Abstract
Vi presenterar ett fall av en patient med Antons syndrom (dvs visuell anosognosia med konfabulationer), som utvecklade bilateral occipital lobe infarkt. Bilateral occipital hjärnskada resulterar i blindhet, och patienter börjar konfabulera för att fylla i den saknade sensoriska ingången. Dessutom blir patienten ibland upprörd och pratar med sig själv, vilket indikerar att han förutom Antons syndrom kan ha haft Charles Bonnet syndrom, kännetecknat av både visuell förlust och hallucinationer. Anton syndrom, är inte så frekvent tillstånd och orsakas oftast av ischemisk stroke. I detta speciella fall hade patienten successiv bilateral occipital ischemi som ett resultat av massiva stenoser av huvud-och nackartärer.
1. Introduktion
visuell anosognosia, eller förnekande av synförlust, som är associerad med konfabulation i inställningen av uppenbar visuell förlust och kortikal blindhet kallas Antons syndrom . Ursprungligen namnges syndromet av Gabriel Anton, som beskrev patienter med objektiv blindhet och dövhet som visar brist på självuppfattning av deras underskott. Senare använde Joseph Babinski termen anosognosia för att beskriva detta fenomen . Bilateral occipital hjärnskada resulterar i blindhet; patienter börjar emellertid konfabulera för att fylla i den saknade sensoriska ingången.
varför patienter med Antons syndrom förnekar sin blindhet är okänd, även om det finns många teorier. Även om visuell anosognosia ofta tros representera kortikalt fenomen, orsakas det förmodligen oftare av parietal vitmaterialskada som leder till ett frånkopplingssyndrom .
i detta dokument presenterar vi ett fall av patient med Antons syndrom på grund av bilaterala occipitala ischemiska lesioner som ett resultat av massiva stenoser av huvud-och nackartärer.
2. Fallpresentation
en 76-årig man har antagits till Neurologiavdelningen vid University Clinical Center Tuzla på grund av en plötslig och måttlig pares av vänster och vänster ben och nedsatt tal med dysartri och utan element av anosognosia eller ensidig försummelse. Tidigare sjukdomshistoria avslöjade långvarig hypertoni, diabetes och förmaksflimmer. Glasgow coma scale (GCS) – poängen var 15 av 15. Neurologisk undersökning avslöjade vänster homonym hemianopsi, ansiktsförlamning av Central typ och pares av vänstra extremiteter. Han var eupneisk, afebril och hypertensiv. Han hade också ett systoliskt murmur över den högra halspulsådern. Färg Doppler av halskärlen utförs omedelbart efter upptagandet visade en fullständig ocklusion av den vänstra inre halspulsådern (ICA) och vänster vertebral artär (VA), även måttlig stenos av den högra ICA och signifikant stenos av den högra VA, med aterosklerotiska plack på alla andra blodkärl. Urgent computertomografi (CT) i hjärnan avslöjade en ischemisk lesion i rätt temporooccipital region (Figur 1). Strax efter upptagandet utvecklar patienten ett nytt neurologiskt underskott av högersidig pares. Uppföljning CT-skanningar avslöjade en nyutvecklad vänster occipital akut ischemi (Figur 2).
CT-angiografi bekräftade ultraljudsfynden tillsammans med en begynnande stenos i den vänstra subklaviska artären. Den högra bakre cerebrala artären visade ett gracilflöde med förminskning i mitten av artären (Figur 3), med aterosklerotiska förändringar i de återstående blodkärlen i huvud och nacke.
nyutvecklat neurologiskt underskott inkluderade också en gradvis synförlust på grund av bilateral occipital lesion. Okulära rörelser och pupillreflexer var intakta vilket tyder på att främre visuella vägar inte skadades. Fundoskopi var unremarkable. Patienten var inte medveten om synförlusten. I synnerhet observerades synförlusten för första gången när patienten bad om att en dörr skulle öppnas, även om dörren redan stod vidöppen. På frågan om dörrens position pekade patienten på den uppenbarligen felaktiga riktningen. Även när patienten ombads att beskriva den behandlande läkaren gav patienten en helt fel visuell beskrivning av läkaren. Dessutom kunde han inte nå läkarens utsträckta hand. Trots denna uppenbara blindhet led patienten en visuell anosognosia, eftersom han inte kände till sin blindhet och förvirrade om sin omgivning när han frågades om det. Fullständig blindhet bekräftades av ögonläkare på grund av frånvaro av svar på simulering av visuella framkallade potentialer (Figur 4). Patienten hävdade att han kunde se, trots det bekräftade blindhetstestet. Dessutom rapporterade medicinsk personal att han ibland skulle bli upprörd och prata med sig själv. Följaktligen har patienten behandlats med klopidogrel, antihypertensiva, antidiabetiska och statinläkemedel. Läkemedelsbehandlingen, tillsammans med fysisk och talterapi, resulterar i en förbättring av minskningen av neurologiskt underskott. Vid tidpunkten för urladdning var emellertid ihållande element i Antons syndrom närvarande. Patienten har följts upp som öppenvård, har en neurologisk förbättring och kan gå med mindre hjälp. Blindhet förblev permanent. Ett år senare dog patienten på grund av kardiovaskulära komplikationer.
3. Diskussion
Bilateral occipital stroke är en vanlig orsak till visuell anosognosia, även känd som Antons syndrom ; emellertid är konsekutiva occipitala stroke som orsak till Antons syndrom ganska ovanliga. I vår patient, vid upptagande CT i hjärnan avslöjade endast ischemisk lesion i rätt temporooccipital region, men strax efter upptagandet har en ischemisk lesion i vänster occipital region utvecklats. Kortikal blindhet på grund av bilateral skada på occipitalloberna var sannolikt sekundär till hypoxi, vasospasm och hjärtemboli .
konfabulation är ett av de viktiga kriterierna för Antons syndrom. Anton föreslog att skadade visuella områden effektivt kopplas bort från funktionsområden, såsom tal-och språkområden. I avsaknad av inmatning förvirrar fungerande talområden ofta ett svar .
vår patient visade alla aspekter av Antons syndrom, visuell anosognosia och konfabulation. Men medicinsk personal rapporterade också att han ibland skulle bli upprörd och prata med sig själv, vilket kan indikera att han kan ha haft Charles Bonnet syndrom, kännetecknat av både visuell förlust och hallucinationer .
Bilateral kortikal blindhet och Anton-syndrom orsakas oftast av bilaterala occipitala lobskador . Detta syndrom rapporterades också i några andra medicinska tillstånd såsom gynekologiska komplikationer (preeklampsi och obstetrisk blödning) , MELAS , trauma , Adrenoleukodystrofi , hypertensiv encefalopati och angiografiska förfaranden .
Med tanke på att återhämtningen av visuell funktion beror på den underliggande etiologin, kunde vi i detta fall inte förvänta oss full återhämtning främst på grund av flera stenoser av huvud-och nackartärer. Patienten övervägdes inte för kirurgisk behandling på grund av ålder och andra riskfaktorer. Därför var ledningen inriktad på sekundär förebyggande och rehabilitering.
4. Slutsats
Vi bör misstänka Antons syndrom (visuell anosognosia), när patienten har förnekande av blindhet med bevis på occipital lobe-skada, eller till och med Charles Bonnet-syndromet, som består av både visuell förlust och hallucinationer.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.