uma grande contusão Abdominal espontânea em uma mulher de 60 anos de idade: um relato de caso

Abstrato

objetivo: relatar um caso de contusão abdominal grave diagnosticado com sucesso usando investigações hemostáticas sistemáticas. Apresentação clínica e Intervenção: uma mulher de 60 anos desenvolveu um grande hematoma espontâneo não-traumático e indolor sobre a parede abdominal inferior direita. A tomografia computadorizada do abdómen mostrou um hematoma subcutâneo por baixo do local da contusão óbvia diagnosticada como hematoma. Os testes laboratoriais revelaram um tempo parcial de tromboplastina activada de 53 s e um nível de conclusão do factor VIII: este relatório de caso mostrou que, sempre que há nódoas negras espontâneas, a deficiência de factor VIII deve ser considerada como um dos diagnósticos diferenciais importantes.

© 2011 s. Karger AG, Basel

introdução

a avaliação de contusões grandes ou potencialmente fatais inesperadas requer uma avaliação da integridade vascular, das funções plaquetárias e dos factores plasmáticos . Os doentes com anomalias da função plaquetária têm frequentemente hemorragia da membrana mucosa, hemorragia imediatamente após lesão, equimoses superficiais e petéquias . Pacientes com anormalidades de coagulação podem apresentar hemorragia profunda do tecido mole, ou com hematomas profundos que clinicamente podem ter uma aparência retardada e são muitas vezes mais graves, com equimoses grandes. Distúrbios plaquetários e anormalidades de coagulação devem ser sempre considerados quando a contusão está localizada em áreas que são difíceis de traumatizar . Deve ser obtida uma história detalhada e deve ser realizado um exame físico cuidadoso, hemograma completo e esfregaço do sangue periférico em todos os doentes antes da realização de outras investigações . A menos que o doente tenha uma história significativa do problema sugestivo, a estimativa do número de plaquetas, do tempo de hemorragia, do tempo de protrombina, do tempo parcial de tromboplastina e do doseamento de factor XIII constitui uma lista dos testes de rastreio . Descrevemos um caso de hematomas abdominais graves diagnosticados e tratados com sucesso usando investigações hemostáticas sistemáticas. uma mulher de 60 anos desenvolveu um grande hematoma espontâneo, não-traumático e indolor sobre a parede abdominal inferior direita. A lesão começou como um nó pequeno e progressivamente aumentou em tamanho (Fig. 1). A história clínica anterior revelou fibromialgia, estenose espinhal, bursite do quadril bilateral e hipercolesterolemia. A história cirúrgica incluiu tonsilectomia, cirurgia temporomandibular articular, colecistectomia, e biópsia da mama para uma massa benigna. Ela é uma dona de casa, mãe de dois filhos e não havia histórico familiar de sangramento anormal. Também não houve história de sangramento anormal com cirurgias anteriores ou durante as entregas. Os medicamentos foram omeprazol, amitriptilina e lovastatina. Ela não fumava, nem usava álcool ou drogas. Outros sintomas clínicos positivos pertinentes foram mialgia e boca seca. No exame físico, ela estava com febre, com uma pressão arterial de 140/90 mm Hg, uma taxa de pulso de 86/min, e uma mucosa oral seca. O exame cardíaco revelou sons cardíacos normais sem murmúrio ou rubos. A auscultação pulmonar não foi nada comum. O exame Abdominal revelou equimose de 7 × 6 cm sobre a parede abdominal anterior direita. O abdómen estava macio com ligeira sensibilidade sobre a marca da nódoa Negra. Não havia massas palpáveis ou organomegalia. As extremidades não tinham edema ou sensibilidade na barriga da perna. Não se observaram outras marcas de nódoas negras ou inchaços nas articulações.

os resultados laboratoriais foram os seguintes: Contagem de glóbulos brancos, 5, 1 × 103 / mm3; hemoglobina, 11.6 g / dl; Contagem de plaquetas, 238 × 103 / mm3. As funções hepática e renal estavam normais. Seu tempo de protrombina foi de 11,3 s com uma taxa normalizada Internacional de 1,1. O título de anticorpo antinuclear era 1: 40 com um padrão difuso. Anti-extraíveis nuclear antigen, anticardiolipina, proteína C-reativa, C3, C4, o total do complemento, periféricos anticorpo anticorpos antinucleares, citoplasmática anticorpo anticorpos antinucleares, síndrome de Sjögren anticorpos (anti-SSA e anti-SSB), enzima conversora de angiotensina e fator reumatóide não foram consistentes com qualquer definidos doença auto-imune. O tempo parcial de tromboplastina activada (APTT) foi de 53 s (normal<35), e a tomografia computadorizada do abdómen e pélvis mostrou um hematoma subcutâneo medindo 2,8 × 3,1 cm abaixo do local da contusão óbvia. O diagnóstico diferencial inclui deficiência ou inibidores dos factores VIII, IX e XI ou anticorpos antifosfolípidos.

