há muito Tempo Q-T Síndrome (LQTS)

o Que é a síndrome do QT longo (LQTS)?síndrome Q-T longo é uma doença do sistema elétrico do coração.a atividade elétrica do coração é produzida pelo fluxo de íons (partículas eletricamente carregadas de sódio, cálcio, potássio e cloreto) para dentro e para fora das células do coração. Pequenos canais iónicos controlam este fluxo.o intervalo Q-T é a secção no electrocardiograma (ECG) – que representa o tempo que leva para o sistema eléctrico disparar um impulso através dos ventrículos e depois recarregar. É traduzido para o tempo que leva para o músculo do coração para contrair e, em seguida, recuperar.LQTS ocorre como resultado de um defeito nos canais iônicos, causando um atraso no tempo que o sistema elétrico leva para recarregar após cada batimento cardíaco. Quando o intervalo Q-T é superior ao normal, aumenta o risco de torsade de pointes, uma forma de taquicardia ventricular com risco de vida.LQTS é raro. A prevalência é de cerca de 1 em cada 5.000 pessoas nos Estados Unidos.

o que causa LQTS?a síndrome de Q-T Longo pode ser adquirida ou congênita: LQTS adquiridos é causada por muitos medicamentos. A sensibilidade a estes medicamentos pode estar relacionada com causas genéticas.LQT congénito é geralmente hereditário. É causada por uma anomalia no código genético dos canais iónicos. A anomalia dos canais iónicos atrasa a fase de recuperação do batimento cardíaco. As formas de LQTS herdadas incluem::classificações recentes-foram descobertas várias anomalias nos canais iónicos. Os mais comuns incluem LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; estes são classificados pelo tipo de canal que causa o LQTS. O tipo de classificação LQTS está relacionado com o risco de acontecimentos cardíacos futuros, aqueles com LQT3 com maior risco de arritmias com risco de vida.Jervell, síndrome de Lange-Nielsen – padrão de herança recessiva autossómica) – ambos os pais são portadores do gene anormal, mas podem não manifestar LQTS. Cada criança tem 25% de chance de herdar LQTS. Esta síndrome está associada à surdez no nascimento e é extremamente rara, pois há uma pequena possibilidade de ambos os pais carregarem o gene LQTS.síndrome de Romano-Ward (padrão hereditário dominante**) * * – um dos pais tem LQTS e o outro não. Cada criança tem 50% de probabilidade de herdar o gene anormal. Nesta síndrome, a audição é normal; no entanto, a probabilidade de crianças nesta família terem LQTS é maior. O gene pode estar presente em todos os filhos do casal, alguns deles ou nenhum.os doentes em risco de LQT incluem: crianças surdas à nascença, crianças e jovens adultos com morte súbita inexplicável ou síncope em membros da família, parentes de sangue de membros da família com LQTS, que tomam medicamentos que podem prolongar ainda mais os intervalos QT. Consulte medicamentos para evitar sob opções de tratamento.tem de ser analisado quanto à síndrome de QT longo?a síndrome de QT longo é uma condição médica que pode ser transmitida de geração em geração. É importante que seja avaliado para esta situação se tiver um parente de primeiro grau com síndrome de QT longo. Parentes de primeiro grau são seus pais, irmãos e filhos.o primeiro passo é informar o seu médico que tem uma história familiar desta doença. Ele ou ela pode querer fazer testes de diagnóstico para verificar o seu coração. Se estes testes são positivos, você deve ser visto por um cardiologista que está familiarizado com esta condição.para uma lista de cardiologistas que tratam doentes com síndrome de QT longo – visite a nossa clínica de arritmia hereditária.

quais são os sintomas da síndrome de QT longo?

Os sintomas mais comuns incluem:

• Síncope (desmaio)
• Apreensões
• morte Súbita

Os sintomas de LQTS estão relacionados com torsades de pointes. Durante esta arritmia, o ventrículo bate muito rápido e irregularmente. O coração é incapaz de bombear o sangue eficazmente para o corpo. Se o cérebro não receber um suprimento sanguíneo adequado, pode ocorrer síncope (desmaio) e actividade do tipo convulsão. Se a arritmia continuar, ocorrerá morte súbita. Se o ritmo cardíaco voltar ao normal, os sintomas irão parar.os sintomas são mais frequentes durante: exercício físico (ou poucos minutos depois) excitação emocional, especialmente quando se assustam durante o sono ou quando se acorda subitamente algumas pessoas com LQT congénitas nunca apresentam sintomas. O diagnóstico é feito durante uma ECG de rotina ou durante uma avaliação porque um membro da família tem. Os sintomas geralmente aparecem pela primeira vez durante os primeiros anos da adolescência.como é diagnosticado o LQTS?

LQTS é geralmente diagnosticado medindo o intervalo Q-T no ECG. Outros testes podem incluir:

• teste de esforço de Exercício
• monitor ambulatório

o seu médico irá também perguntar – lhe se tem uma:

• história Familiar de LQTS
• a história da Família de inexplicáveis desmaios, convulsões, paragem cardíaca ou
• Histórico de desmaios, convulsões e parada cardíaca, especialmente com o exercício

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