priões sejam os agentes causadores de um grupo de doenças neurodegenerativas rapidamente progressivas chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis, ou doenças priões. São isoformas infecciosas de uma proteína celular codificada pelo hospedeiro conhecida como proteína prião. As doenças do prião afectam os seres humanos e os animais e são uniformemente fatais. A doença de prião mais comum em seres humanos é a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que ocorre como uma doença esporádica na maioria dos pacientes e como uma doença familiar ou iatrogênica em alguns pacientes. Se os priões são proteínas infecciosas que agem por si só para causar doenças priónicas, continua a ser uma questão de debate científico. No entanto, a crescente evidência experimental e a falta de uma explicação alternativa plausível para a ocorrência de doenças do prião, tanto infecciosas como herdadas, levou à aceitação generalizada da hipótese do prião.o interesse na investigação da doença de prião aumentou drasticamente após a identificação, nos anos 80, de um grande surto Internacional de encefalopatia espongiforme bovina (BSE, também conhecida como doença das vacas loucas) nos bovinos e, após a acumulação de provas científicas, a transmissão zoonótica da EEB aos seres humanos causou a variante CJD. Nos últimos anos, a transmissão secundária de sangue da variante CJD tem sido relatada no Reino Unido.Prions: The New Biology of Proteins describes the current state of knowledge about the enigmatic world of prion diseases. O livro é organizado em 12 capítulos, na sua maioria breves, que resumem bem os vários tipos de doenças priônicas e os desafios associados com seu diagnóstico e tratamento. These sections review the biology of prions, the underlying hypotheses for prion replication, and the biochemical basis for strain diversity. Os capítulos 2 a 5 descrevem as várias características dos priões, incluindo a evolução histórica da hipótese prion, uma descrição detalhada dos possíveis mecanismos pelos quais a proteína prion normal é convertida na forma patogênica, e a biologia celular e funções putativas da proteína prion normal. As descrições lúcidas do autor dos vários tópicos são suportadas por diagramas e referências-chave. Capítulos subsequentes descrevem as ferramentas de diagnóstico laboratorial da doença de prião que estão disponíveis ou em desenvolvimento. O Capítulo 9 resume sucintamente os locais-alvo mais prováveis, desde a formação do agente infeccioso até aos seus efeitos na neurodegeneração, que podem ser explorados para o desenvolvimento terapêutico provável. O mesmo capítulo descreve os vários compostos antipriões que foram ou estão sendo testados como intervenções terapêuticas para doenças priônicas.
O livro é incomum porque todo o seu conteúdo foi de autoria exclusiva de 1 pessoa, resultando em uma escassez de informações em profundidade em algumas áreas, que podem ter sido fornecidas por vários autores. No entanto, tudo considerado, o livro pode ser um recurso valioso para os cientistas que começam a entender o mundo das doenças prion, o mecanismo bioquímico subjacente de ocorrência de doenças, e os desafios associados com o diagnóstico e tratamento de doenças prion.