Pulmonar Alveolar Proteinosis (PAP)

o Que é pulmonar alveolar proteinosis (PAP)?

PAP é uma condição pulmonar que é causada por uma acumulação de proteínas, gorduras e outras substâncias (coletivamente chamado surfactante) nos sacos de ar dos pulmões, chamados alvéolos. Os alvéolos são a parte dos pulmões que contêm ar. É lá que os gases entre os pulmões e o sangue são trocados.

PAP é uma doença rara, que afeta cerca de 1 pessoa em cada 100 mil pessoas em todo o mundo, com menos de 10 mil deles nos EUA que geralmente se desenvolve em adultos, mas pode ser congênita (algo com que você nasce). É por vezes chamado fosfolipidose ou lipoproteinose alveolar pulmonar.existem diferentes tipos de proteinose alveolar pulmonar (PAP)?sim. Os tipos incluem:

• proteinose alveolar pulmonar auto-imune( aPAP): este tipo é o mais comum e acredita-se que represente cerca de 90% dos adultos que o recebem. Estes adultos são principalmente entre as idades de 30 e 60 anos de idade.PAP secundário: este tipo é o resultado de ter outro tipo de doença ou condição ou de estar exposto a uma toxina de algum tipo.
• congênito: existe uma forma de PAP que acontece por causa de defeitos genéticos passados para baixo em famílias.quem recebe proteinose alveolar pulmonar (PAP)?esta condição acontece mais frequentemente nos homens do que nas mulheres. Geralmente afeta pessoas entre os 30 e os 60 anos de idade. Exposições como poeiras e tabagismo aumentam o risco de PAP, o que pode explicar por que tem sido reconhecido mais frequentemente nos homens.o que causa proteinose alveolar pulmonar (PAP)?

  na maioria dos casos de PAP em adultos, suspeita-se que a causa seja a falta ou um problema com o factor estimulante de colónias de macrófagos granulócitos-macrófagos (GM-CSF). Esta substância é necessária para que certas células imunes se desenvolvam. Sem ele, os sacos de ar não são capazes de eliminar todos os vestígios de materiais contendo proteínas. Isto leva à acumulação de detritos nos sacos de ar e, eventualmente, a problemas respiratórios.quais são os sintomas da proteinose alveolar pulmonar (PAP)?

  PAP tem os seguintes sintomas::

  • Falta de ar, também chamada de dispnéia
  • dor ou aperto no Peito
  • Febre
  • perda de Peso
  • Tosse (por vezes, mas não sempre)
  • Baixos níveis de oxigênio no sangue
  • Prego boates (crescimento anormal das unhas ou unhas)
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