Ajuda – os esteróides não estão funcionando, Ajudando as mulheres refratária com líquen escleroso vulvar

o Dr. Leslie Ann Sadownik (biografia, não há divulgações)

Quais são as perguntas mais frequentes tenho notado

Líquen escleroso vulvar (LS) é uma doença de pele crônica, com envio de remessas e recidivante curso clínico. As mulheres geralmente apresentam comichão vulvar grave e um desejo de arranhar a pele. O tratamento recomendado é um curso de esteróides tópicos. A maioria das mulheres vai melhorar com o tratamento. No entanto, alguns vão relatar, “os esteróides não ajudaram”. Janet é uma mulher de 53 anos de idade que apresenta uma história de 2 anos de angustiante comichão vulvar. No início, ela pensou que tinha levedura. Ela tentou por cima do balcão medicamentos anti-levedura e anti-comichão. A comichão tornou-se tão má à noite que ela não conseguia dormir. Ela e o parceiro não conseguem fazer sexo há mais de um ano porque é muito desconfortável. Ela recentemente viu seu médico de família que notou o clareamento de sua pele vulvar e suspeita de líquen sclerosus. Ela tentou usar um creme esteróide. Enquanto isso, parecia ajudar inicialmente assim que ela parou, a comichão voltou. Ela pergunta-se se há um tratamento que cure a comichão vulvar dela?

dados que respondem a estas perguntas

é útil abordar pacientes com esclerose líquen “sem resposta”, fazendo a si mesmo uma série de perguntas.Pergunta 1: o diagnóstico clínico está correcto?o diagnóstico é geralmente clínico. LS faz com que a pele afetada se torne atrófica (branca, fina, enrugada). Há frequentemente uma “figura de 8” simétrica inflamada e / ou atrófica em torno da vulva e ânus. Às vezes, as alterações cutâneas são isoladas ao clitóris, períneo ou áreas perianais (contra a vulva inteira). Mulheres com vulvar raramente têm LS em outro lugar do corpo.a pele frágil pode rachar ou rasgar. Erosões, fissuras, púrpura e equimoses são comuns. As lágrimas causam desconforto durante a micção, movimentos intestinais ou sexo. As primeiras mudanças anatômicas incluem: perda das pregas inter-labiais, achatamento e/ou perda da labia minora. As alterações avançadas incluem: fimose clitoral e adesão labia resultando em estenose introital. LS não envolve a pele acima do anel himenal (vagina ou colo do útero).

uma biópsia da pele pode confirmar o diagnóstico se a patologia relata as características histológicas clássicas do LS (epiderme fina, perda de cristas rete, hiperqueratose e infiltração inflamatória linfocítica em banda). No entanto, o paciente pode ainda ter doença clínica, mesmo que a biópsia relate alterações não específicas-uma biópsia “normal” não exclui esclerose liquen.o diagnóstico diferencial para LS inclui:: dermatite irritante / de contacto, líquen planus, líquen simplex chronicus, vitiligo, pemphigóide de membrana mucosa, psoríase, neoplasia intra-epitelial vulvar, doença de paget e atrofia urogenital. Existe uma sobreposição entre a apresentação clínica de LS e lichen planus (LP). Ambas as condições podem causar comichão vulvar, clareamento da pele vulvar, e mudanças anatômicas progressivas. A punção lombar é mais difícil de tratar e muitas vezes envolve a pele vestibular e vaginal resultando em cicatrizes e ou aderências na vagina. As mulheres com LP vulvovaginal têm frequentemente LP noutro local do corpo. Por exemplo, na cavidade oral pode-se encontrar estrias de Wickham, inflamação (gengivite), erosões e úlceras.Pergunta 2: o tratamento é apropriado?

a terapêutica padrão é um curso de um super potente (por exemplo. Clobetasol) ou potente (por exemplo. Mometasona Fourato) esteróides tópicos. Os esteróides de potência moderada ou ligeira são preferidos para mulheres grávidas.1 não há evidência de apoio à terapia hormonal (por exemplo. Testosterona).Pergunta 3: os objectivos de tratamento são apropriados?

