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DISCUSSÃO

Durante o desenvolvimento do coração, a insuficiência do septum primum para se juntar com os fusíveis atrioventricular almofadas deixa uma abertura, persistente óstio primum. Este defeito é geralmente acompanhado por anomalias no desenvolvimento das almofadas endocárdicas, resultando em malformações associadas das válvulas mitral e tricúspide. Embora o defeito septal auricular do sstium secundum seja o defeito cardíaco congénito mais comum nos adultos, foram notificados poucos casos de defeitos septais auriculares do ostium primum, uma vez que os doentes com tal anomalia requerem frequentemente Cuidados Médicos numa idade mais precoce. A idade média estimada de morte dos doentes com defeito atrial septal do estium primum é de cerca de 36 anos, sendo muito rara a sobrevivência a longo prazo sem terapêutica cirúrgica. Uma vez que o impacto positivo da cirurgia no resultado e prognóstico do paciente, quando a suspeita é fundada, tanto cardiologistas clínicos quanto ecocardiógrafos devem investigar esta doença incomum no adulto. Quando o defeito de ostium primum está associado à regurgitação da válvula auriculoventricular esquerda, a longevidade depende do grau de incompetência da válvula; se permanecer ligeira a moderada, o aparecimento de sintomas pode ser retardado por décadas. Somerville analisou os factores responsáveis pela morte cardíaca ou incapacidade grave em 19 doentes com defeito de ostium primum (idade média de 28, 9 anos).: Regurgitação mitral grave em 6 doentes (com idade<30 anos), hipertensão pulmonar em 2, arritmias ou bloqueio cardíaco em 11 doentes. Lipshultz et al. investigou a necessidade de cateterização cardíaca e angiografia antes do encerramento cirúrgico em 33 doentes com defeito do septo interatrial de ostium primum. Os autores realizaram uma avaliação pré-operatória em doentes (média de 4, 3 anos, intervalo: 2 meses a 23 anos) com ecocardiografia transhorácica e cateterização cardíaca e descobriu que o exame ecocardiográfico bidimensional e Doppler foram iguais ou superiores ao cateterismo cardíaco e angiografia para a avaliação morfológica do defeito. Nosso paciente foi submetido a angiografia coronária por causa da idade e fatores de risco (hipertensos, dislipidêmicos e fumantes). Dada a proximidade do seu feixe com a margem inferior do defeito primum, o bloqueio perioperatório do coração é uma possível complicação da cirurgia. Lukács et al. as complicações iniciais pós-operatórias do encerramento cirúrgico foram avaliadas em 29 doentes com defeito septal interatrial do estio primum: as complicações incluíram arritmias supraventriculares em 7 doentes, bloqueio cardíaco completo transitório em 2 doentes (destes, Um recebeu implantação permanente do pacemaker) e deiscência esternal em um.acreditamos que o nosso relatório de caso é interessante devido à Idade do paciente e ao aparecimento tardio dos sintomas. Gauer et al. relatou um caso de um homem de 75 anos, sofrendo de insuficiência cardíaca congestiva por vários anos, para o qual a autópsia mostrou um defeito septal atrioventricular parcial de 3 cm. Matsumoto et al. relatou o caso de uma doente do sexo feminino com defeito do tipo do estium primum que morreu por insuficiência cardíaca congestiva refractária aos 82 anos de idade. Nosso paciente foi assintomático até a idade de 67 anos, apesar das grandes dimensões do defeito; provavelmente a ausência de regurgitação grave da válvula mitral e de hipertensão pulmonar grave permitiu-lhe ter um status hemodinâmico satisfatório por décadas.apoio financeiro e patrocínio