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O diagnóstico diferencial de paralisia flácida em medicina pediátrica | Neurología (Edição em inglês)

a síndrome de guillain-Barré (GBS), uma polineuropatia inflamatória aguda, que atualmente é considerada a causa mais frequente de paralisia flácida em crianças.É caracterizada por paralisia areflexica aguda com dissociação albuminocitológica e é considerada uma emergência neurológica.2-4 diagnóstico diferencial de GBS oferece uma ampla gama de possibilidades; as doenças mais importantes a descartar são a compressão do canal espinhal, mielite transversal, botulismo e ataxia cerebelar.1 A monitorização da progressão clínica e a realização de testes complementares são as chaves para o diagnóstico definitivo.descrevemos o caso de um rapaz de 8 anos, anteriormente saudável, que apresentava dor abdominal radiante para as costas, subsequentemente associada a fraqueza nos membros inferiores. O paciente foi encaminhado devido a suspeita de GBS. Não foi notificada história recente de infecções ou febre. Na admissão, ele apresentou uma história de 20 horas de fraqueza muscular ascendente, parestesias, dor nos membros inferiores, e diminuição da sensação vesical. He was afebrile upon physical examination, with stable ventilation parameters, Glasgow coma scale score of 15, symmetrical decreases in upper limb strength (4/5), and strength ratings of 2/5 in the right leg and 1/5 in the left. O paciente relatou dor significativa ao mover suas pernas, e reflexos plantar eram flexores bilateralmente. Ele também exibiu o tendão patelar e o tendão de Aquiles areflexia (1/4). A sensibilidade não pôde ser adequadamente avaliada porque o doente não cooperou. Nenhum reflexo abdominal ou cremastérico pode ser evocado. Não apresentou tremor, dismetria ou ataxia truncal.os resultados da primeira série de testes complementares foram os seguintes: estudo normal de hemograma e electrólitos séricos; análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) continha proteínas de 211 mg/dL, glucose de 61 mg/dL, 10 glóbulos vermelhos/mm3 e oleucócitos/mm3. Pedimos uma avaliação neurológica e um estudo de ressonância magnética de emergência (RM) da coluna, dada a suspeita de síndrome de compressão da coluna vertebral. A RM Craniospinal com contraste mostrou um tumor intramedular que se estende de D5 A D9 E siringomielia com cavidades com contas próximas do tumor. O estudo revelou alterações do sinal do cordão central com uma propagação quase holocordal e compatível com edema. O componente sólido do tumor mostrou uma captação aumentada(Fig. 1). O diagnóstico diferencial utiliza a IRM para distinguir o ependimoma do glioma. Os resultados da RM ao cérebro estavam normais. O paciente passou por um procedimento cirúrgico de emergência que atingiu ressecção parcial da massa. O estudo histológico classificou-o como um ependimoma anaplásico. Nos dias seguintes, o doente notificou aumento da força e mobilidade nos membros superior e inferior. Ele é atualmente capaz de ficar com assistência e está recebendo quimioterapia.

estudo de imagiologia por ressonância magnética Craniomedular. Sequência ponderada sagital T2 antes da administração de contraste mostrando um tumor intramedular de D5 A D9, E siringomielia proximal ao tumor.
Figura 1. estudo de imagiologia por ressonância magnética Craniomedular. Sequência ponderada sagital T2 antes da administração de contraste mostrando um tumor intramedular de D5 A D9, E siringomielia proximal ao tumor.
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quando se suspeita de GBS, várias entidades devem ser excluídas. Um dos mais importantes é a compressão do canal espinhal, que também pode causar o início súbito de paralisia flácida simétrica acompanhada de arreflexia na fase inicial do choque espinhal. No entanto, pode também apresentar-se numa fase posterior com normoreflexia ou hiperreflexia. A compressão da medula espinhal requer tratamento cirúrgico descompressivo de emergência.a dor lombar, a paralisia assimétrica, o nível sensorial e a disfunção persistente da bexiga ou intestinal são resultados que requerem a consideração de etiologias diferentes da GBS.5,6 devemos destacar que em presença de paralisia flácida súbita e as características anteriormente descritas, uma ressonância magnética espinhal deve ser realizada para descartar doenças de compressão da medula espinhal, tais como lesão traumática, hemorragia, abcesso intramedular, tumor e mielite transversa.1,5-7 no nosso caso, o diagnóstico de GBS era duvidoso devido à presença de dor abdominal irradiando para a região lombar no início dos sintomas, sintomas da bexiga, o padrão assimétrico de fraqueza, e ausência de reflexos cremastéricos e abdominais. Estes sintomas levaram os médicos ao diagnóstico e tratamento correto. Além disso, os elevados níveis de proteína do paciente foram outra fonte de dúvida, uma vez que este achado sugere uma entidade diferente do GBS. No entanto, não encontrámos qualquer literatura que citasse os níveis máximos de proteínas no GBS e acreditamos que este valor deve ser sempre cuidadosamente analisado.este estudo não foi apresentado em nenhuma das Reuniões Anuais da SEN ou em qualquer outra reunião ou congresso. Não recebeu qualquer financiamento, seja público ou privado. Os autores não têm conflitos de interesses a declarar.

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