diskussion
involvering av cervikal ryggrad är en mycket karakteristisk komponent i RA och andra kroniska inflammatoriska reumatiska sjukdomar—till exempel ankyloserande spondylit, psoriasisartrit och juvenil idiopatisk artrit (JIA).1-6 den kroniska inflammationen kan skada de stabiliserande ligamenten i atlantoaxialområdet. I detta fall drar huvudet atlasen bort från axeln åtminstone under böjning av nacken, och aAAS äger rum. Om inflammationen är kronisk i båda atlantoaxiala fasettfogar kan deras broskytor och även benstrukturer förstöras, och skallens vikt kommer att trycka atlasen ner runt axeln och aai (ofta kallad vertikal AAS, även om ingen sann subluxation äger rum) utvecklas.7,8 ensidig fasettskada kan leda till lateral eller roterande AAS, men bakre AAS och andra avvikelser är också möjliga. Kronisk inflammation i subaxialområdet i livmoderhalsen kan leda inte bara till enstaka eller flera subaxiala subluxationer (SAS; ibland på grund av reumatoid diskit) men också till subaxial ankylos (särskilt vid ankyloserande spondylit och JIA).1-8 JIA stör ibland tillväxten av ryggkroppar, vilket leder till typiska små eller smala ”juvenila livmoderhalsar”.5
AAA kan utvecklas ganska tidigt i RA; dess prevalens har rapporterats vara cirka 10% efter 2 års sjukdom och det blir vanligare med tiden om den inflammatoriska aktiviteten fortsätter.9,10 AAI är vanligtvis en ganska sen abnormitet men är vanlig i svåra fall. Förekomsten och svårighetsgraden av AAA kan minskas genom utveckling av AAI, eftersom denna process kan leda till spontan ankylos.8,11,12 i en finsk befolkningsbaserad serie med 98 patent med RA 1989 (Genomsnittlig sjukdomslängd cirka 17 år) 33% av patienterna fick aAAS och 27% hade AAI. Ursprunget till SAS kan vara inflammatoriskt eller degenerativt, men dess prevalens i den finska RA-kohorten var 21%. Olika typer av cervikala ryggradssjukdomar kan samexistera hos en enda patient, och cirka 50% av alla patienter med RA i den aktuella studien presenterade viss reumatoid cervikal involvering.4 dessa siffror minskar förmodligen snabbt, åtminstone bland patienter med tidig RA, eftersom förmågan hos moderna aktiva sjukdomsmodifierande läkemedel att förhindra eller fördröja utvecklingen av atlantoaxiala störningar har visats i en randomiserad studie.13
nacksmärta är ett vanligt klagomål i den allmänna befolkningen. Patienter med reumatisk cervikal ryggradsinvolvering kan inte ha några symtom, men har oftare nacksmärta (vanligtvis icke-specifik, ibland C2 neuralgi) och styvhet. Svår AAA, AAI, SAS, och några andra skador i anpassningen av halskotpelaren kan orsaka kompression av en kritisk neurala struktur—till exempel ryggmärgen och märgen, men också nervrötterna. Detta kan leda till en mängd olika neurologiska symtom, tecken och komplikationer—till exempel nervrotsmärta, pares, tetraplegi, plötslig död, hydrocephalus och hjärnslag.1-3, 12, 14
diagnos av reumatoid cervikal ryggradsinvolvering är radiologisk.1-4 det viktigaste tillvägagångssättet vid undersökning är sidovy vanlig radiografi, tagen under full flexion av nacken. Det visar de flesta subluxationer och andra avvikelser. Cirka 50% av instabila aAAS-fall skulle inte diagnostiseras med röntgenbilder i neutralläge ensam.15 reduktion av instabila subluxationer kan påvisas genom röntgenbilder i sidled tagna i neutralläge och åtminstone under full förlängning. Formen på atlantoaxiala fasettfogar kan ses i en öppen mun anteroposterior projektion. MR är det bästa sättet att bedöma aktiv synovit och möjliga neurala strukturkompressioner i livmoderhalsen.16,17 dynamisk undersökning av MR är dock svår, vilket gör den opålitlig för att utforska den verkliga omfattningen av subluxation.18 MR är inte alltid tillgänglig och är fortfarande ganska dyr och tidskrävande; det behövs därför endast i speciella fall, särskilt som en preoperativ undersökning.17 datortomografi kan vara användbar för att visualisera de beniga strukturerna – till exempel vid atypiska subluxationer.3
behandling av reumatoida livmoderhalsstörningar är vanligtvis konservativ.1-4, 13, 19 målen inkluderar lindring av symtom och förebyggande eller retardation av utvecklingen av abnormiteten. Optimal konservativ behandling är tvärvetenskaplig, bestående av patientinformation, sjukdomsaktivitetskontroll (sjukdomsmodifierande antirheumatiska läkemedel (DMARDs), glukokortikoider och nya biologiska medel), symtomatiska behandlingar (det vill säga NSAID, mild massage, etc), krage, fysiska övningar (isometrisk muskelträning, hållning, etc) och arbetsterapier (till exempel praktiska hjälpmedel och ergonomi).19 en operation behövs endast om allvarliga symtom inte kan lindras konservativt eller i närvaro av progressiva neurologiska symtom av cervikal ursprung. Klassiska ”Ranawat-skalor” är tillgängliga för utvärdering av smärta och neurologiskt engagemang vid klassificering av patientens kliniska situation.3 de är emellertid inte särskilt känsliga för moderna kliniska ändamål (många viktiga data—till exempel Mr, kan nu samlas in utöver skalorna). Kirurgi kan också förespråkas om avvikelser är mycket allvarliga, vilket leder till en hög risk för neurologiska komplikationer.1-4, 17 beslutet att driva fattas individuellt, som diskuteras nedan.
