continuam a ser elevadas entre os doentes com esclerose sistémica (SCS), estando os factores de prognóstico múltiplo associados a uma fraca sobrevivência num estudo de coorte e a uma meta-análise adicional, relataram investigadores franceses.
Em uma coorte de 625 pacientes de cinco centros em França, em geral, a taxa de mortalidade padronizada foi para 5,73 (IC 95% 4.68-6.94), de acordo com David Launay, MD, da Universidade de Lille, e colegas.
e numa meta-análise que incluiu 44 estudos, o rácio de mortalidade padrão agregado foi de 3, 45 (IC 95% 3, 03-3.94), the researchers reported online in Arthrites Research & Therapy.
a doença auto-imune SSc é caracterizada por fibrose da pele e órgãos internos e danos na microvasculatura. As causas de morte mais comuns atualmente são complicações respiratórias e cardíacas.
mas foram relatados dados conflitantes sobre se a mortalidade diminuiu ao longo do tempo, e a informação sobre Fatores de prognóstico tem sido limitada, então Launay e colegas analisaram dados de pacientes matriculados na coorte Nacional de esclerodermia francesa de 2000 a 2013.entre os 625 doentes, 493 eram mulheres e 446 tinham o subtipo localizado da doença cutânea. A Idade Média no início foi de 53 anos e o seguimento mediano foi de 4, 4 anos. O fundo genético era Europeu em 90% e Africano no restante.um total de 104 (16, 6%) mortes ocorreram durante o período de estudo, com as taxas de sobrevivência global nos anos 1, 3, 5, 10 e 15 sendo 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, 53%, respectivamente.
Entre os mais pobres factores de prognóstico nesta coorte foram mais idade, cutânea difusa subtipo, a presença de telangiectasias, esclerodermia renal crise, dispneia intensa, o New York Heart Association insuficiência cardíaca classes funcionais III e IV, doença valvular, a proteína C-reativa nível acima de 8 mg/L, pulmonar, hipertensão, câncer, capacidade vital forçada abaixo de 70%, capacidade de difusão de monóxido de carbono abaixo de 70%, menor distância de caminhada de 6 minutos teste, e anemia.os pesquisadores então realizaram uma revisão sistemática da literatura e realizaram uma meta-análise que incluiu sua própria coorte.
Na meta-análise de fatores prognósticos, que incluiu mais de 26.000 pessoas, fatores do paciente, associada a um pior prognóstico incluído idade mais velha no início de RH (1.05, IC 95% 1.04-1.07), idade no momento do diagnóstico (HR 1.04, IC 95% 1.04-1.05), sexo masculino (HR 1.87, IC 95% 1.61-2.18), e de origem Africana (HR 1.38, 95% CI 1.15-1.66).além disso, os factores de doença que estavam associados a um mau prognóstico incluíram:
- cutânea Difusa subtipo de RH 1.90 (IC 95% 1.62-2.23)
- Anti-Scl70 auto-anticorpos, RH 1.38 (95% CI 1.09-1.74)
- envolvimento Renal, RH 2.79 (IC 95% 1.95-3.99)
- Esclerodermia crise renal, RH 3.89 (IC 95% 2.38-6.36)
- a doença pulmonar Intersticial, RH 2.34 (IC 95% 1.78-3.08)
- envolvimento Cardíaco, RH 4.35 (IC 95% 2.28-8.29)
- hipertensão Pulmonar, RH 3.44 (IC 95% 2.59-4.58)
- Câncer, RH 2.11 (IC 95% 1.27-3.50)
Em contrapartida, a presença de anti-centrômero anticorpos foi associado a aumento da sobrevida (HR 0.62, IC 95% 0.47-0.82), enquanto a participação conjunta não influenciou a mortalidade (HR 1.32, IC 95% 0.82-2.12).ao discutir os achados, os autores observaram que as taxas de sobrevivência de 5 e 10 anos na meta-análise, 85,9% e 71,7%, foram inferiores às relatadas em outros estudos, o que pode refletir um alto grau de heterogeneidade e diferenças metodológicas entre os estudos incluídos.os investigadores também salientaram que alguns dos factores que identificaram na sua coorte que estavam associados à mortalidade não tinham sido previamente notificados, tais como a telangiectasia e a distância mais Curta no teste de marcha de 6 minutos, que pode estar associada à hipertensão arterial pulmonar e à doença valvular.a mortalidade associada ao envolvimento cardíaco tem sido amplamente reconhecida na css, mas a coorte dos autores representa a primeira associação relatada com manifestações valvulares, tais como regurgitação. “Estes dados indicam que deve ser dada mais atenção à doença valvular em pacientes com Css, e estudos adicionais são necessários para confirmar o seu significado prognóstico”, escreveu Launay e co-autores.
uma limitação da análise, segundo eles, foi que o estudo coorte foi realizado em cinco centros de referência, sugerindo a possibilidade de inclusão dos casos mais graves.