O nível de factor VIII foi < 1% (normal 50-180%), consistente com hemofilia A. O doente foi iniciado no tratamento com prednisona 40 mg/dia e Citoxano 50 mg/dia até a hemorragia ter desaparecido. As doses de ambos os medicamentos foram então gradualmente reduzidas. O paciente foi submetido a um exame para linfoma/câncer com um raio-X do tórax, tomografia computadorizada e biópsia da medula óssea, todos os quais eram normais. Após o tratamento, os níveis de APTT normalizaram em algumas semanas e a actividade do factor VIII aumentou de 1 Para >21% sem episódios hemorrágicos adicionais. Foi acompanhada semanalmente, depois mensalmente, à medida que os sintomas de hemorragia diminuíam e os níveis de factor VIII.

discussão

hemofilia A adquirida é uma doença rara associada a complicações hemorrágicas graves. É tipicamente causada por uma deficiência congénita de factor VIII, mas uma forma adquirida devido a inibidores do factor VIII ocorre mais tarde na vida . O termo “hemofilia adquirida” deriva do facto de os inibidores do factor VIII criarem uma deficiência funcional de factor VIII de coagulação em indivíduos sem antecedentes de hemorragia . Ao contrário da hemofilia A congênita, onde a hemartrose é uma característica típica, o padrão de sangramento na hemofilia A adquirida é diferente no sentido de que estes pacientes experimentam hemorragias na pele, músculos ou tecidos moles, e membranas mucosas, como apresentado em nosso caso. Além disso, não há nenhum padrão conhecido de herança genética e, portanto, esta condição ocorre igualmente em homens e mulheres . A incidência de hemofilia adquirida aumenta com a idade (a Idade Média na apresentação é entre 60 e 67 anos) como no caso da mulher de 60 anos de idade. Uma patologia subjacente como distúrbios auto-imunes, malignidade ou gravidez é observada em 50% dos casos, mas como todos estes exames foram negativos, o nosso caso cai nos restantes 50% dos casos que são idiopáticos . A detecção atempada desta condição é fundamental, uma vez que a terapia precoce orientada para a obtenção de hemostase e erradicação de inibidores é vital . O diagnóstico de hemofilia A adquirida em um paciente sem antecedentes pessoais ou familiares de hemorragia é tipicamente baseado em dois fatores: o APTT prolongado e um tempo de protrombina normal indicam uma anomalia na parte inicial da cascata de coagulação intrínseca. Nos estudos de mistura, a correcção do APTT implica uma deficiência, enquanto a persistência de um APTT anormalmente prolongado sugere a presença de um inibidor . No nosso caso, o APTT do paciente era de 53 s com níveis de factor VIII de <1% indicando hemofilia adquirida A. O tratamento da hemofilia adquirida destina-se a controlar a hemorragia e melhorar a formação de autoantic corpo . A terapêutica inclui imunossupressão com doses elevadas de corticosteróides, ciclofosfamida ou com suplementos de factor VIII. O doente no nosso caso foi tratado com prednisona 40 mg / dia e Citoxano 50 mg/dia até a hemorragia ter desaparecido e o nível de factor VIII normalizado. Durante a fase aguda, os doentes com baixo título de inibidores podem ser tratados utilizando concentrados de factor VIII no ser humano, enquanto que em doentes com título elevado não é possível ultrapassar a actividade inibidora aumentando o nível de factor VIII. Por conseguinte, são utilizados agentes que contornam o factor VIII, tais como concentrados de complexos de protrombina activados ou factor VII activado recombinante .

conclusão

Este relatório mostrou um caso de deficiência adquirida de factor VIII apresentando-se como uma única equimose grande. Também demonstrou que a consciência de como a hemofilia A apresenta, e a iniciação de um trabalho minucioso e oportuno salvou sua vida.