcja skurczowa jest rzadkością aż do bardzo późnego przebiegu choroby, w którym to momencie rokowanie jest równomiernie ponure.
D. choroba wieńcowa lub choroba naczyń obwodowych
przed perikardiektomią pacjenci z czynnikami ryzyka choroby wieńcowej powinni poddać się kateryzacji serca z angiografią wieńcową. Współistniejąca choroba wieńcowa może być skierowana w czasie chirurgicznej perikardiektomii z pomostowaniem wieńcowym.
E. cukrzyca lub inne problemy endokrynologiczne
brak zmian w standardowym postępowaniu.
F. nowotwór złośliwy
brak zmian w standardowym leczeniu.
G. immunosupresja (HIV, przewlekłe steroidy itp.).
brak zmian w standardowym zarządzaniu.
H. pierwotna choroba płuc (POChP, astma, ILD)
brak zmian w standardowym leczeniu.
I. problemy żołądkowo-jelitowe lub żywieniowe
brak zmian w standardowym postępowaniu.
J. Problemy hematologiczne lub Koagulacyjne
brak zmian w standardowym postępowaniu.
K. otępienie lub choroba psychiczna/leczenie
brak zmian w standardowym leczeniu.
A. uwagi dotyczące wypisu w szpitalu.
okno terapeutyczne diurezy jest małe i należy ściśle monitorować in-and-out. W przypadku diurezy pacjenci mogą wymagać agresywnego wyczerpania potasu i magnezu, aby zapobiec arytmii. Jeśli u pacjenta występuje dekompensacja, należy podejrzewać nadmierne zużycie.
B. przewidywana długość pobytu.
długość pobytu jest często wydłużona z powodu trudności z postawieniem diagnozy.
C. Kiedy pacjent jest gotowy do wypisu.
pacjenci mogą zostać wypisani, gdy są leczeni produktem euvolemic na stabilnym schemacie moczopędnym ze stabilną czynnością nerek.
kiedy i z kim należy zorganizować obserwację kliniki.
przed wypisem należy zorganizować ścisłą obserwację w Klinice Kardiologii i chirurgii kardiochirurgicznej.
jakie badania należy wykonać przed wypisem, aby umożliwić najlepszą wizytę w klinice.
brak
jakie badania należy zlecić w warunkach ambulatoryjnych przed lub w dniu wizyty w klinice.
należy monitorować czynność nerek w celu oceny adekwatności diurezy w warunkach ambulatoryjnych.
E. rozważania o umiejscowieniu.
na
F. rokowanie i poradnictwo pacjenta.
rokowanie zależy od stadium choroby i współistniejących chorób. Jeśli pacjent jest uważany za odpowiedniego kandydata chirurgiczne, rokowanie może być bardzo dobre. Jeśli jednak współistniejące choroby i zły stan żywienia uniemożliwiają operację, rokowanie może być ponure i należy rozważyć konsultację opieki paliatywnej.
A. podstawowe standardy i dokumentacja wskaźników.
zwężające się zapalenie osierdzia może być zakodowane jako zastoinowa niewydolność serca i musiałoby spełnić odpowiednie podstawowe działanie Wspólnej Komisji. Należy udokumentować czynność lewej komory. Biorąc pod uwagę, że frakcja wyrzutowa (EF) zazwyczaj nie jest zmniejszona, pacjenci zwykle nie muszą być odprowadzani za pomocą inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACEI). Wszystkim palaczom należy zapewnić poradę dotyczącą rzucenia palenia. Instrukcje absolutorium musi zawierać instrukcje dietetyczne, poziom ćwiczeń, monitorowanie masy ciała, i wyczerpująca lista leków absolutorium. Jeśli nie ma przeciwwskazań, należy podać szczepionkę przeciwko zapaleniu płuc i grypie.
B. odpowiednia profilaktyka i inne środki zapobiegające readmisji.
w przypadku braku wskazań należy stosować profilaktykę zakrzepicy żył głębokich (ang. Deep vein thrombosis, DVT). Pacjenci powinni również otrzymać szczepionkę przeciw pneumokokom i grypie przed wypisem. Po wypisie pacjenci powinni być szeroko poinformowani o diecie o niskiej zawartości soli, ograniczeniu płynów i ważeniu się w domu.
VII. jakie są dowody?
Reed, MC, Dhaliwal, G, Saint, S, Nallamothu, BK. „Rozwiązywanie problemów klinicznych. Kąt prosty”. . vol. 364. 2011. 1350-1356
Welch, TD, Oh, JK. Constrictive Pericarditis: Old Disease, New Approaches (Ang.). . 2015. s. 17-20.
Syed, FF, Schaff, HV, Oh, JK. „Constrictive pericarditis-a curable diastolic heart failure”. . vol. 11. 2014. 530-44
Talreja, DR, Nishimura, RA, Oh, JK, Holmes, DR. „Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory”. . vol. 51. 2008. 315-319
Yared, K, Baggish, AL, Picard, MH, Hoffmann, U, Hung, J. „Multimodality imaging of pericardial diseases”. . vol. 3. 2010. 650-660