o primeiro objetivo é reduzir a comichão. Isto deve ser alcançado nas semanas seguintes ao início da terapêutica. O segundo objetivo é melhorar a integridade da pele. As fissuras e erosões devem sarar: os pacientes devem ser capazes de retomar as atividades diárias e sexuais. O clareamento da pele pode persistir em alguns indivíduos, mas a textura da pele deve melhorar. Resolução de todo o clareamento não é um objetivo explícito da terapia. O terceiro objetivo é preservar a arquitetura vulvar e evitar novas mudanças. A terapia tópica não corrigirá alterações anatômicas significativas.Pergunta 4: o doente adere às recomendações de tratamento?
Lee et al. relatou que menos de 2/3 dos pacientes (67%) cumprem as recomendações da terapia.2 factores que podem afectar a adesão do doente a esteróides tópicos incluem: natureza não estética da medicação tópica (isto é, gordurosa), regime moroso e complicado, instruções de dosagem ambíguas (isto é, “aplicar com moderação”), efeitos secundários, descrentes sobre a doença e regime de tratamento, e custo e acessibilidade. Estes factores devem ser explorados em cada visita de acompanhamento.para mulheres com doença grave (inflamação, erosões, sintomas graves) recomenda-se uma visita de acompanhamento de 2-4 semanas após a terapêutica de olhar fixamente. Para a maioria das mulheres, a primeira visita de acompanhamento pode ser de 2-3 meses após o início da terapia. Peça à mulher para trazer a medicação para esta consulta. Reveja a quantidade de medicação utilizada durante o período de tempo. Recomenda-se que os doentes com um envolvimento “figure of 8” da genitilia utilizem uma unidade de ponta dos Dedos (FTU) por aplicação. Uma FTU é a quantidade de pomada expressa a partir de um tubo com 5 mm de bico, aplicada a partir distal de dobra da pele do dedo indicador para o ponta – de aproximadamente 0,4 g. Assim, a 30 g frasco geralmente últimos três meses de tratamento agudo – ver Tabela 1 no final do artigo para obter um exemplo de um tratamento regimento.se o doente parece estar a utilizar mais ou menos da medicação, reveja a sua técnica de Aplicação. Deve aplicar o medicamento directamente com a ponta dos dedos (não com algodão) e espalhar-se num filme sobre a vulvar (lábios mediais majora/dobras inter-labiais, ambos os lados da labia minora e do períneo) e, se envolvido, sobre a pele perianal. Como a condição da pele muitas vezes envolve mudanças em toda a área vulvar, é mais fácil ter pacientes em uma rotina de tratamento sistemático desta área ao invés de apenas tratar áreas “brancas” ou “sintomáticas”. Basta lavar as mãos com sabão e água após a aplicação da medicação. Em geral, as pomadas devem ser prescritas inicialmente (são mais potentes e contêm menos substâncias irritantes potenciais). Os doentes podem ser subsequentemente transferidos para cremes se preferirem uma base creme.se a doença for estável ao longo do tempo, reduzir a potência do esteróide prescrito (de potente a médio a baixo) nas consultas subsequentes. A maioria das mulheres recidiva se reduzirem a frequência da aplicação de esteróides para menos de duas vezes por semana ou interromperem completamente o tratamento. Uma vez que a maioria dos doentes interrompe a terapêutica intermitentemente, os doentes precisam de instruções explícitas sobre como gerir os episódios. “Reiniciar a aplicação diária durante 1-2 semanas até os sintomas desaparecerem. Se os sintomas não se resolverem ou aumentarem, pare a medicação e consulte um médico. Não deve receber tratamento diário durante mais de 4 semanas. Uma vez que os sintomas melhoram, volte para a aplicação regular 2-3 vezes por semana.”

Explore qual o regime posológico mais conveniente para os doentes. Por exemplo, quando se começa a notar que uma vez por dia a aplicação de esteróides (am ou pm) é tão eficaz como duas vezes por dia. Para manutenção “duas vezes por semana”, uma rotina simples é usar medicação nos fins de semana e, em seguida, usar emolientes nos dias de semana. Dê ao paciente orientações realistas sobre a quantidade de medicação a usar ao longo do tempo – um frasco de 30 gramas durará 3 meses de tratamento inicial e 6 meses de tratamento de manutenção.

