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Skin hyperextensilibity, atrophic scarring, and generalized joint hypermobility are the hallmarks of classical Ehlers-Danlos syndrome (cEDS). No entanto, o quadro clínico envolve vários sistemas de órgãos, e a apresentação clínica pode ocorrer em qualquer lugar entre o nascimento e a infância. Na infância, nódoas negras, fragilidade da pele e cicatrizes anormais são sinais comuns. Pode ocorrer hipotonia muscular primária e, ao lado da hipermobilidade, pode atrasar o desenvolvimento motor. Fadiga e cãibras musculares são relativamente frequentes. Cicatrizes atróficas são tipicamente extensas, embora uma minoria seja mais afetada. A pele é macia e rosada. Outras características dermatológicas são pseudotumores moluscóides, esferóides subcutâneos, pápulas piezogénicas e cicatrização defeituosa da ferida. Hérnia inguinal / umbilical, prolapso da válvula mitral, prolapso anal na infância, insuficiência cervical, prolapso rectal e uterino são outros sinais de fragilidade tecidular. A hipermobilidade articular pode levar a instabilidade articular, subluxação, luxação Disfunção temporomandibular articular, efusões articulares, deformidades nos pés, osteoartrite e dor. Além das cicatrizes, características faciais típicas são blefarocalase e dobras epicantais. A gravidez apresenta risco para o recém-nascido (prematuridade e fissura quando o bebé é afectado) e para a mãe (episiotomia extensiva, lacrimejo da pele perineal e prolapso do útero e/ou da bexiga após o parto). Em doentes com uma mutação COL1A1, pode ocorrer um aumento do risco de acontecimentos vasculares (dissecção espontânea ou ruptura de artérias de tamanho médio).