Anmärkningar om fall 1
Patient 1 hade RA med hög inflammatorisk aktivitet, vilket är orsaken till reumatoida livmoderhalsstörningar. Dessa ses oftare hos patienter med en snabb destruktiv kurs i perifera och proximala leder, men hon hade inga erosiva förändringar i händer eller fötter.6,9,10,20,21 således är hon inte den mest typiska patienten med svår aAAS, men de första permanenta reumatoida förändringarna kan ses också i nacken (personlig klinisk erfarenhet, MJK). Aktiv DMARD-behandling kan förhindra eller fördröja utvecklingen av permanenta förändringar i livmoderhalsen.13
hon hade neurologiska symtom, som tycktes vara av cervikal ursprung, men objektiva neurologiska fynd var inte närvarande. Det är intressant att notera att hennes symtom var närvarande speciellt under långvarig flexion och lindrades under god hållning, i överensstämmelse med observationen av svåra AAA under flexion, som försvann i ett neutralt läge. Här visade Mr att aAAS var ungefär lika allvarliga som ses i flexionsröntgenbilderna, vilket gjorde det lättare att utvärdera situationen. Det är ganska vanligt att även allvarliga instabila aAAS inte syns i Mr-undersökningen, som tas under flexion, eftersom patienten befinner sig i en bakre position under undersökningen.18 i så fall måste den maximala omfattningen av aAAS som ses i röntgenbilder beaktas, samtidigt som man utvärderar den möjliga neurala strukturkompressionen med Mr.
preoperativ konservativ behandling av cervikal ryggrad var inte aktiv, eftersom indikationen för en operation bedömdes vara tydlig: ganska allvarliga instabila aaa, med neurologiska symtom som tolkades vara av cervikal ursprung. Moderna medel för konservativ behandling (förutom aktiv medicinsk behandling) kan ha lindrat symtomen, vilket ger tid för eventuell utveckling av spontan ankylos och kanske gjort operationen onödig.13,19 hon var dock nöjd med det kirurgiska resultatet och de neurologiska symptomen försvann, eftersom ingen kompressionsskada utvecklades i neurala strukturer .
det radiologiska resultatet bör kontrolleras ibland även flera år efter den operativa stabiliseringen, eftersom en fast övre hals ökar krafterna på de nedre segmenten av livmoderhalsen och kan bidra till kliniskt viktigt SAS.3,22
Anmärkningar om fall 2
denna patient hade varken livmoderhals-eller neurologiska symtom. Röntgenbilderna i livmoderhalsen togs som en allmän utvärdering av en patient med aktiv RA. Hon hade inte aAAS, men AAI ansågs vara närvarande enligt den klassiska McGregor-metoden.23 på grund av denna upptäckt konsulterades en neurokirurg, men ingen operation utfördes, och patienten mår fortfarande bra.
det finns flera metoder tillgängliga för att diagnostisera AAI (även kallad vertikal AAS), men ingen av de klassiska metoderna är idealisk. McGregor-metoden som användes här var utformad för att diagnostisera en tillväxtanomali som kallas basillar impression, men den applicerades senare på diagnosen AAI hos reumatoida patienter.23 Det finns en diagnostisk metod för AAI som är baserad på den patogenetiska mekanismen för abnormiteten. Det störs inte av den individuellt varierande storleken på de anatomiska strukturerna.7 Denna så kallade Sakaguchi-Kauppi-metod (S-K, definierad kort i legenden till fig 2a) har visat sig vara användbar både i kliniskt och vetenskapligt arbete.4-8, 13, 14, 19-21 S-K-metoden har utvecklats speciellt för screeningändamål, och den kan känna igen relativt tidiga fall av AAI. Enligt S-K-metoden finns det ingen AAI närvarande här (fig 2a). Eftersom det inte finns någon validerad metod för att diagnostisera AAI med Mr, bör diagnosen göras med vanlig radiografi, och Mr behövs för att utvärdera risken för kritisk nervkompression. I det här fallet (fig 2B) kan vi se att spetsen på tätningarna är ganska hög, men det finns fortfarande bra utrymme för sprit och neurala strukturer ovanför den. Således finns det ingen risk för neurala komplikationer, ingen instabilitet och inget behov av operation.