os doentes devem ser educados de que a doença da pele, LS, está a diluir a pele – o esteróide tópico está, de facto, a interromper esse processo e, quando aplicado correctamente, não irá diluir a pele vulvar. Cuidado, é claro, deve ser tomado para evitar espalhar o esteróide para a pele próxima não afetada (por exemplo . coxa). A maioria das mulheres está desapontada ao ouvir que LS não pode ser curado. As mulheres devem ter a certeza de que a utilização regular de medicação tópica com esteróides resultará num melhor controlo dos sintomas e poderá reduzir o risco de carcinoma de células escamosas.3 Se utilizado adequadamente, a utilização a longo prazo de esteróides tópicos super potentes ou potentes também é segura e não provoca atrofia induzida por esteróides ou aumento do risco de infecções por HPV/HSV ou candidíase.Pergunta 5: existe um diagnóstico secundário?um diagnóstico secundário é comum. Considere qualquer e todos os seguintes: dermatite irritante/de contacto, superinfecção (candidíase, VHS, bacteriana), displasia / cancro de alto grau escamoso, hipoestrogenismo, atrofia induzida por esteróides ou dermatite esteróide rebound, vulvodinia. Reveja a rotina diária de cuidados com a pele do paciente. Muitas mulheres continuam a usar potenciais irritantes (por exemplo. sabonete de bar, cuecas), ou se envolver em comportamento prejudicial (por exemplo. lavagem frequente da pele). Os doentes podem ser alérgicos a um componente do esteróide tópico. Pode ser útil descontinuar todos os medicamentos tópicos por um mês e, em seguida, reavaliar. Para doentes que sofrem de: a candidíase, o vírus herpes simplex ou as infecções do tracto urinário reduzem a potência do esteróide, ou aumentam a terapêutica profiláctica (por exemplo, cobertura antivírica). Considere VIN ou câncer para erosões persistentes, fissuras, úlceras ou placas – biopsia quaisquer lesões da pele persistentes. Muitas mulheres vão desenvolver LS vulvar nos anos da menopausa. Se as mulheres estão relatando secura persistente, queimadura e dispareunia considere adicionar terapia local de estrogênio vaginal. Se houver melhoria objectiva, mas os doentes que apresentem sintomas inalterados consideram um diagnóstico de vulvodinia.Pergunta 6: Existe um tratamento alternativo para este paciente? os tratamentos alternativos incluem: esteróides tópicos de maior potência, esteróides intralesionais/intramuscular e inibidores tópicos da calcineurina. Pomada de tacrolimus tópico 0, 1% pode ser um tratamento eficaz para LS esteróides não sensíveis. A medicação é cara e os pacientes muitas vezes relatam queimadura significativa após a aplicação. A dose padrão é de 0, 1% aplicada duas vezes por dia durante 6 semanas no entanto descobri que a redução da dose e/ou frequência de aplicação é frequentemente melhor tolerada pelos doentes que iniciam a terapêutica, por exemplo, tacrolimus 0.03% aplicado diariamente e depois aumentado de acordo com a tolerância. Os tratamentos menos frequentemente notificados para LS incluem: retinóides tópicos e sistémicos, fototerapia e terapia fotodinâmica. A evidência actual é fraca para a utilização de: células estaminais derivadas da adipose, plasma rico em plaquetas ou laser como tratamento para o LS vulvar e não deve ser recomendada neste momento.5,6 a intervenção cirúrgica limita-se a excisar lesões pré-malignas/malignas e/ou defeitos anatómicos correctos. Uma referência a um especialista em doenças cutâneas vulvares é frequentemente justificada quando um paciente, apesar da adesão à terapêutica tópica padrão com esteróides, tem sintomas persistentes e ou sinais de LS.

o Que eu recomendo (dica prática)

Levar para Casa Mensagem: Mais um tratamento de “falhas” de líquenes são devidos a pacientes em uso de uma quantidade inadequada de esteróide tópico medicação (“aplicar com moderação”) em um irregulares base (“só quando eu preciso de ti”). Muitas mulheres com doenças vulvares crônicas terão um diagnóstico secundário que está contribuindo para sintomas persistentes.perguntas e respostas mais frequentes: é necessária uma biópsia da pele para diagnosticar esclerosantes líquenes? Não, o diagnóstico é geralmente clínico, mas no início da doença os achados podem ser muito sutis. As mulheres devem estar fora de todos os esteróides tópicos durante 3 semanas antes de fazer uma biópsia da pele.Quanto tempo precisa para seguir mulheres com Lichen Sclerosus? Uma vez que a condição é estável acompanhamento anual é recomendado.qual é o risco de carcinoma de células escamosas? Estima-se que a incidência de carcinoma de células escamosas em líquen-vulvar sclerosus se situe entre 0,3% e 4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. segurança de corticosteróides tópicos na gravidez. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Request with CPSBC or view with UBC)
2. Lee a, Bradford J, Fischer G. Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus: a prospective cohort study of 507 women. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Request with CPSBC or view with UBC)
3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update. Sou J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (View)
4. Kai A, Lewis F. Long-term use of an ultrapotent topical steroid for the treatment of vulval lichen sclerosus is safe. Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (pedido com CPSBC ou vista com UBC)
5. Eshtiaghi P. facto ou ficção? Células estaminais derivadas da Adipose e plasma rico em plaquetas para o tratamento de líquenes vulvares sclerosus. J Low Genit Tract Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Ver com CPSBC ou UBC)
6. Digesu GA. The energy based devices for vaginal “rejuvenation,” urinary incontinence, vaginal cosmetic procedures, and other vulvo-vaginal disorders: An international multidisciplinary expert panel opinion. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002/nau.23927. (Pedido com CPSBC ou vista com a UBC)

Recursos:

a Folha de apoio para os pacientes: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabela 1:

Uma vez de dia (de manhã ou de noite), aplicar uma fina camada da pomada nas áreas da pele afectadas, não esquecendo a pele à volta do ânus se esta estiver envolvida.

aplicar duas vezes por semana (por exemplo. Às segundas e quintas-feiras ou aos fins-de-semana aos sábados & domingos).siga o seu médico após ter terminado 3 meses de tratamento e depois uma vez por ano.

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