Allmänna anmärkningar
reumatoida cervikala ryggradssjukdomar är så vanliga att röntgenbilder av livmoderhalsen ska tas hos varje patient med RA under sjukdomsförloppet; de är alla potentiella fall av aAAS.3,4 frekvensen av radiografi beror på sjukdomens inflammatoriska aktivitet och destruktivitet och på patientens möjliga symtom. Patienter med högaktiv sjukdom kan screenas,3 till exempel var tredje eller fjärde år även utan livmoderhalssymtom.
om avvikelser i livmoderhalsen upptäcks bör aktiv konservativ behandling påbörjas. Effektiv användning av DMARDs förhindrar eller fördröjer utvecklingen av atlantoaxiala störningar i tidig RA och kommer förmodligen att göra det också senare under sjukdomsförloppet.13 de nya biologiska agenterna kommer troligen att visa sig vara ännu effektivare hos patienter med eldfast RA, men vetenskapliga bevis är ännu inte tillgängliga. Dessa medel kan också minska storleken på utrymme som tar inflammatorisk pannus och minska den möjliga sladdkompressionen, vilket kan påverka behovet av operation (till exempel i fall 1). Osteoporos kan ha en viktig roll i utvecklingen av svår AAI och andra komplikationer och bör beaktas vid behandlingen.21,24 andra medel för aktiv konservativ behandling bör också användas för att hjälpa patienter med signifikanta livmoderhalsstörningar.19 deras naturliga kurs kan ledas av behandlingen mot spontan ankylos, vilket skulle minska risken för komplikationer.8,12,19
utvecklingen av diagnostiserade störningar bör övervakas medan den konservativa behandlingen fortsätter. Frekvensen för den radiografiska utvärderingen beror på svårighetsgraden av abnormiteten, symtomen och risken för framsteg—det vill säga den systemiska inflammatoriska aktiviteten, men kan vara en gång om 1-3 år. MR kan användas för att visa inflammatorisk aktivitet i livmoderhalsen,16,17 men det behövs sällan, eftersom inflammatorisk aktivitet som kräver effektivare medicinsk behandling vanligtvis också finns i andra gemensamma områden.
syftet med operationen är att lindra eldfasta symtom och/eller för att förebygga eller behandla komplikationer, som nämnts ovan. Många olika åtgärder har föreslagits som indikationer för profylaktisk operativ behandling.1-4, 17, 22, 25 var och en av dessa indikationer ska återspegla en hög risk för neurologiska komplikationer. Dessa inkluderar vanligtvis svåra AAS (till exempel >9-10 mm), svår AAI (till exempel grad IV; S-K–metod), mindre allvarliga kombinationer av dessa (till exempel AAS >6-10 mm + aai grad II-IV) eller svår SAS (till exempel >4-5 mm) och kort posterior atlantodental intervall (14 mm) enligt förslag av Boden et al.25 numera är det rimligt att ta dessa som indikationer för MR-utvärdering av livmoderhalsen. Det individuella beslutet att operera eller inte operera baseras på dessa data tillsammans med patientens symtom och allmänna situation. Risken för komplikationen bör anses vara högre än risken för operationen.
kirurgisk hantering innefattar reduktion och stabilisering av det skadade ryggradssegmentet och dekompression av neurala strukturer.2-4,17,22,25,26 resultaten av operationen beror på patientens preoperativa situation och kirurgiska tekniker som används; information om dessa finns på annat håll.3,22,25,26 en operation kommer troligen att lindra smärta effektivt, men de neurologiska klagomålen försvinner endast om ingen permanent nervvävnadsskada redan finns.26 de allmänna riskerna med kirurgi—till exempel infektioner och till och med sällsynt postoperativ dödlighet, bör alltid övervägas.3,22 det kan också finnas tekniska eller vävnadsproblem under operationen. Fusion av ett segment kommer att orsaka ökade krafter på de andra segmenten och deras subluxationer har behövt operationer i 10% av fallen under A10 års uppföljning.3,22